D. Arruebarrena Lizarraga

Anomalías renales de posición y de fusión

OBJECTIVES To analyse kidney position and fusion anomalies, as well as associated urinary tract and extra-renal pathologies in a cohort from a tertiary hospital. MATERIALS AND METHODS The medical records of 84 children with renal ectopia (RE) and horseshoe kidney (HK) in our hospital from 1999 to 2010 were retrospectively reviewed. RESULTS Prenatal diagnosis was made in 53 patients (63.09%). Of the 84 patients surveyed 35 had unilateral simple renal ectopia (SRE), 1 had bilateral SRE; 2 had crossed renal ectopia (CRE) without fusion, 17 had CRE with fusion, and 29 had HK. Average age was 30 days at diagnosis (IQR: 0-12 months). In the individuals with renal ectopia (RE), the incidence of associated urinary tract pathologies was 20.23% in the ectopic kidney (EK) (17 out of 84) and 17.85% in the contralateral kidney (CK) (15 out of 84). The most frequent urological pathology was vesico-ureteral reflux (VUR), 4 individuals had multicystic dysplastic kidneys (MCDK). In 4 patients renal agenesis was detected in the CK. In patients with HK, the incidence of associated urinary tract pathologies was 16.66% (14 out of 84), and the most frequent associated urological anomaly was also VUR. Of the 84 patients 21(25.45%) had extra-renal pathology. Anomalies of the skeletal system were detected in 9/84(10.71%), genital anomalies 5/84 (5.95%), cardiac anomalies 3/84 (3.57%), and digestive disease 1/84 (1.19%). Facial malformations were noted in 3/84 patients (3.57%), endocrine disorders 2/84 (2.38%), and 8/84 children (9.52%) suffered from polymalformative syndrome. During follow-up, the most frequent complication of the urinary tract was infection, observed in 10/84 patients (11.91%). CONCLUSIONS When renal ectopia or horseshoe kidney is detected, associated renal and urinary anomalies and structural extra-renal malformations should be evaluated. Patients need long-term follow-up and should be examined regularly for potential complications.

Estudios por imagen en la primera infección urinaria con fiebre del lactante. ¿Es necesaria la cistografía miccional?

Introduccion En el lactante con infeccion del tracto urinario (ITU), no es necesaria la presencia de reflujo vesicoureteral (RVU) para que se produzca una lesion renal adquirida. Solo los reflujos graves pueden ser un factor que favorezca su aparicion. Objetivos Valorar si en los lactantes diagnosticados por primera vez de una ITU con fiebre, una gammagrafia renal con acido dimercaptosuccinico (DMSA) inicial normal puede ser utilizado como metodo de cribado para detectar los reflujos graves y sustituir a la cistouretrografia miccional seriada (CUMS). Pacientes y metodos Hemos estudiado retrospectivamente 162 lactantes menores de 2 anos controlados en nuestro hospital por haber presentado la primera manifestacion de una ITU con fiebre (92 varones y 70 mujeres). En todos los casos se habian practicado, a los pocos dias del diagnostico, una ecografia renal, una DMSA y una CUMS. Resultados De los 162 pacientes, 62 (38 %) tenian RVU, de los cuales 56 (90 %) eran leves y seis (10 %), graves. El DMSA era anormal en 26 de 100 pacientes sin RVU (26 %), en 12 de 56 con RVU leve (21 %) y en 6 de 6 casos de los que tenian RVU grave (100 %). La sensibilidad del DMSA para detector los reflujos graves era del 100 % y la especificidad del 76%. El valor predictivo positivo y el valor predictivo negative eran del 14 y el 100 %, respectivamente. El cociente de probabilidad positivo era de 4,17 y el cociente de probabilidad negativo de 0. Conclusiones En el lactante con una primera manifestacion de una ITU, una DMSA inicial negativa hace innecesaria la realizacion de la CUMS.

