A. De Muret

Intralesional therapy with anti-CD20 monoclonal antibody rituximab: local and systemic efficacy in primary cutaneous B-cell lymphoma.

Rituximab (MabThera®, Roche) is a chimeric monoclonal antibody directed against the CD20 antigen. Its efficacy and safety were first demonstrated in the treatment of systemic B‐cell lymphomas. We report the use of intralesional injections of rituximab into some but not all cutaneous lesions in a patient with multiple primary cutaneous follicular centre B‐cell lymphoma. This treatment resulted in tumour regression, even of the lesions that had not been injected. We therefore hypothesize that there is systemic diffusion of rituximab from injected sites despite the low doses injected locally, or the induction of a specific antitumour immune response acting systemically.

Primary cutaneous Ewing sarcoma: a systematic review focused on treatment and outcome.

Summary Background  Despite intensive treatment, the overall prognosis of Ewing sarcoma of the bone remains poor. Primary cutaneous Ewing sarcoma very rarely occurs and the prognosis has been reported to be better in some small series. All cases of Ewing sarcoma are currently treated in the same way, regardless of their location.

Localisations cutanées révélatrices d’une hématodermie CD4+ CD56+ CD123+ : 2 cas

Resume Introduction L’hematodermie CD4+ CD56+ est une maladie recemment decrite, frequemment revelee par l’atteinte cutanee. Observations Nous rapportons 2 nouveaux cas de cette maladie chez 2 hommes âges respectivement de 77 et 70 ans. L’atteinte cutanee a ete le premier signe de la maladie. L’etude histologique montrait des aspects evocateurs d’un lymphome, mais le phenotype des cellules tumorales etait particulier exprimant CD4, CD56 et CD68. En dehors de l’atteinte cutanee, les examens cliniques, biologiques (dont une biopsie osteomedullaire) et d’imagerie (scanner thoracoabdominal) ne mettaient en evidence aucune autre anomalie en dehors d’une thrombopenie (80 giga/l) et la presence de 2 p. 100 de myelocytes chez un malade. La chimiotherapie a permis d’obtenir rapidement une remission complete, suivie chez le premier malade d’une rechute rapide, cutanee puis neurologique et hematologique, entrainant le deces en 1 an. Le deuxieme malade est en remission incomplete en cours de traitement. Discussion Ces 2 cas reunissent les criteres cliniques et histologiques de l’hematodermie CD4+ CD56+. Cette entite a ete decrite par le groupe francais d’etude des lymphomes cutanes. Elle concerne les dermatologues car l’atteinte cutanee est presque toujours inaugurale de la maladie, et la biopsie cutanee permet de l’affirmer. Outre les antigenes CD4 et CD56 la proliferation tumorale exprime les antigenes CD68 et CD123, et derive probablement des cellules dendritiques plasmocytoides. Malgre une reponse initiale toujours bonne aux differents protocoles de chimiotherapie, l’extension extracutanee survient rapidement. Le pronostic est tres mauvais, pratiquement tous les malades sont decedes en moins de 3 ans. Ceci justifie pour les malades les plus jeunes, d’essayer des protocoles agressifs, avec autogreffe de moelle osseuse.

Plasmocytomes cutanés associés au virus Epstein-Barr chez les transplantés d’organes

