Elisabeth Rothemund

Neuromorphologische Grundlagen des amnestischen Syndrom

An amnestic syndrome can be observed in several organic brain disorders. This paper tries to elucidate the anatomical substrate of this syndrome by investigation of the brain in 168 carefully examined cases. These included 55 cases of brain tumor, 8 of encephalitis, 55 of Wernicke encephalopathy, and 50 of Alzheimers disease or senile dementia. All these patients had shown a prominent amnestic syndrome. Despite the diversity of the organic brain pathology the anatomical findings in all cases were bilateral lesions of variable intensity in one or more of the following structures: Ammons horn, fornix, and corpus mammillare. In conformity with the literature it is a assumed that preservation of these structures must be of great significance for the processes of mnemonic registration, integration, and recall. A bilateral lesion in all or some of these centers and their connections causes, as a rule, disturbances of memory. This conclusion, however, does not rule out the possibility that similar memory disturbances may occur following other organic lesions, localized elsewhere in the brain.SummaryAn amnestic syndrome can be observed in several organic brain disorders. This paper tries to elucidate the anatomical substrate of this syndrome by investigation of the brain in 168 carefully examined cases. These included 55 cases of brain tumor, 8 of encephalitis, 55 of Wernicke encephalopathy, and 50 of Alzheimers disease or senile dementia. All these patients had shown a prominent amnestic syndrome. Despite the diversity of the organic brain pathology the anatomical findings in all cases were bilateral lesions of variable intensity in one or more of the following structures: Ammons horn, fornix, and corpus mammillare. In conformity with the literature it is a assumed that preservation of these structures must be of great significance for the processes of mnemonic registration, integration, and recall. A bilateral lesion in all or some of these centers and their connections causes, as a rule, disturbances of memory. This conclusion, however, does not rule out the possibility that similar memory disturbances may occur following other organic lesions, localized elsewhere in the brain.ZusammenfassungDas amnestische Syndrom kann im Verlauf verschiedener hirnorganischer Erkrankungen beobachtet werden. In der vorliegenden Arbeit wurde versucht anhand neuropathologisch gut untersuchter Fälle zur Klärung der morphologischen Grundlage dieses Syndroms beizutragen. Untersucht wurden 168 Fälle mit Hirntumoren (55), Encephalitiden (8), Wernickesche Encephalopathie (55) oder Alzheimer bzw. seniler Demenz (50). Allen diesen Fällen war klinisch ein ausgeprägtes amnestisches Syndrom gemeinsam. Morphologisch konnte gezeigt werden, daß trotz unterschiedlicher Grundkrankheit doppelseitige Läsionen im Ammonshorn-Fornix-Corpus mamillare-System ohne Ausnahme vorlagen, wobei bei den verschiedenen Krankheitsgruppen, bzw. Einzelfällen die Läsionen in einem Teil dieses “Systems” stärker ausgeprägt oder ausschließlich dort lokalisiert waren. In Übereinstimmung mit weiteren Beobachtungen aus der Literatur wird angenommen, daß die Intaktheit dieser Strukturen für die mnestischen Funktionen insbesondere der Merkfähigkeit und Orientierung von wesentlicher Bedeutung ist. Eine doppelseitige Zerstörung aller oder auch nur einzelner Teile dieser Verbindungen hat in der Regel mnestische Störungen zur Folge. Das schließt aber nicht aus, daß ähnliche Ausfälle auch bei anders lokalisierten Hirnschäden auftreten können.

[Contribution to the neuropathology of Behçet's disease. Autopsy findings in a child].

Bei einem 6jahrigen Knaben entwickelte sich eine rezidivierende Stomatitis aphthosa. Im Alter von 11 Jahren trat erstmals eine Iridocyclitis auf. Kurze Zeit spater wurden encephalitische Symptome beobachtet. Wahrend eines erneuten encephalitischen Schuhes verstarb der Patient im Alter von 14 Jahren.SummaryA 6-year-old boy developed recurrent aphthous stomatitis. At age 11 he had the first attack of iridocyclitis. Shortly thereafter signs of encephalitis became manifest. He died at age 14 during a renewed bout of encephalitis.The examination of the CNS revealed florid inflammatory changes, essentially confined to one side of the brain and old necrotic lesions, mostly restricted to the opposite side of the viscus. It is suggested that necrosis is firstly and primarily due to the inflammatory lesions. In addition, involvement of the vessels in the inflamed areas might lead secondarily to vascular insufficiency and tissue necrosis. The CNS lesions of this juvenile case, the first to be studied neuropathologically, had the same distribution reported to occur in the adult cases found in the literature.ZusammenfassungBei einem 6jährigen Knaben entwickelte sich eine rezidivierende Stomatitis aphthosa. Im Alter von 11 Jahren trat erstmals eine Iridocyclitis auf. Kurze Zeit spater wurden encephalitische Symptome beobachtet. Während eines erneuten encephalitischen Schuhes verstarb der Patient im Alter von 14 Jahren.Bei der Untersuchung des Zentralnervensystems fanden sich neben akut entzündlichen Infiltraten frische und alte Nekrosen sowie chronisch entzündliche Veränderungen; jedes Stadium war auf jeweils eine Hirnhälfte beschränkt. Als Ursache der Nekrosen werden primär entzündliche Läsionen angesehen, doch ist es wahrscheinlich, daß sekundäre Gefäßveränderungen und eine daraus resultierende vasculäre Insuffizienz mit zu ihrer Entstehung beitragen. Die Topik der Läsionen im Zentralnervensystem dieses bisher jüngsten neuropathologisch untersuchten Falles entspricht den Beobachtungen an Erwachsenen.