Hidronefrosis congénita primaria unilateral grave en lactantes asintomáticos. Revisión de 98 casos

Introduccion Actualmente no existe consenso sobre las indicaciones de la intervencion quirurgica en la hidronefrosis congenita primaria unilateral. Objetivos Analizar las caracteristicas clinicas, el tratamiento y la evolucion de la hidronefrosis congenita primaria unilateral grave (grados 3 y 4) asintomatica. Pacientes y metodos Estudio retrospectivo de 98 lactantes con dicha patologia. Como tecnicas diagnosticas se utilizaron la ecografia, el renograma y el 99mTc-acido dimercaptosuccinico (DMSA). Resultados La edad media al diagnostico es de 24 dias y el tiempo medio de seguimiento, de 4 anos. El 48 % eran hidronefrosis grado 3 y el resto grado 4. El 56 % recibieron tratamiento conservador. El 44 % fueron intervenidos. Las indicaciones quirurgicas fueron: tiempo medio alargado, funcion renal diferencial disminuida y/o hidronefrosis muy grave. La edad media de intervencion fue de 5,5 meses. El 94 % de los casos tratados de manera conservadora se resolvieron espontaneamente. En este grupo el parenquima y la funcion renales fueron normales en todos los casos menos en dos. En el 97 % de los tratados quirurgicamente, la hidronefrosis se corrigio o mejoro tras la pieloplastia. Al diagnostico, 19 rinones tenian una funcion disminuida. En el renograma postintervencion, aunque el tiempo medio habia mejorado llamativamente, habia todavia 8 rinones con funcion disminuida. En un DMSA realizado en 63 pacientes pertenecientes a ambos grupos, fuera de la fase activa de la hidronefrosis, se detecto: 8 rinones atroficos, cuatro con tamano y funcion renal disminuida de forma moderada y cuatro con cicatrices pero con tamano y funcion normales. Durante el tiempo que duro el estudio todos los pacientes mantuvieron la funcion global y ninguno desarrollo hipertension arterial. Conclusiones La hidronefrosis congenita unilateral grave es un proceso que cede espontaneamente en la mayoria de los casos, por lo que cada dia son mas los clinicos que adoptan una actitud conservadora en estos pacientes. Las tecnicas diagnosticas disponibles no permiten predecir quienes son los que se van a beneficiar de una pieloplastia. En general se acepta como indicaciones quirurgicas el aumento de la hidronefrosis y/o el deterioro de la funcion renal. En nuestra serie el 16 % de las hidronefrosis tenian una lesion irreversible de mayor o menor intensidad que en algunos pacientes parecia haberse originado durante la embriogenesis. Las unidades renales en riesgo de presentar lesion renal son las que tienen una hidronefrosis de grado 4.

Duplicaciones del tracto urinario

OBJECTIVES Review the clinical and radiological characteristics of the different kinds of urinary tract duplications, assessing the outcome of the cases and the incidence of renal parenchymal injury. MATERIAL AND METHODS A retrospective study was performed including 301 children diagnosed of renal duplication by urological ultrasound, voiding cystourethrogram (VCUG) and 99-technetium renal scintigraphy (DMSA). RESULTS They were classified in four groups. The first consisted of 166 (55.1%) cases that had complete ureteral duplication without an obstructive component (CD). The cases that had an upper system obstruction due to an ectopic ureter (EU), 19 (6.3%), or an ureterocele (UTC), 35 (11.6%), were divided into two different groups. The fourth group 81 (26.9%) had incomplete ureteral duplication. The nephro-urological study was performed in 181/301 after a urinary tract infection; in 100/301 after a prenatal finding of hydronephrosis. It was a casual diagnosis in 20/301. The percentage upper kidney dilation in the diagnostic ultrasound was significantly higher in those with EU 16/19 (84%) and in those with UTC 33/35 (94%), compared with the upper pole dilations found in the CD 35/166 (21%) and ID 21/81 (25%). Surgery was performed in 96/166 (41%) of the CD, 7/81 of the ID, 16/19 (84%) of the EU, and 34/35 (97%) of the UTC. Three cases with EU and 8 with UTC needed a second surgery, and 3 a third one. No scintigraphy changes were observed in 58% of the patients in the CD group, 87% in the ID group, 29% in the EU group, and 5% in the UTC group. As regards the renal duplications who did not have surgery, it was found that there were 98 refluxing units in the CD, and 74 in the ID. The spontaneous resolution of the vesicoureteral reflux (VUR) was 80% in the CD, and 90% in the ID (McNemar test P<.001). The average healing time ranged from 1 year to 5 years (Mean: 3 years and 3 months). CONCLUSION The patients with higher risk of having renal injury are those who presented with a duplication with upper kidney obstruction due to ectopic insertion of the ureter, particularly due to an ureterocele.

