E. Lurbe i Ferrer

El espacio de los editores: anuario de Anales de Pediatría

The Editorial Committee of Anales de Pediatría is conscious of the responsibility entrusted to it by the Council of the Spanish Association of Paediatrics (AEP) and feels it has the duty to offer both an annual account of its actions, previously outlined in two editorials and put into practice over the course of the year, as well as the results of these actions. We think it appropriate that the presentation of this account should coincide with the Annual AEP Meeting. Aside from reviewing the process of manuscript evaluation from January 1, 2014 to April 30, 2015, the report includes information on the implementation of the recently introduced, new editorial standards, the bilingual publication, the contributions of reviewers, the changes in the Editorial Board, the awards, and the dissemination of funded paediatric research.

Amastia y atelia como manifestación excepcional de la displasia ectodérmica hipohidrótica en una mujer adolescente

Sr. Editor: Las displasias ectodérmicas definen un grupo de enfermedades cuyas características comunes son: a) ser de carácter congénito; b) afectar profusamente a la epidermis y a al menos uno de sus anejos, y c) no tener una evolución progresiva1. Se estima una frecuencia de displasia ectodérmica de 1 por cada 10.000-100.000 recién nacidos vivos2. Se han descrito más de 192 tipos distintos de displasias ectodérmicas, el más frecuente de los cuales es la forma hipo/anhidrótica con herencia recesiva ligada al cromosoma X (síndrome de Christ-SiemensTouraine). Las estructuras más comprometidas en las displasias ectodérmicas son las uñas, los folículos pilosos, las glándulas sudoríparas ecrinas y los dientes, aunque pueden existir otras manifestaciones3,4. El modo de transmisión de la enfermedad es recesivo ligado al cromosoma X, de forma que el gen responsable lo portan las mujeres y lo manifiestan los varones5. En cuanto a los antecedentes familiares de los pacientes, se ha observado que alrededor del 70-80% de las madres portadoras muestran algún rasgo, a veces incompleto, de este síndrome: hipodontia y/o dientes cónicos, sudoración disminuida, diferentes grados de alopecia en el cuero cabelludo, hipoplasia de las glándulas mamarias, etc.

Son los niños hipertensos españoles huérfanos terapéuticos

Introduccion Segun las guias, la hipertension en los ninos debe tratarse con los mismos farmacos usados en adultos ajustando las dosis al tamano corporal. El termino huerfano terapeutico se refiere a la falta de informacion sobre el uso de medicamentos en ninos. El objetivo es investigar si el Vademecum Internacional (V-I) contiene informacion para el uso correcto de antihipertensivos en ninos. Material y metodo Revision en el V-I de la posologia pediatrica de antihipertensivos. Si existen varias especialidades para un farmaco se selecciona el del logotipo del Ministerio de Sanidad y Consumo mas reciente. Si en una monografia no hay informacion, se revisan las de otras especialidades del mismo principio activo. La informacion se compara con la del 4.° informe del National High Blood Pressure Education Program Working Group (NHBPEP). Resultados Se revisan 111 monografias de 41 farmacos con indicacion de antihipertensivo. Solo para 3 diureticos y 2 inhibidores de la enzima conversora de angiotensina (IECA) hay informacion pediatrica. Las otras advierten de que no se ha establecido la eficacia y seguridad o no hacen referencia a ninos. En algunos casos se contraindican. El 4.° informe del NHBPEP incluye dosificacion pediatrica de 28 antihipertensivos. La Food and Drug Administration (FDA) tiene autorizados 10 antihipertensivos para uso en ninos. Conclusiones Con la informacion del V-I solo es posible dosificar correctamente 5 antihipertensivos en ninos, lo que los convierte en autenticos huerfanos terapeuticos.

Menarquia extraordinariamente precoz como signo inicial de una pubertad precoz central idiopática en una niña de 15 meses

92 An Pediatr (Barc). 2008;69(1):89-102 Tras el seguimiento realizado comprobaron que, aunque la tendencia de las hemorragias vaginales es a la repetición, se trata de una condición benigna y autolimitada sin efecto sobre el desarrollo puberal posterior ni efectos negativos sobre la fertilidad y la talla final1-3. La etiología es desconocida, e incluso se considera la posibilidad de alteraciones de la respuesta periférica a hormonas sexuales con incremento de la sensibilidad endometrial a estrógenos2,8 o una activación transitoria del eje hipotálamo-hipofisario con aumento pulsátil durante el sueño de FSH y LH, con pulsos de baja amplitud pero con patrón puberal6-7. Por tanto, son múltiples los aspectos que quedan por determinar acerca de la menarquia prematura aislada. Lo más importante es realizar un seguimiento próximo de estas pacientes, vigilando la aparición de nuevos episodios y su correcto desarrollo puberal, así como la aparición de otras patologías (síndrome de McCune-Albright).

