A. Ali Cherif

Association neurofibromatose de type I et sclérose en plaques

Resume L’association neurofibromatose de type 1 (NF-1) et sclerose en plaques (SEP) n’a ete que tres rarement rapportee. Nous decrivons le cas d’une patiente de 40 ans, porteuse d’une NF-1 familiale revelee dans l’enfance par des taches cafe-au-lait et des neurofibromes cutanes. Elle presenta successivement des l’âge de 35 ans, une nevrite optique retrobulbaire inaugurale, des episodes deficitaires sensitivomoteurs corticosensibles, puis un syndrome vestibulaire, une atteinte pyramidale et une ataxie d’aggravation progressive avec gene croissante a la marche. L’alteration des potentiels evoques multimodaux, les resultats de l’analyse du liquide cephalorachidien et de l’IRM cerebrale permirent de retenir le diagnostic de SEP definie, d’evolution remittente puis secondairement progressive. Les principales donnees epidemiologiques, cliniques et paracliniques de l’association SEP/NF-1 sont presentees. Les rapports entre ces 2 pathologies sont discutes et les mecanismes physiopathologiques pouvant rendre compte de cette association envisages.

Achalasie de l’œsophage, troubles du sommeil et mouvements choréiques au cours d’une taupathie sans ophtalmoplégie, syndrome parkinsonien ni démence (paralysie supranucléaire progressive ?) : étude clinicopathologique

CONTEXT Progressive supranuclear palsy (PSP) is classically characterized by supranuclear ophthalmoplegia, paroxysmal imbalance with backward falling, axial dystonia, rigidity, pseudobulbar palsy and cognitive dysfunction. However, incomplete or atypical clinical presentation has been previously reported, but in all these cases, the patients had at least one of the main clinical features of the disease (ophthalmoplegia, parkinsonian syndrome or cognitive dysfunction). CASE REPORT A 60-year-old woman presented with nocturnal agitation and choreiform movements. A few months later she developed severe swallowing disorders, caused by achalasia of the upper esophageal sphincter, and responsible for recurrent acute respiratory distress and pneumonia, prevailing to tracheotomy and gastrostomy. She died suddenly two years after the onset of the symptoms. RESULTS Postmortem examination of brain revealed a tauopathy, with deposition of abnormal phosphorylated tau in threads and in coiled-shaped as well as globose tangles in the brainstem, subthalamic nuclei and hippocampus. Nuclei of the medulla, including the vagus/solitarius complex and the region of the nucleus ambiguous were especially rich in tau positive inclusions. Ultrastructural analysis of globoid-shaped tangles in the brainstem revealed the presence of straight and paired helicoidal filaments compatible with a PSP. CONCLUSIONS This case contributes to improve knowledge of the clinical phenotypic range of PSP. In this case, the neuropathological lesions accounted for most of the symptoms. However, the early death of the patient was probably related to the particular distribution of the neuropathological lesions. This case suggests that the initial neuropathological changes in PSP is located in the dorsal brainstem.

Accidents vasculaires cérébraux multiples et primo-infection varicelleuse chez un adulte

INTRODUCTION: Chickenpox is considered as a high risk factor for developing stroke in childhood, but descriptions in adult are exceptional (only three cases reported, to our knowledge). CASE REPORT: A 37-year-old man presented with a chickenpox eruption, followed by a right parietal and a left occipital infarcts, associated with multiple lacunae. There was no coagulation disorder, no hypertension or cardiovascular disorder. Cerebral angiography showed an irregular narrowing of the right internal parietal artery and vascular defects in right parietal and left occipital areas. The diagnosis of VZV-related vasculitis was evoked. White cell count, serology and VZV PCR were negative in the cerebrospinal fluid. Clinical improvement was observed after treatment by corticosteroids and aciclovir. CONCLUSION: Chickenpox is a rare cause of cerebral vasculitis. Involvement of both medium and small vessels was present here, contrary to other adult case reports in the literature. Hematogenous dissemination of the virus responsible for cerebral vasculitis seems to be the most probable pathophysiological mechanism.