Rezidivierende Subarachnoidalblutung bei umschriebenem Arachnoidealsarkom der Arteria vertebralis

SummaryWe report the case of a 10-year-old boy who died from recurrent subarachnoid hemorrhage 6 months after the initial symptoms. Despite an extensive diagnostic work-up, the site of the leakage could not be established. At autopsy a mass the size of 0,5×0,5 cm was found in the posterior fossa impinging upon the right vertebral artery and eroding the vessel wall. Histologically the tumor appeared to be an example of the so-called “circumscribed arachnoidal cerebellar sarcoma” of Foerster and Gagel. Attention is called to the unusual clinical presentation of this tumor. The classification and histogenesis of this special form of medulloblastoma are discussed.ZusammenfassungBericht über einen 10 Jahre alten Jungen, welcher nach 6monatiger Krankheitsdauer unter dem Bilde rezidivierender spontaner Subarachnoidalblutung verstarb. Trotz eingehender klinisch-diagnostischer Maßnahmen konnte die Blutungsquelle zu Lebzeiten des Kindes nicht festgestellt werden. Erst bei der Sektion wurde ein ca. 0,5×0,5 cm großer Gewebsknoten der hinteren Schädelgrube eruiert, welcher der rechten A. vertebralis angelagert war und die Wand dieses Gefäßes arrodiert hatte. Aufgrund seiner Feinstruktur war der Tumor als umschriebenes Arachnoidealsarkom des Kleinhirns (Foerster u. Gagel) einzuordnen. Die Besonderheit des klinischen Verlaufes und Fragen zur Klassifikation und Genese dieser zur Gruppe der sogenannten Medulloblastome gehörenden Tumorart werden diskutiert.

Unkorrigierte, traumatische arterio-venöse Fistel zwischen Arteria carotis communis und Vena jugularis interna

SummaryThe clinical and morphological effects of a non-operatively corrected, traumatic carotid-jugular fistula are reported and discussed. As a result of a neck injury the patient, 58 at time of death, developed a traumatic aneurysm of the common carotid artery with signs and symptoms of stasis of the neck and facial regions, an etiologically unexplained visual defect on the contralateral side of the fistula, and finally, cerebral complications which caused death. Neuropathological investigation showed that the long-standing hemodynamic peculiarities of the shunt had led to a severe ectasia of the cerebral vasculature and of the contralateral internal carotid artery. This was accompanied by chronically recurrent blood-brain barrier disturbances, edema, and the beginnings of tissue damage. In addition, the ectasia of the contralateral carotid had led to a pressure atrophy of the adjacent optic nerve. Apart from the often described effects of an a-v shunt on the cardio-vascular system, an additional cerebral complication is described here and verified patho-anatomically.ZusammenfassungBericht und Diskussion über die klinischen und morphologischen Auswirkungen einer nicht operativ korrigierten, traumatischen Fistel zwischen A. carotis communis und V. jugularis interna. Bei dem beim Tode 58 Jahre alten Patienten entwickelten sich im Anschluß an eine Splitterverlezung der li. Halsseite ein traumatisches Aneurysma der A. carotis communis mit Stauungserscheinungen im Hals- und Gesichtsbereich, ätiologisch unklare Sehstörungen auf der contralateralen Seite der Fistel und schließlich cerebrale Komplikationen, an denen der Patient verstarb. Die eingehende neuropathologische Untersuchung konnte zeigen, daß die über Jahrzehnte bestehenden hämodynamischen Besonderheiten des Shunts zu einer hochgradigen Ektasie der Hirngefäße und der contralateralen A. carotis interna geführt hatten, welche von chronisch rezidivierenden Schrankenstörungen, Ödemen und beginnendem Gewebsuntergang begleitet war. Die Ektasie der contralateralen Carotis hatte darüber hinaus zu einer druckbedingten Atrophie des adherenten N. opticus geführt. Neben den in der Literatur häufiger beschriebenen Auswirkungen eines a-v-Shunts auf Herz und Kreislauf werden im vorliegenden Fall zusätzlich die cerebralen Komplikationen beschrieben und patho-anatomisch belegt.

