C. Ludwig

Récidive sous forme pseudotumorale d’une leishmaniose viscérale

Resume La leishmaniose viscerale a Leishmania infantum est endemique sur le pourtour mediterraneen et est consideree par certains auteurs comme une maladie opportuniste. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 7 ans traitee par anti-TNF dans le cadre d’une arthrite juvenile idiopathique qui a presente une leishmaniose viscerale et 4 ans plus tard une recidive sous forme pseudotumorale au niveau de la muqueuse nasale. Leishmania infantum est classiquement responsable de formes viscerales mais des atteintes muqueuses pures ont deja ete decrites. C’est a notre connaissance la premiere observation d’une recidive de leishmaniose viscerale sous forme muqueuse. Les leishmanioses en zone d’endemie peuvent survenir chez l’immunodeprime sous formes atypiques et doivent etre recherchees au moindre doute.Visceral leishmaniasis is endemic around Mediterranean and is considered by certain authors as an opportunist disease. We report on the case of a 7-year-old girl treated by anti-TNF for an idiopathic juvenile arthritis which has presented a visceral leishmaniasis. Four years later, she presented a pseudotumoral-like recurrence located in a nasal mucous membrane. Leishmania infantum is classically responsible for visceral leishmaniasis but pure mucocutaneous leishmaniasis has been described. It is, for our knowledge, the first observation of a recurrence of visceral leishmaniasis in a mucocutaneous location. Atypical leishmaniasis in the endemic zones can appear in immunodepressed patients and must be evoked when in doubt.

Septicémie par translocation d’origine digestive chez l’enfant

Intestinal microbiotype necessary for life is a source of complications in childhood. Bacterial translocation is responsible of endogenous septicaemia and invasive complications. We report five cases of severe invasive infections associated with diarrhoea, digestive bleeding or sepsis. Biological parameters for inflammation are highly positive, and blood cultures reveal bacterial identification: salmonella enteridis, enterobacter cloacae, campylobacter jejuni, escherichia coli or clostridium difficile. We describe the predisposing factors and susceptibility status to develop translocation: invasive diarrhoea, asplenia, gasto-intestinal disease… All invasive infections in children require etiological approach with the possibility of an endogenous septicaemia (bacterial translocation). This approach minimises the nosocomial features undercurrent in these invasive infections, and leads also to other alternative preventive measures: antibiotic association, maintaining an enteral nutrition, pre or probiotic use, specific digestive decontamination.

SFCE-P15 – Hématologie, immunologie – Excès de facteur VIII : une cause de thrombose veineuse

Objet hors etiologies habituelles des thrombopathies, preciser le role de l’exces de facteurVIII dans la genese des accidents thrombo-emboliques veineux de l’enfant. Cas clinique un adolescent âge de 14ans consulte pour une douleur dorsale rapidement compliquee de boiterie et d’œdeme du membre inferieur gauche. Le scanner abdominal visualise une thrombose de la veine cave inferieure, des deux veines iliaques communes, de la veine femorale superficielle et profonde gauche. Sous heparinotherapie continue et traitement antalgique majeur l’evolution est favorable. Le scanner corps total de controle outre la stabilite des lesions, precise l’existence de deux embolies pulmonaires (lobe inferieur droit et pyramide gauche) cliniquement asymptomatiques. Le bilan de coagulation complet infirme les causes habituelles de thrombopathie mais precise un exces de facteur VIII > 200 % a deux reprises. L’enquete familiale est evocatrice d’une thrombopathie familiale puisque la mere et la sœur qui presentent des antecedents de phlebite du post partum sont porteuses du meme exces de facteur VIII. Conclusion si l’exces de facteur VIII est relativement frequent dans la population generale (11 %) il doit etre considere comme un facteur predisposant aux complications veineuses thrombogenes y compris chez l’enfant, a fortiori dans un contexte de thrombose intra-familiale. S’il est admis qu’il agit comme cofacteur d’une predisposition aux thromboses veineuse la mise en evidence d’un exces de facteur VIII impose un traitement anti-coagulant a long terme.

SFP-P078 – Cardiologie – Péricardites récidivantes à caractère familial de l’enfant

Objectifs Les pericardites recidivantes de l’enfant se precisent dans le cadre exceptionnel des pericardites a caractere familial. Sujets Deux enfants issus d’une meme famille presentent une histoire superposable quoique de gravite differente. La sœur revele a l’âge de 12 ans une pericardite aseptique par un tableau d’adiastolie imposant un drainage pericardique de six cents ml et une corticotheraphie par bolus. L’enquete bacteriologique, virologique, immunologique n’est pas informative. Les recidives se succedent dans le temps malgre les sequence therapeutiques : corticotherapie, colchicine, veinoglobulines, immunosupression, geste chirurgical de creation d’une fenetre pleuropericardique par thoracoscopie video assistee : 13 episodes se succedent en deux ans. Son frere qui presente des antecedents de tetralogie de Fallot traitee chirurgicalement en periode neonatale manifeste a l’âge de 14 ans la meme symptomatologie : 7 episodes se succedent en 2 ans malgre le traitement. La recherche du gene FMF est negative. Le lien pathogenique avec la maladie de Birt Hogg Dube de la mere n’est pas argumente. Conclusions La revue de la litterature permet de retrouver deux familles dont de multiples membres sur deux generations presentent une histoire de pericardites recidivantes. Une heredite autosomique dominante a penetrance incomplete est suspectee. Les corticoides semblent favoriser la recurrence. La colchicine, aux dires des auteurs, reste le medicament de reference des formes recidivantes de pericardites idiopathiques.