Megauréter primario no refluyente detectado prenatalmente

Antecedentes Aunque la mayoria de los megaureteres primarios no refluyentes se solucionan espontaneamente, las indicaciones de cirugia no estan bien establecidas. Objetivos Analizar las caracteristicas clinicas, el tratamiento y la evolucion del megaureter primario no refluyente asintomatico. Pacientes y metodos Estudio retrospectivo de 58 lactantes con megaureter primario no refluyente. Tecnicas diagnosticas utilizadas: la ecografia, el renograma, el 99Tc-acido dimercaptosuccinico (DMSA) y la funcion renal. Resultados La edad media al diagnostico posnatal era de 24 dias y tiempo medio (T 1/2) de seguimiento de 4 anos. El 69 % de los pacientes eran varones. El 57 % de los megaureteres eran izquierdos y el 22 % bilaterales (71 unidades renales afectadas). El 11 % de los megaureteres eran grado I, el 48 % grado II y el 41 % grado III. El 15 % (9 pacientes) recibieron tratamiento quirurgico y el 85 % restante (49 pacientes) no precisaron intervencion. Las indicaciones quirurgicas fueron: megaureter muy severo (3/9 pacientes; 33 %), T 1/2 alargado (3/9 pacientes; 33 %), funcion disminuida (1/9 pacientes; 11 %), T 1/2 alargado + funcion disminuida (1/9 pacientes; 11 %) y aumento dilatacion (1/9 pacientes; 11 %). La edad media a la intervencion fue de 7 meses. La evolucion de los megaureteres del grupo no quirurgico (60 unidades renales) fue la siguiente: 90 % se corrigieron-mejoraron en la ecografia y 10 % no sufrieron cambios. La funcion en el renograma inicial estaba disminuida en 4/60 rinones (7 %) y el T 1/2 alargado en 3/60 (5 %). Al final todos los rinones del grupo no quirurgico tenian una funcion normal salvo un caso lesionado desde el principio y el T 1/2 se normalizo en todos. La evolucion de los megaureteres del grupo quirurgico (10 megaureteres) fue la siguiente: 80 % se corrigieron-mejoraron tras la intervencion y el 20 % se mantuvieron sin cambios. Antes de la intervencion habia 4/10 rinones (40 %) con funcion disminuida. En el renograma postintervencion, 2/10 (20 %) mantuvieron la funcion disminuida, 1/10 (10 %) la normalizo y 1/10 (10 %) fue nefrectomizado y no tenia renograma. El T 1/2 inicial estaba alargado en 4/10 casos (40 %). Tras la intervencion se normalizo en todos. El DMSA final mostro 5/71 rinones (7 %) con lesion irreversible (1 leve, 2 moderadas y 2 casos con lesion grave). Los 66 rinones restantes eran normales. La funcion renal global y presion arterial eran normales en todos los casos. Conclusiones El megaureter primario no refluyente es casi siempre funcional y benigno, normalizandose en los primeros meses de la vida. Aunque en algunos casos puede persistir, son muy pocos los pacientes que necesitan ser intervenidos. La mayoria de los autores consideran que el tratamiento inicial debe ser no quirurgico, reservando la intervencion para aquellos casos en los que durante el seguimiento se produzca un aumento de la dilatacion ureteral, un deterioro de la funcion renal diferencial y/o aparezca sintomatologia importante. En un grupo muy reducido de pacientes (7 % de nuestra serie) la unidad renal perteneciente al megaureter, puede presentar una lesion renal irreversible que la mayoria de las veces tiene un origen congenito y que por tanto no se beneficia de una intervencion quirurgica.