A. Perrinaud

Absence de frein lingual ou labial inférieur dans le syndrome d’Ehlers-Danlos : un nouveau critère diagnostique ?

Resume Introduction Le diagnostic de syndrome d’Ehlers-Danlos, et de l’un de ses six principaux types, n’est pas facile, car base sur un score clinique qui vise a apprecier le degre de fragilite cutanee, articulaire et vasculaire. L’absence de frein labial inferieur et lingual a ete rapportee dans une serie de malades, avec une sensibilite et une specificite elevee, mais sa valeur diagnostique a ete contestee dans deux autres etudes. Observations Deux jeunes femmes ont ete adressees pour suspicion de syndrome d’Ehlers-Danlos. La premiere souffrait d’une forme vasculaire, apres avoir ete atteinte d’une dissection spontanee en post-partum des arteres vertebrales et d’une carotide. L’autre malade avait une fragilite cutanee, une laxite articulaire et des hematomes spontanes, pouvant faire hesiter entre un type classique et un type vasculaire. L’examen buccal montrait l’absence de frein lingual et labial inferieur chez les deux malades. Discussion Une premiere etude avait, en 2001, montre la sensibilite et la specificite elevees de l’absence de frein labial inferieur et lingual dans une serie de 12 cas par comparaison a des temoins. Ceci a ete remis en cause par deux publications, qui montrent une sensibilite beaucoup plus faible, mais dont la methodologie est critiquable. Les deux cas que nous rapportons illustrent l’interet potentiel de ce signe clinique, dont la valeur diagnostique doit etre etablie par une enquete prospective.BACKGROUND Ehlers-Danlos syndrome comprises a rare and heterogeneous group of diseases affecting the skin, joints and vessels. Diagnosis is based on clinical score since molecular testing is not routinely available. High sensitivity and specificity concerning the absence of inferior labial and lingual frenula has been reported in Ehlers-Danlos syndrome, but the diagnostic value of this finding has been contested. PATIENTS AND METHODS We here report the cases of 2 female patients, one with a vascular form of Ehlers-Danlos syndrome complicated by spontaneous dissection of the carotid and vertebral arteries, and the other with classic type; in both women, inferior labial and lingual frenula were absent. DISCUSSION We discuss the discrepancies between the 3 published studies dealing with abnormalities of the inferior labial and lingual frenula in Ehlers-Danlos syndrome. We suggest routine oral examination in patients with suspected Ehlers-Danlos syndrome. The diagnostic value of absence of oral frenula in Ehlers-Danlos syndrome requires confirmation by a prospective study.

Fasciite à éosinophiles survenue secondairement à une infection par Borrelia burgdorferi

Resume Introduction La fasciite a eosinophiles associe un aspect sclerodermiforme de la peau, une hypereosinophilie et une atteinte des fascias constatee a l’imagerie par resonance magnetique (IRM) et par l’examen histologique. L’etiologie est inconnue mais quelques observations ont suggere une origine infectieuse. Nous rapportons l’association d’une fasciite a eosinophile a une infection a Borrelia burgdorferi . Observation Un homme de 54 ans consultait pour un œdeme indure et un enraidissement des mollets associes a un œdeme de la main gauche et de la face dorsale des doigts evoluant depuis 4 mois et apparus apres une morsure de tique sur le dos du pied gauche. Il y avait une hypereosinophilie a 1 010/mm 3 et un syndrome inflammatoire modere. La serologie de la maladie de Lyme etait positive par les methodes ELISA et Western Blot. Le diagnostic de fasciite a eosinophiles etait conforte par l’aspect en IRM et affirme par l’examen histologique d’une biopsie cutaneo-musculaire du mollet. La presence de B. burgdorferi n’a pas ete recherchee dans le tissu atteint. Discussion Il s’agit d’une fasciite a eosinophiles associee a une infection par B. burgdorferi sensu lato. Il peut s’agir d’une association fortuite mais la piqure de tique ayant precede le debut des signes de fasciite, il peut y avoir un lien de causalite. Des cas similaires ont ete decrits dans la litterature avec notamment mise en evidence du spirochete au sein du tissu atteint. La frequence de la fasciite a eosinophiles reste rare en regard de la prevalence de l’infection en zone d’endemie. On peut cependant supposer que chez certains malades, peut-etre genetiquement predisposes, l’infection par B. burgdorferi puisse etre a l’origine de fasciites.