Nuevos hitos en la evaluación de la presión arterial en niños y adolescentes

La perspectiva clinica de la presion arterial (PA) en la edad pediatrica ha cambiado en los ultimos anos como consecuencia del mejor conocimiento de los valores de normalidad, que son variables a lo largo del crecimiento y desarrollo y la introduccion sistematica de la medida de PA en los examenes de salud. Con ello se ha podido reconocer su importancia tanto por la deteccion precoz de ninos y adolescentes hipertensos asintomaticos como por su significado como marcador de riesgo de hipertension futura durante la edad adulta1. La sistematizacion de la medida de PA introducida en las recientes guias para la deteccion, evaluacion y tratamiento de la hipertension arterial en ninos y adolescentes del Fourth Task Force Report2 pretende obtener los maximos beneficios de su aplicacion en la practica diaria. La importancia de la medida de la PA cobra mayor trascendencia en el seno de la creciente epidemia de obesidad3-4. El progresivo incremento de la obesidad en la poblacion de ninos y adolescentes en los paises desarrollados, al cual no es ajeno nuestro pais5, lleva consigo un aumento de los valores de PA en la poblacion y por ende de la prevalencia de hipertension6, asi como de otros factores de riesgo cardiovascular, dislipemia, insulinorresistencia y sindrome metabolico7. En presencia de estos factores la PA amplifica su potencial riesgo cardiovascular. En este contexto cobra relevancia la mejor y mas representativa estimacion de los valores de PA y sus componentes. La PA cambia latido a latido en respuesta a una gran variedad de estimulos fisiologicos y ambientales. Aunque la media de dos o tres valores de PA en la consulta ha demostrado un valor pronostico como predictor de riesgo cardiovascular y/o renal, esta claro que una mejor caracterizacion de los valores de PA y su variabilidad puede llevar a una estratificacion del riesgo mas precisa8. Diversos han sido los metodos que se han introducido para obviar la limitacion de las medidas clinicas. La primera de ellas es la repeticion de las medidas en la clinica en un numero suficiente que permita minimizar el riesgo de considerar a un individuo como hipertenso sin serlo. Asi, la Fourth Task Force2 en su reciente informe de 2004 recomienda que antes de diagnosticar como hipertenso a un nino asintomatico deberan repetirse las medidas de PA durante semanas o meses, a no ser que los valores de PA alcancen un nivel de gravedad con valores superiores al percentil 99 mas 5 mmHg. En este caso, se diagnostica de hipertension arterial severa, Estadio 2, y debe remitirse a un especialista para su evaluacion. Si los valores de PA se encuentran entre el percentil 95 y 99 mas 5 mmHg, estadio 1, la repeticion de las medidas debera realizarse en 1 o 2 semanas. Con el rango de valores entre el percentil 90 y 95, prehipertension, deberan repetirse las medidas en un plazo de 6 meses. En adolescentes con valores superiores a 120/80 mmHg aunque esten por debajo del percentil 90, igualmente se les denomina prehipertensos y la medidas de PA deben repetirse en el plazo de 6 meses. Aunque el concepto de prehipertension plantea un elevado grado de controversia, si que resulta de utilidad la vigilancia periodica de los valores de PA en aquellos ninos y adolescentes con valores en el limite alto de la normalidad. La persistencia en estos valores limite preludian el desarrollo posterior de hipertension. La realizacion de multiples medidas de PA, no ya a lo largo del tiempo, sino durante un periodo corto ofrece una mayor reproducibilidad9 y ha sido la base de los metodos de monitorizacion ambulatoria bien mediante la automedida por el propio individuo o con la ayuda de equipos automaticos, la llamada monitorizacion ambulatoria de presion arterial (MAPA). Junto con la obtencion de un gran numero de medidas, la MAPA permite que estas se realicen

Hipertensión arterial episódica asociada al síndrome de taquicardia postural ortostática

Se presenta el caso clinico de una mujer de 17 anos de edad que acude en reiteradas ocasiones a urgencias por palpitaciones, taquicardia, sincope, reaccion vegetativa de escasa duracion, con recuperacion espontanea y completa y deteccion de cifras elevadas de presion arterial. Estudiada en diversas consultas de especialidades y tras multiples exploraciones complementarias no se encontro patologia que justificase el cuadro. Ante la sospecha de intolerancia ortostatica o sindrome de taquicardia postural ortostatica con hipertension se realizo la prueba de estimulacion con cama basculante a 60°, confirmandose el diagnostico y comprobando la desaparicion de los sintomas al iniciar tratamiento con bisoprolol. Se revisan los mecanismos fisiopatologicos, asi como el diagnostico y el tratamiento del mismo.