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다발동맥염에 대한 숨겨진 진실: 이 희귀 질환이 신장과 심장에 영향을 미치는 이유
결절성 다발동맥염(PAN)은 주로 중간 크기의 근육 동맥, 특히 신장 및 기타 내장 동맥에 영향을 미치는 전신 괴사성 혈관염이지만 일반적으로 폐혈관 순환에는 영향을 미치지 않습니다. 이 질병은 상대적으로 드물지만 어떤 경우에는 B형 또는 C형 간염 감염과 관련이 있습니다. 연구에 따르면 치료를 받은 환자의 5년 생존율은 치료를 받지 않은 경우 80%에 달하지만 5년 생존율은 13%에 불과합니다. 사망은 대개 신부전, 심근경색 또는 뇌졸중으로 인해 발생합니다.
증상 및 징후
PAN은 거의 모든 장기 시스템에 영향을 미칠 수 있기 때문에 증상과 징후는 매우 다양합니다. 이러한 증상의 대부분은 피부, 심장, 신장 및 신경계를 포함하여 영향을 받은 기관의 허혈성 손상으로 인해 발생합니다. 통계에 따르면 환자의 90% 이상이 발열, 피로, 허약, 식욕 부진, 비자발적인 체중 감소 등 전신 증상을 경험하게 됩니다.
피부에 발진, 부종, 괴사성 궤양, 피하 결절(덩어리)이 나타날 수 있습니다.
신경계의 신경 손상은 감각 변화, 무감각, 통증, 화끈거림, 쇠약 등의 증상을 유발할 수 있습니다.
잠재적인 합병증
PAN의 합병증에는 뇌졸중, 심부전(심근병증 및 심낭염으로 인해 발생), 장 괴사 및 천공이 포함됩니다. 신장에 영향을 미치는 경우가 매우 흔하며, 종종 부분 신부전을 초래합니다. 신장 동맥 손상은 고혈압으로 이어질 수 있으며 일반적인 검사 결과에는 소변에 단백질이나 혈액이 존재하는 것이 포함됩니다.
원인
PAN은 항호중구 세포질 항체(ANCA)와 관련이 없으나, 환자의 약 30%가 만성 B형 간염 바이러스 감염을 갖고 있으며, 영향을 받은 혈관에서 HBsAg-HBsAb 복합체가 검출되어 이들 환자의 원인이 면역 복합체와 관련될 수 있음을 시사합니다. 다른 관련 요인으로는 C형 간염 바이러스 감염과 HIV가 있습니다.
진단과정
현재 다발동맥염을 진단하는 데 사용할 수 있는 구체적인 실험실 검사는 없습니다. 진단은 일반적으로 진단을 확인하는 데 도움이 되는 신체 검사와 여러 실험실 검사에 의존합니다. 일반적으로 환자는 1990년 미국 류마티스학회(ACR)에서 제시한 10가지 진단 기준 중 3가지 이상을 충족해야 하며, 연구에 따르면 이러한 기준이 경우에 따라 질병의 조기 식별에 도움이 될 수 있는 것으로 나타났습니다.
치료방법
PAN의 치료에는 일반적으로 스테로이드 및 시클로포스파미드와 같은 면역억제제를 사용합니다. 만성 B형 간염이 발견되면 즉시 치료해야 합니다. 일부 환자는 리툭시맙 치료 후 레플루노미드를 시작하여 관해에 들어갈 수 있습니다. 약 90%의 환자가 치료를 받은 후 완화되거나 완치됩니다. 그러나 치료하지 않으면 이 질병은 결국 대부분의 환자에서 사망에 이르게 됩니다. 연구에 따르면 약 60%의 환자가 5년 이내에 재발을 경험하게 됩니다.
역학
PAN은 성인에서 더 자주 발생하며 남성에게 더 흔합니다. 대부분의 사례는 40~60세 사이에 발생하며 B형 간염 환자에게 더 흔합니다.
문화적 영향
1956년 미국 영화 '생명보다 크다'에서 제임스 메이슨이 연기한 주인공은 심한 흉통을 겪은 뒤 다발동맥염 진단을 받고 코르티손 치료를 받았다.
오늘날 사회에서 다발동맥염의 잠재적 영향을 이해하면 이 희귀한 질환에 더 많은 관심을 기울이고 조기 진단과 효과적인 치료를 촉진하는 데 도움이 될 것입니다. 건강, 특히 신장과 심장의 건강을 돌볼 준비가 되셨나요?
