A. Khaled

Granulomatose septique chronique à révélation cutanée tardive

Resume Introduction La granulomatose septique chronique est une maladie caracterisee par un deficit du pouvoir bactericide du polynucleaire neutrophile. Les manifestations cutanees bien que rarement revelatrices peuvent etre d’un apport considerable au diagnostic, surtout au cours des formes a revelation tardive. Nous en rapportons une observation. Observation Une fille de 15 ans, issue d’un mariage consanguin, avait comme antecedent une leishmaniose viscerale et une hydatidose hepatique. Elle avait depuis 3 ans, des lesions de dermatite de la face et des plis, des folliculites chroniques et des adenites suppurees axillaires et inguinales. L’absence de reduction du nitrobleu de tetrazolium a permis de retenir le diagnostic de granulomatose septique chronique. Un traitement prophylactique a permis une stabilisation des lesions cutanees. Discussion La granulomatose septique chronique regroupe diverses manifestations severes et recidivantes. Sa transmission se fait en general selon le mode recessif lie a l’X ou plus rarement autosomique recessif. Les manifestations cliniques amenant au diagnostic sont tres souvent precoces. Il s’agit principalement de pneumopathies notamment aspergillaires et d’adenites. L’atteinte cutanee bien que moins frequente est importante a connaitre car elle peut conduire au diagnostic dans les formes a revelation tardives comme chez notre malade.

CO 31 : Dermoscopie des principales alopécies non cicatricielles acquises

Introduction Nous decrivons a travers 4 observations les particularites dermoscopiques des alopecies non cicatricielles les plus frequentes. Observations Il s’agit dans le premier cas, d’une patiente de 28 ans, adressee pour une chute totale des cheveux evoluant depuis 10 ans. La dermoscopie montrait la persistance des orifices pilaires, des points jaunes et noirs, et des cheveux en points d’exclamation. Le diagnostic de pelade decalvante totale etait retenu. La deuxieme observation concernait une patiente, de 23 ans, presentant une plaque alopecique bien circonscrite evoluant depuis 6mois. Le diagnostic de pelade etait evoque. La dermoscopie redressait le diagnostic en montrant des cheveux casses de longueurs variables associes a des dystrophies de la tige pilaire (pseudo-monilethrix et fractures). Le diagnostic de trichotillomanie etait alors retenu. La troisieme observation, etait celle d’une patiente de 18 ans, aux antecedents d’anemie ferriprive, presentant une alopecie diffuse. La dermoscopie montrait une isotrichie, une persistance d’unites folliculaires a plusieurs cheveux, et l’absence d’inflammation ou de points jaunes. Le diagnostic d’effluvium telogene etait retenu. La quatrieme observation concernait une patiente de 53 ans, menopausee, qui presentait une alopecie du vertex. Le diagnostic d’alopecie androgenique etait retenu devant l’existence d’une anisotri- chose et la predominance d’unites folliculaires a cheveu unique. Resultats La dermoscopie aide a differencier une alopecie non cicatricielle d’une alopecie cicatricielle, ou les orifices pilaires sont absents. L’anisotrichose caracterise l’alopecie androgenique. Les cheveux casses de longueurs variables sont le point semiologique essentiel de la trichotillomanie. Dans la pelade, la dermoscopie peut trouver des points jaunes de repartition reguliere avec un centre gris poussiereux tres sensibles mais non specifiques, des points noirs plus specifiques, des cheveux en points d’exclamation en peripherie des plaques voire sur tout le cuir chevelu, signe d’evolutivite. Conclusion La dermoscopie constitue un outil utile dans le diagnostic et l’appreciation du stade evolutif des alopecies non cicatricielles.

