이매대동맥판막(BAV)은 자궁 발달 과정에서 대동맥판막 두 개가 융합되어 정상적인 세 개의 판막(삼중판막)이 아닌 두 개의 판막(이중판막)을 형성하여 발생하는 심장 질환입니다. )구조. 이 질환은 성인의 약 1.3%에 영향을 미치는 선천성 심장 질환으로, 출생 시 가장 흔한 심장 질환 중 하나입니다. 심장 판막은 심방에서 심실로, 또는 심실에서 대동맥과 폐동맥으로 혈액의 일방향 흐름을 보장하는 데 중요한 역할을 합니다. BAV는 일반적으로 유전됩니다.
이중 대동맥 판막은 큰 문제가 없는 경우가 많지만, 일부 환자에서는 심장 기능에 영향을 미치는 대동맥 벽의 스트레스로 인해 쉽게 피로해지고 고강도 심혈관 활동을 수행하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.
BAV는 다양한 합병증을 유발할 수 있으며 그 중 가장 흔한 합병증은 다음과 같습니다.
이매패류 대동맥 판막은 나중에 석회화되어 심장 잡음으로 나타나는 다양한 정도의 대동맥 협착증으로 이어질 수 있습니다. 판막이 제대로 닫히지 않으면 대동맥판 역류가 발생할 수 있습니다. 협착된 판막을 통해 혈액을 펌핑하거나 새는 판막을 통해 역류된 혈액을 순환시키려면 심장이 더욱 열심히 일해야 하기 때문에 상태는 심장 수술이 필요할 만큼 심각할 수 있습니다.
BAV는 신체 내 많은 변화, 특히 상행 대동맥이 붓는 경향과 관련이 있습니다. 연구에 따르면 BAV 환자의 외부 대동맥 기질은 정상적인 삼판 대동맥 판막 기질과 비교하여 상당한 편차가 있으며, 특히 피브린 1의 감소가 있는 것으로 나타났습니다. 이러한 변화는 대동맥의 해리와 동맥류로 이어질 수 있습니다.
이중 판막 대동맥 판막으로 인해 심장의 대동맥 판막이 좁아질 수도 있습니다(대동맥 협착증). 이러한 협착으로 인해 판막이 완전히 열리는 것을 방지하여 심장에서 신체로의 혈액 흐름이 감소하거나 중단됩니다. 일부 환자에서는 심장 판막이 단단히 닫히지 않아 혈액이 좌심실로 역류할 수 있습니다.
BAV 환자의 경우 대동맥의 기하학적 구조와 흐름 패턴은 합병증을 예측하는 중요한 지표이며 이러한 지표는 환자의 특정 판막 융합 패턴과도 관련이 있습니다.
심장 잡음은 일반적으로 이매패류 대동맥 판막 검사 중에 발견되며, 특히 오른쪽 두 번째 늑간 공간에서 발견됩니다. 진단은 심장초음파나 자기공명영상(MRI)을 통해 도움을 받을 수 있다. 4D MRI 기술은 혈류 특성과 패턴을 정확하게 묘사할 수 있어 의사가 심장 기능과 관련 합병증을 정확하게 평가할 수 있습니다.
치료에는 일반적으로 외과적 개입이 포함되며 필요한 경우 대동맥 판막 치환술이나 풍선 판막성형술이 필요할 수 있습니다.
영향을 받은 환자 중 1/3 이상이 결국 삶의 질을 저하시키거나 심지어 생명을 위협할 수 있는 심각한 합병증을 겪게 됩니다.
BAV 환자의 경우 대동맥 역류 및 상행 대동맥 확장이 발견되면 정기적으로 심장 초음파 검사를 실시해야 합니다. 특히 대동맥 뿌리 직경이 4.5cm 이상인 경우 매년 모니터링이 필요합니다.
현재 역학 연구에 따르면 이매패류 대동맥 판막은 가장 흔한 심장 판막 이상으로 인구의 1~2%에 영향을 미치며 여성보다 남성에서 2배 더 흔합니다. 이 질병은 본질적으로 유전적이며 NOTCH1 유전자의 돌연변이와 관련되어 있으며 유전율은 89%에 달합니다.
이매패류 대동맥 판막의 영향을 고려한 후에도 심장 건강을 유지하는 것은 여전히 관심을 가질 만한 문제입니다. 자신의 심장 건강에 대해 더 자세히 알아볼 준비가 되셨습니까?