이첨판 대동맥 판막(BAV)은 태아 발달 중에 발생하는 심장 질환으로, 발달 중에 대동맥 판막의 두 판막이 융합하여 2개 판막 대동맥 판막을 형성합니다. 정상적인 3개 판막 대신. 이첨판 대동맥 판막은 가장 흔한 선천성 심장 결손으로, 성인의 약 1.3%에게 영향을 미칩니다. 일반적으로 정상적인 상황에서는 승모판만이 이첨판이며, 이는 심장의 좌심방과 좌심실 사이에 위치합니다. 심장 판막의 주요 기능은 심장 내부와 혈관계에서 혈액이 일방적으로 흐르도록 하는 것입니다. 대부분의 이첨판 대동맥 판막 질환은 유전됩니다.
대동맥판막 이첨판막증은 많은 경우 문제를 일으키지 않습니다. 그러나 환자는 심장 판막이 정상적으로 기능하는 사람들에 비해 더 쉽게 피곤함을 느낄 수 있으며, 대동맥 벽에 가해지는 압력이 심장의 성능에 영향을 미쳐 심폐 지구력이 필요한 활동의 수행력이 떨어질 수 있습니다.
나이가 들면서 이첨판 대동맥 판막에 석회화가 생길 수 있으며, 이로 인해 다양한 정도의 대동맥 협착이 발생할 수 있으며, 이는 심장 잡음을 통해 확인될 수 있습니다. 판막이 제대로 닫히지 않으면 대동맥 역류가 발생할 수 있습니다. 이러한 상태가 악화되면 심장 수술이 필요할 수 있습니다. 심장은 좁은 판막을 통해 더 많은 혈액을 펌핑하려고 하거나 누출된 판막을 통해 역류한 혈액을 순환시키려고 하므로 더 큰 부담을 받게 됩니다.
궁극적으로, 이중 대동맥 판막으로 인한 심장병의 위험에는 두 개의 판막만 있어 대동맥이 확장되고, 이는 대동맥 판막 파열로 이어질 수 있습니다.
이첨판 대동맥 판막을 가진 환자는 주목할 만한 특징을 갖고 있습니다. 이들은 상행 대동맥류 병변이 생길 가능성이 더 높습니다. BAV 환자의 대동맥 외측 기질은 정상 삼첨판과 유의미한 차이를 보였으며, 특히 피브릴린-1의 감소가 두드러졌다. TIMP1(매트릭스 메탈로프로티네이스 억제제 1)에 대한 MMP2(매트릭스 메탈로프로티네이스 2)의 비율이 증가하면 판막 기질이 비정상적으로 분해되어 대동맥 박리 또는 동맥류가 형성될 수 있다고 믿어집니다.
상행 대동맥의 크기를 주의 깊게 확인해야 하며, 이온화 방사선을 피하기 위해 CT 스캔이나 MRI로 주기적으로 검사해야 합니다.
이중 대동맥 판막은 대동맥 협착증(심장의 대동맥 판막이 좁아짐)을 일으킬 수도 있는데, 이로 인해 판막이 완전히 열리지 않아 심장에서 신체로 흐르는 혈류가 감소하거나 막힙니다. 어떤 경우에는 대동맥 판막이 단단히 닫히지 않아 혈액이 좌심실로 역류하는 경우가 있습니다. 또한 BAV와 관련된 증상으로는 대동맥 협착증이 있습니다.
병리생리학대동맥 판막 융합은 오른쪽과 왼쪽 관상동맥 판막 사이에서 가장 흔하며 약 80%를 차지합니다. 또한, 우측 관상동맥과 비관상동맥 판막의 융합도 발생하는 경우가 있으며(약 17%), 비관상동맥 판막과 좌측 관상동맥 판막의 융합은 비교적 드뭅니다(약 2%). 이러한 융합 패턴 중에서 RN 판막 융합은 대동맥 역류 및 협착증과 같은 미래의 합병증과 더 강하게 연관되어 있었습니다.
좌심실 수축 후 대동맥 혈류역학을 파악하면 이첨판 대동맥 판막의 합병증을 예측하는 데 도움이 되며, 대동맥류와 같은 일부 합병증의 위험은 특정 판막 융합 패턴에 따라 달라집니다.
BAV에서 유출되는 혈액은 나선형이며 속도가 1m/s보다 빠르기 때문에 대동맥 손상 가능성이 높습니다.
이첨판 대동맥 판막은 종종 오른쪽 제2 늑간 심장 잡음과 관련이 있습니다. 상지와 하지의 혈압 차이가 종종 발견됩니다. 진단은 심장 초음파나 자기공명영상(MRI)의 도움을 받을 수 있습니다.
치료4차원 자기공명영상(4D MRI)은 혈류의 특성과 패턴을 정의하여 심혈관계 내의 혈류를 정확하게 시각화하는 기술입니다.
구조적 심장 문제로 인해 발생하는 합병증은 일반적으로 수술적 개입으로 치료하는데, 여기에는 대동맥 판막 교체술이나 풍선 판막 성형술이 포함될 수 있습니다.
이첨판 대동맥 판막은 3분의 1 이상의 환자에게 심각한 합병증을 유발합니다. 여기에는 대동맥 판막 개구부 협착, 대동맥에서 혈액 역류, 상행 대동맥 확장, 심장 판막 감염이 포함됩니다. 대동맥 폐쇄부전증과 상행 대동맥 확장증 환자는 정기적인 추적 검사가 필요합니다.
이첨판 대동맥 판막 문제에 직면했을 때, 우리의 심장 건강이 위협받지 않도록 어떻게 더 나은 예방 및 치료 방법을 찾을 수 있을까요?