Beobachtung eines protrahierten Mittelhirnsyndroms bei angiomatöser Fehlbildung im rostralen Hirnstamm

SummaryThis is the report of a case of a 42 year-old patient, who died with the clinical picture of a midbrain syndrome 9 weeks after the acute onset of headaches, diplopia and ptosis. At autopsy a circumscribed angiomatous malformation with small hemorrhages was found in the central part of the midbrain and rostral portion of pontine tectum. The distribution of the pathological changes in the midbrain is described. On the basis of the largely correspondent distribution of the lesions involving the reticular formation in this case and in cases of posttraumatic apallic syndrome the question is raised whether an alteration of the rostral brain stem can alone be regarded as the anatomical substrate of the apallic syndrome.ZusammenfassungBericht über einen 42 Jahre alt gewordenen Patienten, welcher 9 Wochen nach dem akuten Einsetzen von Kopfschmerzen, Doppelbildern und Ptosis unter dem Bilde eines Mittelhirnsyndroms verstarb. Bei der Sektion konnte eine umschriebene aneurysmatische angiomatöse Fehlbildung mit nur geringfügigen Blutungen in zentralen Anteilen von Mittelhirn und oraler Brückenhaube nachgewiesen werden. Die Verteilung der morphologischen Veränderungen im Mittelhirn wurde beschrieben. Auf Grund der Ähnlichkeit des Verteilungsmusters der Läsionen im Bereich der Formatio reticularis mit denen beim posttraumatischen apallischen Syndrom, wurde die Frage diskutiert, wie weit eine Alteration des rostralen Hirnstammes als alleiniges patho-anatomisches Substrat des apallischen Syndroms angesehen werden kann.

Zur Frage der intracerebralen Arteriosklerose

SummaryIn 101 cases of routine autopsy material, arranged by age and blood pressure status, the arterial vessels ranging between 90 and 300μ of diameter of different brain regions (putamen, pallidum, caudatus, thalamus, cortex and meninges) were quantitatively surveyed and assigned to 3 different groups (arteriosclerosis, hyalinosis, unchanged vessels) according to some definite morphological criteria. The percentage of morphologically altered vessels was calculated for each region and each group. The results were evaluated from different viewpoints. They were tabulated and their statistical significance was ascertained.The occurrence of arteriosclerosis and hyalinosis shows differences in various brain regions. Hypertension and hyalinosis or arteriosclerosis are highly correlated. A significant association was also found between arteriosclerosis and hyalinosis of the small intracerebral arteries and arteriosclerosis of the basilar artery. Hypertension had a marked, age-associated influence on the type and extent of the hypertensive vascular changes. In the discussion, the results of the present study were used for some consideration of the problem of the typical localization of massive hypertensive brain haemorrhage.ZusammenfassungBei 101 Fällen aus dem laufenden Sektionsgut, zusammengestellt nach Altersgruppen und Blutdruckverhältnissen, wurden die arteriellen Gefäße zwischen 90 und 300 μ Ø in verschiedenen Hirnregionen (Putamen, Pallidum, Nucleus caudatus, Thalamus, Rinde, Leptomeninx) zahlenmäßig ermittelt und nach morphologischen Kriterien in 3 Gruppen unterteilt (Arteriosklerose, Hyalinose, unveränderte Gefäße). Der prozentuale Anteil der pathologisch veränderten Gefäße wurde für jede Region und jede Gruppe errechnet. Die Ergebnisse wurden nach verschiedenen Gesichtspunkten ausgewertet, in Tabellen zusammengestellt und auf statistische Signifikanz hin geprüft.Es fanden sich u. a. eine statistisch signifikante regionär unterschiedliche Anfälligkeit gegenüber der Arteriosklerose und Hyalinose, eine deutliche Korrelation zwischen Hypertonie, Hyalinose und Arteriosklerose, eine hochsignifikante Koinzidenz zwischen Arteriosklerose und Hyalinose der kleinen intracerebralen Gefäße und Arteriosklerose der A. basilaris sowie ein deutlich altersabhängiger Einfluß des Hypertonus auf Art und Ausmaß der hypertonischen Gefäßveränderungen. In der Diskussion wurden die Ergebnisse auch zu Überlegungen über die typische Lokalisation der hypertonischen Massenblutung herangezogen.