P 73 : Pseudoxanthome élastique : à propos de 18 cas

Introduction Le pseudoxanthome elastique (PXE) est une maladie genetique rare, caracterisee par une atteinte du tissu conjonctif, affectant principalement la peau, les yeux et les parois arterielles. Le but de notre travail est de preciser les caracteristiques epide- mio-cliniques de cette affection. Materiel et methodes Il s’agissait d’une etude retrospective, colli geant tous les cas de PXE diagnostiques dans notre service, durant une periode de 27 ans (1989-2015). Resultats Notre serie comportait 18 patients. Il s’agissait de 10 femmes et de 8 hommes (sexe ratio F/H : 1,25). L’âge moyen de debut de la maladie etait de 24,35 ans (extremes : 5-65 ans). Le delai de consultation variait entre 3 mois et 13 ans. Une consan guinite parentale etait rapportee dans 9 cas et une atteinte d’un apparente de 1er degre etait presente dans 6 cas. Des antecedents pathologiques ont ete rapportes dans 3 cas incluant une epilep sie partielle, un syndrome de Gilbert et une insuffisance renale chronique au stade d’hemodialyse. Les signes cutanes etaient constants. Il s’agissait de papules jaunâtres, confluentes parfois en plaques, siegeant au cou (16 cas), aux plis axillaires (7cas), a la nuque (3cas), a la region peri-ombilicale (3cas), au decollete (1cas), aux plis du coude (1cas), au siege (1cas) associees a une hyperlaxite cutanee (2 cas). Une biopsie cutanee, realisee chez tous les malades, montrait la presence de fibres elastiques frag mentees epaissies dans le derme. L’examen ophtalmologique, pra tique chez 12 patients, montrait des stries angioides (7 cas), une atrophie chorio-retinienne (1 cas) et des neovaisseaux choroidiens (1 cas). L’exploration cardiovasculaire montrait une maladie mi trale (1 cas) et une aorte atheromateuse chez un patient de 40 ans. Une fibroscopie digestive faite a titre systematique chez 3 patients etait normale. Conclusion Le PXE est une maladie multisystemique necessitant un suivi regulier essentiellement ophtalmologique et cardio-vas culaire.

F20 : Lymphangite sclérosante de la verge

Introduction La lymphangite sclerosante de la verge (LSV) est une affection benigne rarement rencontree. Observation Monsieur A. T âge de 59 ans, diabetique, hypertendu, consultait pour un œdeme de la verge evoluant depuis un mois. L’interrogatoire notait la notion de rapports sexuels, decrits comme « difficiles », precedant l’apparition des lesions. L’examen clinique objectivait un œdeme marque de la verge, un cordon ser- pigineux, partiellement circonferentiel, du sillon balanopreputial, de consistance ferme cartilagineuse, associe a des multiples erosions en regard. Le reste de l’examen etait sans anomalies. Un bilan a la recherche d’une IST, un prelevement uretral, ainsi qu’un ECBU ont ete pratique revenant negatifs. Une biopsie etait proposee mais refusee par le patient. Une echo-Doppler du penis ne montrait pas de thrombose de la veine dorsale superficielle. Un traitement a base d’acide tiaprofenique a la dose de 600 mg par jour, en 3 prises, etait prescrit avec regression rapide de l’œdeme et cicatrisation des ulcerations au bout de 8 jours. Discussion La LSV affecte souvent l’homme de 20 a 40 ans. Son etiopathogenie est encore inconnue. Notre observation souligne les principales caracteristiques de cette maladie : la notion d’une activite sexuelle intense precedant l’apparition des lesions de 24 a 48 heures, la localisation au niveau de la cicatrice de circoncision d’un cordon serpigineux caracteristique, la normalite des examens biologiques et la resolution rapide spontanee ou sous antiinflammatoires non steroidiens. En revanche, sa survenue chez le sujet âge, l’existence d’un œdeme penien marque, et la presence d’erosions en regard, sont rarement rapportes. Le diagnostic est clinique. Aucun examen paraclinique n’est necessaire. L’absence d’une thrombose de la veine dorsale superficielle de la verge permet d’eliminer la maladie de Mondor penienne, qui constitue le principal diagnostic differentiel de la LSV. Conclusion La LSV est une pathologie benigne, dont la presentation clinique peut etre spectaculaire. Ces differents aspects cliniques doivent etre reconnues afin d’eviter des examens complementaires inutiles.

Dysplasie ectodermique hypo/anhidrotique : 20 patients tunisiens

bordés de cellules endothéliales bombantes. On notait aussi des petits thrombus fibrineux non oblitérants. Il n’y avait pas de maladie systémique associée. Un doppler du membre supérieur éliminait une thrombose ou une sténose. Discussion.— L’ADD est caractérisée par un placard violacé ou purpurique, parfois ulcéré, survenant le plus souvent sur un membre ischémié. Histologiquement, on observe une prolifération capillaire dermique parfois associée à des thrombus fibrineux. Elle est souvent associée à des maladies systémiques ou locales qui provoquent une vasculopathie occlusive ou inflammatoire. La physiopathologie est incertaine et pourrait être en rapport avec l’hypoxie tissulaire locale. Les cas rapportés sont originaux par la topographie des lésions, l’absence de maladie systémique et le caractère fulminant du cas 1, Le traitement n’est pas codifié, une revascularisation artérielle pourrait permettre une amélioration des lésions. Conclusion.— Devant des lésions cutanées évocatrices dans un contexte d’athérosclérose évoluée, il faut discuter une ADD. Déclaration d’intérêt.— Aucun. Iconographie disponible sur CD et Internet.