Nécrose laminaire corticale : aspects en imagerie par résonance magnétique et étude anatomoclinique

Resume Introduction Les complications neurologiques aigues ou sub-aigues de l’alcoolisme chronique les plus frequentes sont le delirium tremens, l’encephalopathie hepatique et l’encephalopathie de Gayet-Wernicke. La sclerose laminaire de Morel en est une complication plus rare et mal connue, souvent associee a la maladie de Marchiafava-Bignami. Cas clinique Un homme de 57 ans, ethylique chronique, porteur d’une cirrhose alcoolique presenta dans les suites d’une intervention chirurgicale un syndrome confusionnel. Secondairement, apparurent des troubles mnesiques, des fausses reconnaissances et une crise convulsive, puis il devint mutique et grabataire. L’IRM cerebrale retrouva des anomalies temporo-parietales bilaterales. Le patient deceda 4 mois apres le debut des troubles neurologiques. L’examen neuropathologique retrouva une necrose laminaire corticale sans lesion calleuse, associee a une gliose d’Alzheimer de type II. Conclusion La necrose laminaire corticale peut etre secondaire a une anoxie cerebrale, une vascularite cerebrale ou un accident vasculaire cerebral. Chez l’ethylique chronique, de telles lesions ont ete rapportees sous le terme de sclerose laminaire de Morel. Certains aspects des donnees anatomopathologiques sont atypiques et seront discutes et confrontes aux donnees d’imagerie par IRM, jusque la non reportees dans la sclerose laminaire de Morel.

P3-25 L’Echelle d’Intensité de la Plainte Mnésique (EIPM) : Un outil de quantification de la plainte mnésique réellement exprimée par la personne

L’evaluation de la plainte mnesique repose generalement sur l’utilisation de questionnaires d’auto-evaluation qui quantifient seulement les dysfonctionnements de la memoire ou d’autres activites cognitives tels qu’ils sont percus par le sujet. Or la plainte mnesique exprimee spontanement par la personne se distingue d’une simple perception d’un eventuel dysfonctionnement, temoigne d’un inconfort et traduit un ressenti. Le but de cette etude est de proposer un outil permettant de quantifier specifiquement cette dimension de la plainte mnesique. Cent cinq sujets temoins, repartis en 4 classes d’âge (50 - 90 ans) et 3 classes de niveau culturel, sans demande precise concernant leur memoire, ont participe a l’etude de normalisation de l’Echelle d’Intensite de la Plainte Mnesique (EIPM). Cette echelle comprend dix questions reparties en trois rubriques : Historique des modifications de la memoire, Repercussions dans la vie quotidienne, Medicalisation/Nosophobie. Chaque reponse a ete notee sur une echelle de 0 a 3, donnant un score total maximum de 30. Un score partiel a ete calcule pour chaque rubrique. L’EIPM a ete aussi appliquee a 83 sujets autonomes, recus en consultation memoire (MMS ≥24). Les donnees du bilan neuropsychologique extensif ont permis de distinguer deux groupes : l’un de 42 patients presentant un MCI amnesique et l’autre de 41 sujets presentant une plainte mnesique isolee (PMI). Les resultats obtenus chez les temoins montrent que la plainte est d’autant plus exprimee que le niveau culturel est eleve, sans repercussion sur la vie quotidienne ou demarche de medicalisation. Le score total moyen de plainte chez les temoins est toujours inferieur a 6. La comparaison des resultats des consultants et de ceux des temoins, met en evidence un score total et des scores partiels a l’EIPM significativement plus eleves pour les consultants. On observe egalement des differences de distribution des scores totaux de plainte entre le groupe controle d’une part et les deux autres groupes (MCI et PMI) qui ont un profil similaire. Cette etude met en evidence la grande sensibilite a la plainte mnesique de l’EIPM et fournit des normes de reference pour l’utilisation de cette echelle en consultation memoire.

Tétraparésie aiguë d’origine cérébrale

Resume Introduction Du fait des contraintes horaires inherentes a l’utilisation des traitements thrombolytiques au stade precoce des accidents vasculaires cerebraux ischemiques (AVC), la phase de diagnostic positif et topographique doit etre reduite au maximum. Parfois le tableau clinique est trompeur risquant de retarder la prise en charge therapeutique. Observation Nous rapportons les observations de deux patients ayant brutalement presente un deficit moteur des quatre membres, sans signe encephalique associe. La localisation lesionnelle medullaire initialement evoquee n’a pas ete retenue sur la normalite de l’imagerie par resonance magnetique (IRM) cervicale. En revanche, l’IRM cerebrale a permis d’imputer dans les deux cas cette symptomatologie pseudo medullaire a un AVC bihemispherique. Le premier patient presentait un AVC partiel dans le territoire des deux arteres cerebrales anterieures ; le second presentait un AVC localise aux bras posterieurs des deux capsules internes. Conclusion Devant un tableau de tetraparesie, l’imagerie medullaire doit rester primordiale. En cas de negativite, nous suggerons de realiser dans le meme temps radiologique une IRM cerebrale a la recherche d’un accident ischemique bi-hemispherique en cours de constitution potentiellement redevable d’une prise en charge par thrombolyse a la phase precoce.