Routine ultrasonography in melanoma follow-up?

1suggest that we should routinely check lymphnode status with ultrasonography in the follow-up of patients with melanoma. Follow-up in patients with cancer aims to improve mortality and morbidity. Early detection of lymph-node metastasis in patients with melanoma seems to be the main goal of follow-up since the survival rate is greater if only one node is involved 2 and if the diameter of the node is less than 15 mm. 3 There is no doubt that examination of lymph nodes with ultrasonography is better than that with palpation in diagnosis of lymph-node metastasis. We used ultrasonography to assess systematically the lymph nodes of 373 patients with melanomas thicker than 0·5 mm between 1995 and 2000. 4 Clinical examination was done four times a year for melanomas with a Breslow index of 1·5 mm or greater (thick) and twice a year for those with a Breslow index of 0·5–1·5 mm (thin). Ultrasonography was done twice a year for thick melanomas and once a year for thin melanomas. 1909 paired clinical and ultrasonography examinations were done. Biopsy samples were taken from the nodes of 65 patients, 54 of whom were shown to have melanoma metastases. The sensitivity of ultrasonography was 92·9% (95% CI 80·5–98·5), compared with 71·4% (55·4–94·3) for clinical examination, 4 as in other studies. However, we also chose to express the results in terms of usefulness—ie, the proportion of patients who benefited from ultrasonography. Only 27 (7%) patients benefited from ultrasonography (lymph-node metastasis was detected early [n=12], or unnecessary surgery was avoided [n=15]), whereas 25 (6%) patients had some deleterious effect from ultrasonography (unnecessary stress caused by repetition of ultrasonography for benign lymph nodes [n=22], or unnecessary removal of benign lymph node [n=3]). In fact, most (87%, 324) patients did not have any advantage or disadvantage of ultrasonography. The benefit of systematic ultrasonography is thus questionable. 4

Carcinomes épidermoïdes (ou spinocellulaires)

Cutaneous epidermoid carcinomas are common cancers that most often affect people who are elderly or immunocompromised. They may occur anywhere but are found most often on photoexposed areas because UV rays are a major risk factor for them. They often develop on precancerous lesions of the skin (actinic keratosis) but also of the mucous membranes (HPV-induced infections or lichen). Their particular clinical presentation depends on their site and their cause. Prognosis is generally good when surgical excision is performed early with a sufficient margin of healthy tissue. Nonetheless, some advanced forms or with histologic criteria indicating poor prognosis have a risk of lymph node or distant metastasis and may require more intense treatment. Their prevention is based on photoprotection and on dermatologic surveillance of at-risk subjects.

Hidradénite eccrine neutrophilique idiopathique de l'adulte d'évolution prolongée traitée par colchicine

Resume Introduction L’hidradenite eccrine neutrophilique (HEN) est une dermatose neutrophilique rare, caracterisee par l’infiltration et la destruction par des polynucleaires neutrophiles des glandes sudorales eccrines. Cliniquement, on observe une eruption cutanee febrile qui regresse habituellement spontanement en quelques jours ou semaines. La grande majorite des cas survient apres une chimiotherapie d’une hemopathie myeloide. Nous rapportons le cas d’une HEN dont la forme clinique, l’evolution longue et l’absence d’etiologie sont inhabituelles. Observation Une femme de 56 ans, sans antecedents notables, en particulier sans notion de chimiotherapie ou de maladie hematoloqique, avait depuis 3 semaines un visage œdemateux et infiltre, erythematoviolace, douloureux, sans fievre. Les tests biologiques montraient un syndrome inflammatoire, une augmentation des polynucleaires neutrophiles (9 150/mm 3 ). La biopsie cutanee montrait un infiltrat neutrophilique avec destruction des glandes sudorales eccrines permettant le diagnostic d’hidradenite eccrine neutrophilique. Aucune cause n’a ete trouvee. Un traitement par colchicine etait debute, entrainant une amelioration des lesions, il a ete poursuivi pendant 1 an. Il n’y a pas eu de recidive ni de decouverte d’une maladie associee avec un recul de 22 mois par rapport au debut de la maladie. Discussion Ce cas d’HEN est particulier par l’atteinte exclusive du visage, l’apyrexie, l’absence de maladie hematologique ou de toute autre maladie associee, l’absence de chimiotherapie, et l’evolution superieure a 3 semaines. La grande majorite des cas survient en effet chez des patients atteints de leucemie aigue myeloblastique, apres une chimiotherapie. Le role de l’excretion et de la toxicite sudorale des chimiotherapies a ete suspecte. Mais il existe quelques cas comme cette observation ou aucune maladie hematologique n’est associee, et aucun facteur medicamenteux trouve. Dans ces cas, une surveillance clinique est recommandee, car l’HEN peut parfois preceder la decouverte de l’hemopathie associee.

