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다발동맥염이 어떻게 피부에 이상한 보라색 반점과 돌기를 일으키는지 알고 계셨나요?
결절성 다발동맥염(PAN)은 일반적으로 신장 및 기타 내장의 동맥을 포함하는 중간 크기의 평활근 동맥에 주로 영향을 미치는 전신 괴사성 혈관염이지만 폐의 혈액 순환에는 영향을 미치지 않습니다. 주목할 만한 점은 이 질병이 때때로 B형 간염이나 C형 간염 바이러스 감염과 관련이 있다는 것입니다. 다발동맥염은 유아에게도 발생할 수 있으며, 그 희귀성으로 인해 진단과 치료가 어려워집니다.
치료하지 않을 경우 5년 생존율은 13%에 불과하며 치료를 하면 80%까지 증가할 수 있습니다.
증상 및 발현
다발동맥염은 거의 모든 장기 시스템에 영향을 미칠 수 있으므로 다양한 증상이 나타납니다. 주요 증상은 영향을 받은 기관의 허혈성 손상으로 인해 발생합니다. 일반적으로 영향을 받는 부위에는 피부, 심장, 신장 및 신경계가 포함됩니다.
피부 증상
피부 변화는 발진, 부기, 괴사성 궤양, 피하 결절 등으로 나타날 수 있습니다. 많은 환자에서 만져지는 자반병과 망상 자반병이 발생합니다.
신경계
신경계가 손상되면 무감각, 통증, 화끈거림, 쇠약 등의 감각 변화가 발생할 수 있으며, 이는 다발동맥염의 가장 흔한 신경학적 증상인 다발신경염으로 나타나는 경우가 많습니다.
신장
신장 손상은 흔히 발생하며 결국 부분 신장 괴사로 이어질 수 있습니다. 신장 동맥의 침범은 고혈압으로 이어질 수 있으며 이는 약 1/3의 사례에서 발생합니다. 다발동맥염을 앓고 있는 거의 모든 환자는 신부전증을 앓고 있습니다.
심장혈관
심장 동맥이 손상되면 심장마비, 심부전, 심낭염 등의 질환이 발생할 수 있습니다.
소화기관
장기관은 장간막 동맥의 손상으로 인해 복통, 장간막 허혈, 장천공을 유발할 수 있습니다.
근골격계
이 질환에서는 근육통과 관절통도 매우 흔합니다.
원인과 진단
다발동맥염의 원인은 아직까지 밝혀지지 않았습니다. 만성 B형 간염 바이러스와 관련된 사례도 있지만, 다발동맥염 환자의 약 30%가 만성 B형 간염을 앓고 있습니다.
진단은 종종 환자의 임상 증상과 증가된 백혈구 수를 나타내는 전체 혈구 수(CBC), 증가된 적혈구 침강 속도(ESR) 등과 같은 여러 실험실 검사에 의존합니다. 진단을 받으려면 환자는 1990년 미국 류마티스학회(ACR) 기준 세 가지를 충족해야 합니다.
치료 및 예후
치료에는 주로 플루클로시오펜트, 사이클로포스파마이드 등의 면역억제제가 사용됩니다. 어떤 경우에는 메토트렉세이트나 레보플루오린을 이용한 보조 요법을 사용할 수도 있습니다.
치료를 받은 환자의 90%가 완화되거나 치유되지만, 치료하지 않은 다발동맥염은 종종 치명적입니다.
역학
다발동맥염은 어린이보다 성인에게 더 흔하며, 여성보다 남성에게 더 많이 발생합니다. 40~60세 연령층에서 더 흔합니다. B형 간염 환자보다 다발동맥염 환자 수가 더 많습니다.
문화적 영향
1956년 미국 영화 <생명보다 큰>에서는 등장인물이 다발동맥염 진단을 받고 심한 흉통을 겪은 후 코르티손 치료를 받습니다.
희귀하고 잠재적으로 치명적인 질병인 다발동맥염은 많은 사람들에게 그 원인과 영향에 대해 혼란을 안겨줍니다. 우리는 이 숨겨진 위험한 질병을 다룰 만큼 충분히 알고 있습니까?
