M. Abdallah-Lotf

Fasciite à éosinophiles survenue secondairement à une infection par Borrelia burgdorferi

Resume Introduction La fasciite a eosinophiles associe un aspect sclerodermiforme de la peau, une hypereosinophilie et une atteinte des fascias constatee a l’imagerie par resonance magnetique (IRM) et par l’examen histologique. L’etiologie est inconnue mais quelques observations ont suggere une origine infectieuse. Nous rapportons l’association d’une fasciite a eosinophile a une infection a Borrelia burgdorferi . Observation Un homme de 54 ans consultait pour un œdeme indure et un enraidissement des mollets associes a un œdeme de la main gauche et de la face dorsale des doigts evoluant depuis 4 mois et apparus apres une morsure de tique sur le dos du pied gauche. Il y avait une hypereosinophilie a 1 010/mm 3 et un syndrome inflammatoire modere. La serologie de la maladie de Lyme etait positive par les methodes ELISA et Western Blot. Le diagnostic de fasciite a eosinophiles etait conforte par l’aspect en IRM et affirme par l’examen histologique d’une biopsie cutaneo-musculaire du mollet. La presence de B. burgdorferi n’a pas ete recherchee dans le tissu atteint. Discussion Il s’agit d’une fasciite a eosinophiles associee a une infection par B. burgdorferi sensu lato. Il peut s’agir d’une association fortuite mais la piqure de tique ayant precede le debut des signes de fasciite, il peut y avoir un lien de causalite. Des cas similaires ont ete decrits dans la litterature avec notamment mise en evidence du spirochete au sein du tissu atteint. La frequence de la fasciite a eosinophiles reste rare en regard de la prevalence de l’infection en zone d’endemie. On peut cependant supposer que chez certains malades, peut-etre genetiquement predisposes, l’infection par B. burgdorferi puisse etre a l’origine de fasciites.

Localisations cutanées révélatrices d’une hématodermie CD4+ CD56+ CD123+ : 2 cas

Resume Introduction L’hematodermie CD4+ CD56+ est une maladie recemment decrite, frequemment revelee par l’atteinte cutanee. Observations Nous rapportons 2 nouveaux cas de cette maladie chez 2 hommes âges respectivement de 77 et 70 ans. L’atteinte cutanee a ete le premier signe de la maladie. L’etude histologique montrait des aspects evocateurs d’un lymphome, mais le phenotype des cellules tumorales etait particulier exprimant CD4, CD56 et CD68. En dehors de l’atteinte cutanee, les examens cliniques, biologiques (dont une biopsie osteomedullaire) et d’imagerie (scanner thoracoabdominal) ne mettaient en evidence aucune autre anomalie en dehors d’une thrombopenie (80 giga/l) et la presence de 2 p. 100 de myelocytes chez un malade. La chimiotherapie a permis d’obtenir rapidement une remission complete, suivie chez le premier malade d’une rechute rapide, cutanee puis neurologique et hematologique, entrainant le deces en 1 an. Le deuxieme malade est en remission incomplete en cours de traitement. Discussion Ces 2 cas reunissent les criteres cliniques et histologiques de l’hematodermie CD4+ CD56+. Cette entite a ete decrite par le groupe francais d’etude des lymphomes cutanes. Elle concerne les dermatologues car l’atteinte cutanee est presque toujours inaugurale de la maladie, et la biopsie cutanee permet de l’affirmer. Outre les antigenes CD4 et CD56 la proliferation tumorale exprime les antigenes CD68 et CD123, et derive probablement des cellules dendritiques plasmocytoides. Malgre une reponse initiale toujours bonne aux differents protocoles de chimiotherapie, l’extension extracutanee survient rapidement. Le pronostic est tres mauvais, pratiquement tous les malades sont decedes en moins de 3 ans. Ceci justifie pour les malades les plus jeunes, d’essayer des protocoles agressifs, avec autogreffe de moelle osseuse.

Maladie d’Urbach-Wiethe (lipoïdo-protéinose) avec manifestations neurologiques

Resume Introduction La lipoido-proteinose est une maladie tres rare, hereditaire autosomique recessive, dont le gene en cause (ECM1) a ete mis en evidence recemment. Certaines mutations sont associees a une severite accrue de la maladie cutaneo-muqueuse. Observation Une malade, âgee de 38 ans, avait une atteinte cutaneo-muqueuse clinique et histologique caracteristique de la maladie d’Urbach-Wiethe. L’examen neurologique trouvait des vertiges, une ataxie, un ralentissement psychomoteur leger, et la malade signalait des troubles mnesiques et un episode de paralysie brachio-faciale gauche spontanement resolutive en une semaine. La tomodensitometrie et l’imagerie par resonance magnetique cerebrale etaient normales. La scintigraphie de perfusion cerebrale montrait une hypoperfusion des regions frontale anterieure bilaterale, temporale antero-interne droite (qui inclut l’amygdale) et du noyau thalamique gauche. Discussion L’absence d’argument pour une autre cause nous a fait considerer les signes neurologiques comme des manifestations de lipoido-proteinose. Cette observation et les donnees recentes de la litterature incitent a realiser un examen neurologique et neuropsychologique attentif chez les personnes atteintes de maladie d’Urbach-Wiethe.

Xanthogranulome nécrobiotique sans gammapathie monoclonale d’évolution rapidement fatale

Resume Introduction Le xanthogranulome necrobiotique est une histiocytose tres rare qui se manifeste cliniquement par des nodules ou des plaques infiltrees jaunâtres. L’atteinte oculaire est presente dans plus de 80 p. 100 des cas. Histologiquement, on observe de nombreux histiocytes xanthomises et une necrobiose du collagene. L’association a une gammapathie monoclonale benigne ou un myelome est trouvee dans 80 p. 100 des cas, mais l’evolution est habituellement prolongee avec une survie a 10 ans de 100 p. 100. Observation Un homme âge de 76 ans a vu apparaitre des lesions cutanees qui se sont secondairement ulcerees. L’aspect clinique et l’examen anatomopathologique ont permis de diagnostiquer un xanthogranulome necrobiotique. Il n’existait pas de gammapathie monoclonale, pas de myelome. L’evolution a ete marquee par une sensibilite a la corticotherapie, par l’echec des autres traitements (cyclophosphamide, interferon alpha), et par l’apparition d’une corticodependance, d’un syndrome de Cushing iatrogene et d’un diabete, responsables au moins partiellement de complications infectieuses et du deces du malade. Commentaires Le xanthogranulome necrobiotique, meme quand il n’est pas associe a un myelome ou a une gammapathie monoclonale reste difficile a traiter. La corticotherapie est probablement le traitement le plus efficace, mais a ete a l’origine de multiples complications, responsables dans cette observation, du deces du malade.