A.G. Le Moing

Maturation of response time and attentional control in ADHD: evidence from an attentional capture paradigm.

Inattention and hyperactivity/impulsivity are the core symptoms of Attention Deficit/Hyperactivity Disorder (ADHD). Slowness, although less known, has been also recently reported in children with ADHD and may contribute to their learning difficulties. Slow response time and greater response time variability have been highlighted by several computerized tasks. The goal of the present work was to evaluate the age-related response time in ADHD children and in a group of matched control children during an attentional capture paradigm. The study population included 75 children with ADHD (aged between 6 and 13) and 75 age- and gender-matched typical developing children (Control group). The children with ADHD made more errors than children on the control group. The response times and the response time variability decreased with age in both groups and were significantly greater in ADHD than in controls. The distractor effect was similar in both groups. The maturation of response times and response time variability with age is quite similar in children with ADHD and typical developing children but whatever the age-class, children with ADHD were slower and exhibited greater response time variability than control children that could explain the variation during day-time of attention capacities in ADHD.

SFP P-062 – Vascularite post-infectieuse à varicelle-zona-virus (VZV) compliquée d’un AVC chez une enfant de 6 ans

Introduction La varicelle est une maladie benigne et frequente chez l’enfant. Des complications surviennent dans 3% des cas. Cas clinique Nous rapportons le cas d’une enfant de 6ans, hospitalisee pour la survenue aigue d’une hemiplegie droite. L’enfant a presente une varicelle un mois avant le debut de l’episode. L’etude du LCR a mis en evidence une meningite lymphocytaire. La presence du VZV par PCR dans le LCR a ete confirmee. L’IRM cerebrale retrouvait des lesions ischemiques dans differents territoires de l’artere sylvienne gauche. Un traitement intraveineux par aciclovir a ete instaure. Un antiagregant plaquettaire (acide acetylsalicylique) a ete debute devant la complication cerebrale vasculaire postinfectieuse. L’evolution clinique a ete rapidement favorable avec une recuperation neurologique complete. Discussion Il n’existe pas de consensus quant a l’indication d’un traitement antiviral. Un traitement antiagregant plaquettaire doit etre discute devant une complication vasculaire cerebrale. Certains auteurs evoquent l’interet de la vaccination de la population generale des le plus jeune âge dans la prevention des complications post-varicelleuses. Conclusion La vascularite cerebrale post-varicelleuse est une complication rare mais de bon pronostic neurologique.

Prospective follow-up of a cohort of preterm infants < 33 WG receiving ketamine for tracheal intubation in the delivery room: Neurological outcome at 1 and 2 years

OBJECTIVE Although ketamine analgesia is effective in reducing pain and facilitating the tracheal intubation of newborns in the delivery room, no data on the neurological effects of this treatment are available. This study compared the neurodevelopmental outcomes at 2 years of age in a cohort of preterm newborns having received ketamine prior to tracheal intubation at birth (the ketamine group) and in a control group. METHODS We included newborns delivered at less than 33 weeks gestational age (WGA) having undergone tracheal intubation at birth. The Ages and Stages Questionnaire (ASQ) was completed at 1 and 2 years of age. The development quotient (DQ) was calculated from the revised Brunet-Lezine score assessed at a corrected age of 2 years. RESULTS There were no statistically significant differences between the ketamine group (n=54 at 1 year and n=51 at 2 years) and the control group (n=16 at 1 and 2 years) in terms of the mean±standard deviation DQ at the age of 2 (98±12 vs. 103±9, respectively; P=0.17) and the ASQ score at the age of 2 (221±44 vs. 230±39, respectively; P=0.55). DISCUSSION This prospective cohort of 51 preterm newborns having received ketamine at birth did not reveal any differences in terms of neurological development at the age of 2 (relative to a control group and the literature data). These preliminary results must be confirmed in a randomized trial with longer follow-up.

P28 – 2664: Vagus nerve stimulation in the treatment of pharmacoresistant epilepsy in 29 children

Objective To evaluate the efectiveness of vagal stimulation in a population of children and adolescent with refractory epilepsy. Methods This is a monocentre, retrospective study, which studied the files of 29 children implanted between 1995 and 2012 with a vagus nerve stimulator. The rate of responders (reduction by more than 50% of the frequency of seizures), the antiepileptic efficacy according to the type of epilepsy or to the age of implantation or to the age of the start of epilepsy, the side effects, the overall quality of life and the number of hospitalisations were studied. Results VNS, for all types of epilepsy, brought a significant reduction of the frequency of seizures throughout the follow-up (p Conclusion The stimulation of the vagus nerve is a sure and effective therapeutic alternative that would be discussed for a child with refractory epilepsy when a surgical approach is not possible.