Connaissances et difficultés des médecins dans le traitement local des ulcères de jambe: Enquête auprès de médecins généralistes en Indre-et-Loire

INTRODUCTION The quantity of topical treatments for leg ulcers has increased over the last 15 years. OBJECTIVE To determine the prescriptions for topical treatments and the problems in the management of leg ulcers using a questionnaire sent to general practitioners. MATERIAL AND METHODS A questionnaire in 3 parts was sent to 95 general practitioners in the area working in 36 different districts with an explanatory letter. The first part was composed of 29 closed questions regarding prescription of topical treatment for leg ulcers. The second part, also closed, included 3 pictures showing a budding, a necrotic and a fibrinous ulcer. The physicians had to choose which treatment they would have prescribed and the frequency of dressings changes. The third part was composed of two open questions regarding the problems encountered. The survey started on May 1st and was closed on June 30th 2002. No reminders were sent. RESULTS We received 52 replies, 49 of which were exploitable. Forty-five percent (43/95) did not reply. Occlusive dressings were widely prescribed (mainly hydrocolloid 38/49 and hydrocellular 28/49). Vaseline impregnated gauze were less prescribed (14/49). Dressings with balsam of Peru were prescribed often by 10 and occasionally by 27 general practitioners. Alginate or charcoal dressings were not always used appropriately. Antiseptics were prescribed by 10 physicians. Mechanical debridement of fibrinous or necrotic wounds was rarely used even for necrotic ulcers. Topical anesthetics were prescribed in 21 out of 33 cases of mechanical debridement. Some physicians referred care (n=4), others complained about lack of compliance (n=15), cost (n=14), local intolerance (n=10) and the excessively wide variety of dressings (n=10). We drew-up a synopsis with guidelines for treatment, which was sent to all the general practitioners who had participated in the survey. CONCLUSION Forty-three of the 95 physicians approached did not reply. This poor response rate, which is common in this type of survey, may include physicians who are not at ease in the management of ulcers and this may bias the results. The physicians who replied to the survey knew the subject well but complained of the costs and variety of dressings. They were all eager to receive further information and guidelines.

Melanoma lymph node metastasis occurring simultaneously with multifocal sarcoidosis affecting lymph nodes and the lung: a diagnostic pitfall

ejd.2011.1457 Auteur(s) : Benjamin Chaigne1 benjamin.chaigne@hotmail.fr, Adeline Perrinaud1, Alexandre Penaud2,6, Marie-Christine Machet3,6, Yann Venel4, Sylvain Marchand-Adam5,6, Laurent Machet1,6 1 Department of Dermatology 2 Department of Plastic Surgery 3 Department of Pathology 4 Department of Nuclear Medicine 5 Department of Pneumology, University Hospital, 37044 Tours, France 6 University Francois-Rabelais, Tours, France Antigenic stimulation (including the development of cancer) and adjuvant [...]

Dermatologic treatment during pregnancy: how to weigh the risk:benefit ratio for mother and fetus

Drug administration can pose problems during pregnancy and requires careful evaluation of the risk:benefit ratio. This is well known with systemically administered drugs but more difficult to evaluate in the case of topical therapy, which reduces systemic diffusion and, hence, potential embryo- or feto-toxicity. In this review, we evaluate the risk:benefit ratio of both topical and systemic dermatologic drugs in order to provide pregnant women with clear information about the risks of any medication they are prescribed. In addition, fear of adverse events and of eventual prosecution must be balanced with the need to treat the expectant mother and the benefits.