SFP-P065 – Pathologie osseuse et rhumatologie – Vascularite à ANCA du nourrisson

Objectif Rapporter un cas de vascularite a ANCA severe a debut tres precoce. Les vascularites a ANCA (Anticorps anti cytoplasme des polynucleaires neutrophiles) sont des pathologies rares de l’enfant. Une revue recente de la litterature a permis de retrouver quelques case report, mais tres peu de series pediatriques publiees : 2 series pediatriques publiees en 2006 et 2007, recensent 50 cas environ. Cas clinique un nourrisson âge de 2 mois est hospitalise pour des lesions erythemato necrotiques des joues, des oreilles et de la pulpe des doigts et des orteils evocatrice de vascularite. L’examen clinique initial revele une polypnee superficielle ; le scanner thoracique objective un syndrome alvelo interstitiel avec des images en verre depoli, et les explorations fonctionnelles respiratoires mettent en evidence un syndrome restrictif : toutes les investigations sur le plan respiratoire confirment l’existence d’une vascularite pulmonaire evolutive. Il n’existe aucun temoin clinique ou biologique d’atteinte renale. Secondairement, des episodes febriles iteratifs sont concomitants de poussees de vascularite cutanee. Une corticotherapie sous forme de bolus est mise en place. Sur le plan biologique, les ANCA sont positifs a 1/200 a plusieurs reprises sans specificite PR3 ou MPO, les anticorps anti membrane basale glomerulaire sont negatifs. En raison de lesions cutanees majeures, un traitement par antipaludeens de synthese (plaquenilO) est instaure ; puis est associe a un traitement de fond par Mycophenolate Mofetil (CellceptO) qui a permis de stabilizer l’evolution. Conclusion La particularite de cette observation reside dans la precocite extreme des symptoms ; en effet, dans la litterature pediatrique, nous n’avons retrouve aucun cas de vascularite systemique a ANCA chez le nourrisson. Par ailleurs, l’agressivite des lesions cutanees et pulmonaires, l’absence actuelle d’atteinte renale sont atypiques pour une vascularite systemique de l’enfant. L’evolution est favorable sous traitement de fond par Mycophenolate Mofetil qui est actuellement a l’etude dans le traitement d’entretien des granulomatoses de Wegener de l’adulte.

SFP-51 – Pathologie osseuse et rhumatologie – Bilan d’utilisation des biothérapies dans l’AJI

Objectif Evaluer la place des biotherapies en immuno rhumatologie pediatrique. L’AJI resulte d’un desequilibre cytokinique conduisant a une destruction articulaire en l’absence de traitement adapte. Le recours a des biotherapies visant le TNF alpha ou l’interleukine 1 peut etre necessaire dans certaines formes actives d’AJI resistantes au Methotrexate. Materiel et Methodes 107 patients atteints d’AJI sont suivis dans le cadre de la consultation de rhumatologie pediatrique entre janvier 2006 et janvier 2008. 40 patients soit plus d’un tiers beneficient de biotherapies : 26 enfants sont sous Etanercept, 8 sous Infliximab, 4 sous Adalimumab et 2 sous Anakinra. Nous detaillons les indications, l’efficacite et les effets indesirables eventuels des differentes biotherapies mises en œuvre. Resultats L’Etanercept est une biotherapie efficace et parfaitement bien toleree dans les AJI resistantes au Methotrexate, particulierement dans les formes oligoarticulaires. Elle est utilisee seule ou en association au Methotrexate. Dans 26% des cas, le sevrage de l’Etanercept s’est solde par un echec, mais la reprise du traitement a induit la meme efficacite. L’utilisation de l’Infliximab a des posologies majorees (10 a 20 mg/kg) semble decevante dans le traitement des uveites severes. L’augmentation des doses n’a pas entraine d’effets indesirables ou d’infections opportunistes. L’Adalimumab represente actuellement une alternative therapeutique seduisante dans le traitement des uveites severes de l’enfant, apres echec du Methotrexate. Deux formes systemiques particulierement agressives d’AJI ont ete sensibles a L’Etanercept pour l’une et a l’Anakinra pour l’autre. Conclusion L’analyse de cette cohorte illustre l’utilisation des biotherapies en immuno rhumatologie pediatrique : 37% des patients atteints d’AJI sont traites par des biotherapies dans notre etude. Ces therapeutiques sont considerees comme un traitement de deuxieme ligne, en cas d’echec du Methotrexate, et dans le cadre de formes particulierement agressives sur le plan articulaire ou ophtalmologique. Leur tolerance clinique immediate chez l’enfant est bonne.

Fait cliniqueHypertension artérielle sans atteinte rénale au cours d’un purpura rhumatoïde de l’enfantHypertension in the absence of renal involvement during childhood Henoch-Schönlein purpura

Henoch-Schönlein purpura (HSP) is an IgA mediated vasculitis that affects small vessels. In this condition, arterial hypertension is most often linked with renal involvement, but it can also occur in the absence of urinary abnormalities. We report the case of a 12-year-old girl who presented with HSP and hypertension in the absence of renal involvement. Hypertension responded to oral therapy with nicardipine, and disappeared after healing of the disease. In the case of hypertension during HSP in the absence of renal involvement, other causes of childhoods arterial hypertension have to be ruled out.

Hypertension artérielle sans atteinte rénale au cours d’un purpura rhumatoïde de l’enfant

Henoch-Schönlein purpura (HSP) is an IgA mediated vasculitis that affects small vessels. In this condition, arterial hypertension is most often linked with renal involvement, but it can also occur in the absence of urinary abnormalities. We report the case of a 12-year-old girl who presented with HSP and hypertension in the absence of renal involvement. Hypertension responded to oral therapy with nicardipine, and disappeared after healing of the disease. In the case of hypertension during HSP in the absence of renal involvement, other causes of childhoods arterial hypertension have to be ruled out.