SFP PC-35 - Hématomes sous-duraux chez l’enfant, étude rétrospective chez 86 sujets

Objectifs Les hematomes sous-duraux (HSD) sont frequents dans la population pediatrique et sont une cause de morbi-mortalite importante. L’objectif est de decrire la presentation clinique, les caracteristiques TDM et IRM, les examens complementaires, la prise en charge therapeutique, le devenir medical et socio-judiciaire chez les enfants souffrant d’HSD. Materiels et methodes Dans le cadre de cette revue retrospective, les 88 dossiers d’HSD survenus dans la population pediatrique, entre 1998 et 2012, ont ete etudies. Resultats 72% des enfants avaient moins de 12 mois. Les motifs de consultation et les signes cliniques a l’entree etaient multiples et non specifiques. Il n’y avait pas de caracteristique radiologique significative permettant d’affirmer avec certitude l’etiologie de l’HSD. Dans 51% des cas il etait egalement retrouve des hemorragies retiniennes. 49% des HSD etaient dus a un traumatisme crânien accidentel, 36% a un syndrome du bebe secoue et 15% a une pathologie identifiee ou non. 37,5% des dossiers ont fait l’objet d’un signalement. 46% souffraient a posteriori de sequelles cliniques de gravite variable. Conclusions Chaque acteur de sante a un role primordial face a un enfant consultant pour HSD et notamment afin de ne pas meconnaitre une situation de maltraitance.

SFP P-065 – Découverte d’un hamartome hypothalamique devant des crises gélastiques et des spasmes infantiles.

Introduction L’hamartome hypothalamique (HH) est une tumeur neurale benigne rare a l’origine d’epilepsie, de troubles du comportement et de puberte precoce. Cas clinique Nous rapportons le cas d’un garcon de 3 ans, adresse pour troubles autistiques et absence de langage. La marche a ete acquise a 14 mois. Des la naissance, il a presente des crises gelastiques puis des spasmes infantiles des 6 mois non diagnostiques. Une avance staturoponderale liee a une puberte precoce centrale a ete diagnostiquee. L’IRM cerebrale a mis en evidence une masse tumorale hypothalamique appendue au plancher du 3eme ventricule evocatrice d’un hamartome. Une deconnexion par voie endoscopique a ete realisee permettant la disparition des manifestations epileptiques, une diminution du syndrome autistique et des progres majeurs sur le langage. Discussion L’hamartome hypothalamique est revele tres frequemment par des crises gelastiques. Les spasmes infantiles precoces sont egalement des manifestations epileptiques decrites dans l’HH. Conclusion Le diagnostic d’hamartome hypothalamique doit toujours etre evoque devant des crises gelastiques. Ceci permet d’introduire precocement un traitement antiepileptique afin de limiter le risque de retard psychomoteur et de troubles autistiques.

P311 - Forme sensitive d’un syndrome de Guillain-Barré chez une enfant de 4 ans après une gastro-entérite à adénovirus

Le syndrome de Guillain-Barre est une maladie rare, a mediation immune. Il represente la premiere cause de paralysie aigue et extensive non traumatique. Nous rapportons le cas d’une enfant de 4 ans qui a presente quelques jours apres une gastro-enterite aigue a adenovirus, un syndrome de Guillain-Barre de forme sensitive. Le tableau clinique a debute par une instabilite de la marche associee a des manifestations dysesthesiques des membres inferieurs. Puis un deficit moteur ascendant modere s’est installe de facon concomittante a l’abolition des reflexes osteotendineux. La ponction lombaire mettait en evidence une dissociation albumino-cytologique. L’EMG de detection et les PES etaient en faveur d’une polyradiculonevrite aigue a predominance sensitive. L’instauration d’un traitement par immunoglobulines intraveineuses a permis une amelioration rapide de la symptomatologie douloureuse. Le syndrome de Guillain-Barre peut survenir quelque soit l’âge. Il est precede dans 50 a 75 % des cas d’un evenement infectieux. La symptomatologie douloureuse dans les formes pediatriques survient dans 50 a 80 % des cas. L’atteinte semble de severite moindre chez l’enfant. Un mecanisme postinfectieux est le plus souvent retrouve dans cette maladie qui est de meilleur pronostic a court et long terme chez l’enfant.

P164 - Quelle place pour l’IRM musculaire dans l’orientation diagnostique des maladies neuromusculaires chez l’enfant ?

La realisation d’une IRM musculaire corps entiers peut etre utile dans l’orientation etiologique et dans l’approche d’un diagnostic en genetique moleculaire des pathologies neuromusculaires. Nous avons realise chez 15 sujets une IRM musculaire afin d’identifier des patterns musculaires leses. Nous avons compare ces atteintes selectives aux donnees de la litterature. 2 patients porteurs d’une myopathie congenitale a central cores presentaient les caracteristiques en IRM musculaire d’une mutation sur le gene RYR1. Chez 2 autres patients porteurs d’une myopathie congenitale a multiminicores, la selectivite musculaire a oriente vers une mutation sur le gene SEPN1. L’IRM musculaire a contribue aux investigations moleculaires pour etablir le diagnostic d’une dystrophie musculaire de Becker chez un patient ; a l’etude du gene ACTA 1 pour un patient porteur d’une myopathie congenitale avec disproportion de fibres ; a la recherche de mutations sur le gene COL6A1 pour un patient presentant des patterns musculaires specifiques d’une collagenopathie et sur le gene NEB pour un sujet porteur d’une myopathie a bâtonnets. L’IRM musculaire est un bon outil pour identifier des patterns specifiques d’une involution musculaire afin d’orienter le diagnostic en biologie moleculaire.