Infections cutanées liées à la pratique de sports de contact

Nous avons lu avec intérêt l’éditorial de Éric Esteve et Marc Poisson “Judokas : alerte aux mycoses” [1]. Les athlètes d’une structure d’entraînement intensif ont été pour un grand nombre d’entre eux atteints de mycoses cutanées (74 épisodes de trichophyties cutanées à Trichophyton tonsurans chez 51 judokas différents). Ces infections sont favorisées par les conditions d’entraînement, des défauts d’hygiène et la contamination du matériel. Il n’y a aucune raison de supposer que cet exemple soit une exception et une projection faite par les auteurs laisse supposer que pour le judo il y aurait eu en 2004-2005 entre 500 et 1000 cas de dermatophytie au sein des pôles d’entraînement intensif de ce sport. Il existe aussi des rapports de cas dans d’autres pays. Ces mycoses n’ont pas de caractère de gravité, il n’en demeure pas moins qu’il s’agit de maladies infectieuses contagieuses et qu’on ne peut rester indifférent au pourcentage important de sujets infectés. On imagine facilement les problèmes, voire le scandale quand lors d’une compétition internationale l’équipe d’un pays refusera d’en rencontrer une autre si les membres de l’équipe adverse ne sont examinés par un médecin et déclarés “non contagieux”. Cet exemple du judo touche-t-il d’autres sports de contact? Il y a au moins 2 autres exemples. L’Herpes gladiatorum est un herpès cutané diffus, très douloureux, observé chez des lutteurs mais aussi dans d’autres sports ; il a ainsi été décrit un Herpes rugbiorum parmi les membres d’une équipe de rugby. Un joueur avait quelques lésions d’herpès, il a rapidement contaminé d’autres membres de son équipe (6 étaient atteints) [2]. Dans ce cas l’infection était plus grave chez un des joueurs, très douloureuse et étendue. L’atteinte peut être encore plus grave avec asthénie, fièvre, adénopathies. Autrement plus inquiétante est la transmission de Staphylococcus aureus résistants à la méticilline (SARM) dans certains sports de contact (MMWR). Les SARM résistent à différents antibiotiques. Des épidémies nosocomiales représentent un problème redoutable dans les hôpitaux. D’autres souches de SARM responsables d’abcès cutanés sont maintenant observés en médecine de ville (infections communautaires) et constituent un grave problème de santé émergent [3]. La transmission de ces staphylocoques par la pratique sportive ne peut donc pas laisser indifférent. Des exemples de transmission ont été rapportés au cours de la pratique du football américain, mais d’autres sports sont certainement concernés. Cinq joueurs d’une équipe professionnelle de football américain sur 58 (9 %) au cours d’une saison ont eu de gros abcès cutanés (5 à 7 cm de diamètre) causés par un clone de SARM [4]. Il est possible que des membres d’une équipe adverse aient aussi été contaminés. Les joueurs n’avaient pas de portage nasal de SARM, mais avaient des érosions traumatiques ; des fautes d’hygiène, par exemple serviettes de toilette traînant par terre ou utilisées par plusieurs joueurs, peuvent avoir joué un rôle. Nous pensons qu’il y a urgence à prendre ce problème en considération. Quelles mesures faut-il prendre pour lutter contre ces infections? Elles méritent certainement débat, on peut proposer en première approche de: • repérer dans les centres d’entraînement les sujets infectés par des examens répétés; • interdire d’entraînement et de compétition les personnes infectées; • les traiter immédiatement; • désinfecter soigneusement les matériels utilisés (par exemple les kimonos et les tatamis pour le judo); • n’autoriser la reprise de l’entraînement et de la compétition des sujets infectés que quand les prélèvements à la recherche d’agents infectieux sont devenus négatifs ; • édicter et faire respecter des règles d’hygiène [5] définies en fonction du sport considéré.