Resume Introduction Les desordres lymphoproliferatifs dans les suites d’une transplantation d’organe se developpent chez 1 a 10 p cent des malades greffes d’organe et sont frequemment associes au virus Epstein-Barr (EBV). Au sein de ces desordres lymphoproliferatifs, les plasmocytomes avec atteinte cutanee sont exceptionnels. L’association avec l’EBV des plasmocytomes post-transplantation a ete rarement rapportee et le type de latence virale de l’EBV n’a jamais ete caracterise. Nous rapportons deux nouveaux cas de plasmocytomes cutanes monotypiques associes a l’EBV. Observations La presentation clinique etait une tumeur sous-cutanee de cuisse dans le premier cas et un nodule ulcere de jambe dans le second, survenant respectivement sept et huit ans apres la greffe d’organe. Il s’agissait d’une transplantation hepatique et d’une transplantation cardiaque. Dans les deux lesions, les cellules tumorales exprimaient une restriction pour les chaines legeres lambda et l’association avec l’EBV etait confirmee par immunohistochimie et hybridation in situ . L’expression des genes de l’EBV dans les cellules tumorales demontrait une latence de type III. Discussion La classification des desordres lymphoproliferatifs dans les suites d’une transplantation d’organe n’est pas bien definie, certains auteurs s’accordent a retenir 3 categories. Parmi celles-ci, les plasmocytomes ont rarement ete decrits. Dans ces cas, on trouve tres rarement une atteinte cutanee et l’association a l’EBV n’est rapportee que dans 2 cas sans que le type de latence ne soit note. L’aspect clinique et histologique des plasmocytomes post-transplantation semble polymorphe. Nous rapportons une association a l’EBV dans nos 2 cas, avec clairement demontree une latence de type III dans un cas, comme cela a ete rapporte dans les desordres lymphoproliferatifs des malades ayant un deficit immunitaire congenital ou acquis. Nous discutons egalement des differents traitements envisageables au cours des desordres lymphoproliferatifs dans les suites d’une transplantation d’organe.

Granulome annulaire généralisé : guérison au cours du traitement d’une infection par le VIH

INTRODUCTION: Granuloma annulare is a benign dermatosis characterized by pale or erythematous papules grouped in rings or in arch form figures. We report the observation combining a granuloma annulare and a Human Immunodeficiency Virus (HIV) infection, with regression of the granuloma annulare on initiation of treatment of the HIV infection. OBSERVATION: A 33 year-old man presented with an eruption of multiple, erythematous papules predominating on the trunk and limbs but sparing the face. Histology confirmed the diagnosis of generalized granuloma annulare. We diagnosed an HIV infection. Remission of the granuloma annulare was obtained concomitantly when immune restoration was obtained following the prescription of an antiretroviral tritherapy. DISCUSSION: Since 1985, several cases of atypical forms of granuloma annulare have been reported in HIV-infected patients. Nevertheless, the precise relationship between the two diseases is unknown. The case we report on raises the question of the relationship between granuloma annulare and immunodepression.

Xanthogranulome nécrobiotique sans gammapathie monoclonale d’évolution rapidement fatale

Resume Introduction Le xanthogranulome necrobiotique est une histiocytose tres rare qui se manifeste cliniquement par des nodules ou des plaques infiltrees jaunâtres. L’atteinte oculaire est presente dans plus de 80 p. 100 des cas. Histologiquement, on observe de nombreux histiocytes xanthomises et une necrobiose du collagene. L’association a une gammapathie monoclonale benigne ou un myelome est trouvee dans 80 p. 100 des cas, mais l’evolution est habituellement prolongee avec une survie a 10 ans de 100 p. 100. Observation Un homme âge de 76 ans a vu apparaitre des lesions cutanees qui se sont secondairement ulcerees. L’aspect clinique et l’examen anatomopathologique ont permis de diagnostiquer un xanthogranulome necrobiotique. Il n’existait pas de gammapathie monoclonale, pas de myelome. L’evolution a ete marquee par une sensibilite a la corticotherapie, par l’echec des autres traitements (cyclophosphamide, interferon alpha), et par l’apparition d’une corticodependance, d’un syndrome de Cushing iatrogene et d’un diabete, responsables au moins partiellement de complications infectieuses et du deces du malade. Commentaires Le xanthogranulome necrobiotique, meme quand il n’est pas associe a un myelome ou a une gammapathie monoclonale reste difficile a traiter. La corticotherapie est probablement le traitement le plus efficace, mais a ete a l’origine de multiples complications, responsables dans cette observation, du deces du malade.

