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炎症の謎：巨細胞性動脈炎はなぜ大血管を脆弱にするのか？
巨細胞性動脈炎（GCA）は、側頭動脈炎としても知られ、大血管に影響を及ぼす自己免疫炎症性疾患です。この病気は通常 50 歳以上の人に発症し、毎年約 15,000 人に 1 人が罹患し、70 歳以上の人に多く見られます。発症率は一般的に男性よりも女性の方が高く、特に北欧系の人々はこの病気にかかりやすい。巨細胞性動脈炎は側頭動脈だけでなく、大動脈を含む他の大きな動脈にも影響を及ぼす可能性があり、失明や大動脈瘤などの重篤な合併症を引き起こす可能性があります。
「原因は不明ですが、大動脈の壁に血液を供給する小血管に炎症が起こることが原因です。」
症状と合併症
巨細胞性動脈炎の一般的な症状には、頭痛、側頭部の圧痛、咀嚼時の顎や舌の痛み、視力低下、複視などがあります。最も危険な合併症としては、眼動脈閉塞による失明や大動脈裂傷または動脈瘤のリスクなどがあります。回復不可能な視力喪失を防ぐためには早期診断が極めて重要であるため、この症状は医学的緊急事態とみなされます。
「眼が影響を受ける症例の 76% で、眼動脈が壊死性前部虚血性視神経症を引き起こす原因となっています。」
病理学的メカニズム
巨細胞性動脈炎の病理学的メカニズムはまだ明らかになっていません。炎症により小血管内の樹状細胞が徐々に活性化し、T細胞とマクロファージが集まって肉芽腫浸潤を形成します。これらの浸潤により動脈の中膜と内層が侵食され、動脈瘤や裂傷が発生します。 T 細胞の中の Th17 細胞とそれが分泌するインターロイキン (IL) は病気の進行に重要な役割を果たしており、この経路はステロイド治療によって阻害することができます。
「視力低下を防ぐために、診断が疑われる場合はすぐにステロイド治療を開始するのが一般的です。」
診断方法
巨細胞性動脈炎を確認するためのゴールドスタンダードは、側頭動脈生検です。この検査では、局所麻酔下で血管の一部を採取し、顕微鏡で巨細胞浸潤の有無を調べます。生検の結果が陰性であっても必ずしも診断を除外できるわけではありませんが、血管の関与のパターンは不均一です。身体検査や、リンパ球沈降速度や C 反応性タンパク質などの臨床検査も診断プロセスの重要な部分です。
治療の選択肢
巨細胞性動脈炎の現在の治療は、主に永久的な失明につながる可能性がある眼動脈の閉塞を防ぐために、高用量のステロイドに依存しています。ステロイドの投与量は通常、12～18 か月かけて徐々に減らされます。ステロイドに加えて、病気の再発率を減らすのに効果的なトシリズマブなどの抗インターロイキン療法も治療法として考えられます。
疫学巨細胞性動脈炎の疫学的特徴によると、この病気は主に50歳以上、特に70歳以上の人々に影響を及ぼすことが分かっています。女性の発生率は男性の約2倍であり、研究によると多発性筋痛症患者の約5分の1は巨細胞性動脈炎も患っている可能性があると示されています。
人生への影響
巨細胞性動脈炎は、その症状により患者の日常生活に影響を与えるだけでなく、治療中の副作用により生活の質が低下することもあります。治療後、患者は視力の低下、激しい痛み、疲労感などが生活の質の重要な指標であると報告することがよくあります。
結論
巨細胞性動脈炎に対する理解は深まっていますが、その根本的な原因は医学的に謎のままです。この広範囲に及ぶ病気に直面して、より多くの患者が炎症の惨事に陥るのを防ぐために、将来の治療法はどのように開発されるのでしょうか?
