Ana Cristina Soria

Pemphigoïde et hémophilie acquise

Resume Introduction L’hemophilie acquise est une maladie rare. L’association a une pemphigoide est connue mais rare. Nous rapportons une observation d’hemophilie acquise au cours de cette dermatose illustrant la gravite de cette affection. Observation Une femme de 83 ans etait suivie depuis 3 ans pour une pemphigoide traitee, pour une rechute recente, par corticotherapie locale. Elle etait hospitalisee pour prise en charge chirurgicale d’un hematome extensif et douloureux de la face anterieure de la jambe droite secondaire a une chute mecanique. Le bilan d’hemostase preoperatoire mettait en evidence un temps de cephaline active allonge (superieur a deux fois la normale), non corrige par l’adjonction de plasma temoin et un taux de prothrombine normal, revelant une hemophilie acquise de type A, par presence d’inhibiteur du facteur VIII (a 17 unites Bethesda/ml). L’activite coagulante de facteur VIII etait diminuee a 3 p. 100. La malade etait traitee par facteur VII humain recombinant (NovoSeven ® ) et une corticotherapie generale etait introduite, a la dose de 1 mg/kg/j, afin d’agir directement sur la production des anticorps. Sept jours plus tard, apparaissaient des douleurs abdominales intenses et un deficit de l’extension du membre inferieur droit. Le scanner abdomino-pelvien revelait un hematome spontane du muscle psoas-iliaque droit. Malgre le traitement substitutif par NovoSeven ® et la corticotherapie orale, l’aggravation de l’hematome, complique de choc hemorragique entrainait le deces. Discussion L’hemophilie acquise, revelee par des hemorragies cutaneo-muqueuses, est une affection rare (un a quatre cas par million d’habitants), qui atteint plus volontiers l’adulte. Elle est liee a la presence d’anticorps diriges contre le facteur VIII. Les complications, surtout hemorragiques, sont mortelles dans 15 a 20 p. 100 des cas. Si une fois sur deux, l’hemophilie acquise est apparemment isolee, elle peut etre associee a des maladies auto-immunes, des syndromes lymphoproliferatifs, des tumeurs solides, au post-partum ou encore a des prises medicamenteuses. En dermatologie, l’hemophilie acquise a ete decrite associee a la pemphigoide (neuf cas) de pronostic dans ce cas toujours tres pejoratif, au pemphigus vulgaire (cinq cas), plus recemment a l’epidermolyse bulleuse acquise (trois cas), enfin a la pemphigoide des muqueuses (un cas). Conclusion La gravite des accidents hemorragiques justifie la reconnaissance precoce de cette coagulopathie, afin d’initier au plus tot les traitements.