Maladie de Castleman cervicale récidivante chez un nourrisson

Resume Introduction La maladie de Castleman est une affection lymphoproliferative de cause inconnue. Cette maladie rare, le plus souvent localisee, est benigne et survient chez l’adulte jeune. La localisation la plus frequente est mediastinale. Observation Un nourrisson de 15 mois etait adresse en consultation pour une masse laterocervicale gauche evoluant depuis l’âge de trois mois. L’examen clinique etait par ailleurs normal. L’echographie, la radiographie et la tomodensitometrie confirmaient le caractere unique de la lesion et l’absence d’envahissement locoregional. L’exerese chirurgicale trouvait un nodule comportant histologiquement de nombreuses structures pseudo-folliculaires. Ces structures riches en mitoses etaient disposees de facon concentrique autour d’un vaisseau et possedaient en peripherie des petits lymphocytes organises en couronne. Cet aspect histologique correspondait a une maladie de Castleman dans sa forme hyaline vasculaire. Une recidive locale survenait a 2 reprises, 2 ans et 8 ans plus tard, traitee a chaque fois par une nouvelle exerese chirurgicale dont l’histologie etait comparable a la premiere. Discussion La maladie de Castleman a rarement ete observee chez le nourrisson. La localisation cervicale quel que soit l’âge est encore plus rare que la forme mediastinale. Les examens complementaires sont peu contributifs et renseignent essentiellement sur le caractere isole ou multicentrique. L’exerese chirurgicale etait justifiee par l’incertitude diagnostique et le risque de compression. Le diagnostic est anatomopathologique. Les recidives ont rarement ete decrites dans la litterature et posent le probleme d’une transformation maligne possible apres plusieurs recidives.

Langerhans cell histiocytosis: a case study suggesting a reactive aetiology

important treatment-related toxicity; (ii) [patients who] are intolerant to standard systemic therapy; or (iii) are unresponsive to standard systemic therapy’. These statements may be misunderstood. Firstly, there are no defined ‘safe exposure limits’ for narrowband ultraviolet B (NB-UVB) or for psoralen–ultraviolet A photochemotherapy (PUVA). Secondly, unless there are good reasons not to do so, it is surely prudent to offer all patients both NB-UVB and PUVA, which are distinct therapies with their own different mechanisms of action and adverse effect profiles, before progressing to newer treatments that are not proven to be of greater efficacy, and which can have such serious adverse effects as the biologicals. Both NB-UVB and PUVA are phototherapies (using the term broadly), but failure of response to one of these therapies is no more an indication of lack of response to all phototherapies than a failure to respond to acitretin implies that ciclosporin (another tablet therapy) will not work. Action levels of cumulative numbers of NB-UVB and of PUVA treatments, to guide discussions with patients, and to remind us to reassess the appropriateness of therapy over the years, can be useful. The choice of such levels is unavoidably arbitrary. The selection of 200 treatments for PUVA can be based on such pieces of evidence as that the incidence of squamous cell skin cancer is increased 14-fold among those exposed to > 200 PUVA treatments compared with the incidence in those exposed to < 100 treatments. With NB-UVB, the risks are less clear, with no proof, so far, that NB-UVB, introduced in the mid-1980s, increases the risk of any skin cancers. However, we can be guided by estimates, such as that, if we accept many assumptions, 450 whole-body (no face-shield worn) UVB exposures might moderately increase the risk of skin cancer. Whatever levels are selected, it is important to recognize that these are not maximum safe limits, nor are they absolute ceiling doses or numbers of exposures. The risks, just like the benefits, of different treatments must be considered for each patient as an individual. For a red-haired skin phototype I person, brought up in Australia and with a strong family history of various skin cancers before the age of 40 years, I would be wary of prescribing even just 100 PUVA exposures. On the other hand, I would not deprive a 60-year-old without any evidence of photodamage, and who typically gets 1 year of remission from his otherwise severe psoriasis after a 20-treatment course, of NB-UVB just because he has received a cumulative 400 treatments. What is ‘safe’ for one individual is not safe for another. We should remember that whatever figures we choose these are just to guide us. Perhaps ‘action levels’ is a better term, with less potential for causing misunderstanding, than ‘safety limits’ or ‘ceiling doses’.