E. Hirsch

EEG criteria predictive of complicated evolution in idiopathic rolandic epilepsy

Background: Although so-called “benign” epilepsy with centrotemporal spikes (BECTS) always has an excellent prognosis with regard to seizure remission, behavioral problems and cognitive dysfunctions may sometimes develop in its course. To search for clinical or EEG markers allowing early detection of patients prone to such complications, the authors conducted a prospective study in a cohort of unselected patients with BECTS. Methods: In 35 children with BECTS, academic, familial, neurologic, neuropsychological, and wake and sleep EEG evaluations were repeated every 6 to 12 months from the beginning of the seizure disorder up to complete recovery. Results: In 25 of 35 patients (72%), behavioral and intellectual functioning remained unimpaired. In 10 of 35 patients (28%), educational performance and familial maladjustment occurred. These sociofamilial problems were correlated with impulsivity, learning difficulties, attention disorders, and minor (7/35 cases, 20%) or serious (3/35 cases, 8%) auditory–verbal or visual–spatial deficits. Worsening phases started 2 to 36 months after onset and persisted for 9 to 39 months. Occurrence of atypical evolutions was significantly correlated with five qualitative and one quantitative interictal EEG pattern: intermittent slow-wave focus, multiple asynchronous spike-wave foci, long spike-wave clusters, generalized 3-c/s “absence-like” spike-wave discharges, conjunction of interictal paroxysms with negative or positive myoclonia, and abundance of interictal abnormalities during wakefulness and sleep. Clinical deterioration was not linked with seizure characteristics or treatment. Conclusion: Different combinations of at least three of six distinctive interictal EEG patterns and their long-lasting (≥6-month) persistence seem to be the hallmarks of patients with BECTS at risk for neuropsychological impairments.

Migraines et épilepsies temporales mésiales familiales : quel est le lien ?

Numerous reviews have emphasized the links between certain types of epilepsy and migraine. Historically, Gowers was one of the first, in 1907, to have drawn attention to a possible relationship between migraine headache and epilepsy in a period when no additional examination was available. In the last two decades, progress in molecular biology, electrophysiology, and neuro-imaging has enabled a better approach to the fundamental elements underlying the interrelationship between these two nosological domains. During this same time, a new term channelopathy has appeared in the literature. This term groups together affections involving a dysfunction of ion channels. In this article, the links between the different types of migraine and familial mesial temporal lobe epilepsy are illustrated by two case reports. This association does not appear to occur at random but would undoubtedly depend on a common genetic substratum, leading to a direct comorbidity. These occasional recurring symptoms would lie within the framework of a more general concept of Primary Brain Channelopathies.

D’une hypertension intracrânienne à une épilepsie « bitemporale » : une adolescence difficile

Auteur(s) : MP Valenti, B Cretin, C Davanture, S Dylgjeri, C Boulay, C Zaencker, P Kehrli, E Hirsch1 1Pole Tete-Cou-CETD, 1 place de l’hopital 67091 Strasbourg France; 1xa0CTRS-IDEE, Lyon B. Lisa est une adolescente de 18xa0ans, droitiere, nee le 21xa0octobre 1990, actuellement en terminale ES et sans antecedent personnel ou familial. A l’âge de 12 ans, cette jeune fille rapporte l’installation, en quelques semaines, de cephalees, suivies par une baisse de l’acuite visuelle [...]

A - 6 Phénotype de l’épilepsie dans les syndromes d’inversion-duplication du chromosome 15 : étude de 5 cas

Introduction L’inversion-duplication 15 (inv/dup15) est l’anomalie chromosomique extra-structurelle la plus frequente (1/2 500). Elle associe un retard mental, des troubles du comportement et une epilepsie frequente souvent au premier plan. Objectifs A partir d’une etude retrospective de 5 cas, et a la lumiere de la litterature, nous tentons de definir les caracteristiques electrocliniques de cette epilepsie. Methodes L’analyse des dossiers a comporte un recueil des antecedents, des parametres neonataux, des donnees cliniques generales, des types de crises et des donnees EEG ainsi que de la reponse aux traitements. Trois cas ont beneficie d’enregistrements video-EEG de longue duree. Resultats En association a un retard mental et l’absence de dysmorphie, les crises comportaient spasmes infantiles (1/5), crises myocloniques (2/5), absences atypiques, crises partielles complexes, crises toniques avec chute et crises tonico-cloniques (4/5). Sur le plan EEG, les anomalies intercritiques etaient generalisees ou focalisees mais les crises avaient toujours un pattern generalise avec rythmes rapides ou polypointes. La pharmacoresistance etait frequente (4/5) et aucun nouvel antiepileptique n’a ete efficace. Discussion En dehors des 2 cas du nourrisson, quand les crises debutent dans l’enfance (3/5), l’epilepsie est de type generalisee non idiopathique et associe des absences atypiques, des crises toniques ou tonico-automatiques, des crises avec chute et des crises tonico-cloniques. L’EEG retrouve toujours un pattern critique de decharge de rythmes rapides ou polypointes souvent au sommeil. Ces criteres correspondent a un syndrome de Lennox-Gastaut (SLG). Conclusion Devant une epilepsie generalisee cryptogenique ou un SLG avec un retard mental sans dysmorphie, le clinicien doit penser a demander un examen cytogenetique avec hybridation in situ a la recherche d’un syndrome inv/dup15.

Les épilepsies partielles pharmaco-résistantes. Quels sont les critères de pharmaco-résistance pour le neuropédiatre ?

Resume Parmi les epilepsies de l’enfant, 10 a 20 p. 100 restent refractaires au traitement medicamenteux, dont plus de la moitie sont des epilepsies partielles, et ce malgre l’emergence de nombreux medicaments antiepileptiques. Avant d’affirmer la pharmaco-resistance, une identification du syndrome epileptique en cause est necessaire afin d’utiliser un traitement pharmacologique optimal et d’eviter les aggravations iatrogenes. L’utilisation d’ associations appropriees de nouveaux antiepileptiques chez l’enfant devrait permettre un meilleur controle dans certaines situations, et des etudes sont encore necessaires. Dans le cas contraire, certaines de ces epilepsies partielles sont accessibles au traitement chirurgical. En raison des consequences cognitives et comportementales d’une epilepsie active, la question du delai de l’intervention chirurgicale reste entiere et celui-ci devrait tendre a diminuer chez l’enfant. Pour de nombreux auteurs, la pharmaco-resistance peut etre affirmee des 18 mois d’evolution en cas de persistance d’une moyenne d’une crise par mois ou plus, apres echec de plus de 2 antiepileptiques adequats administres a posologie suffisante. Chez le nourrisson atteint d’encephalopathie epileptogene, celle-ci peut etre affirmee plus tot, parfois des 6 mois d’evolution. Des criteres predictifs precoces de pharmaco-resistance semblent se degager de plusieurs etudes de cohorte avec notamment la presence de crises frequentes initiales ou d’etat de mal et la prevalence de certaines etiologies (encephalites, anomalies de migration neuronale). A l’oppose, certains enfants developperont une pharmaco-resistance tardive apres une evolution initiale benigne, et l’identification de facteurs pronostiques precoces est beaucoup moins claire dans cette situation.