Parviz Mehraein

Regional distribution of methionine-enkephalin- and beta-endorphin-like immunoreactivity in human brain and pituitary.

Concentrations of methionine-enkephalin- (Met-enkephalin) and beta-endorphin-like immunoreactivities were determined in 33 areas of human brain and pituitary using highly sensitive radioimmunoassays in combination with affinity chromatography for the purification of beta-endorphin. It was found that they have quite different distribution patterns, suggesting the existence of both endorphins in independent systems in the central nervous system. Determination of Met-enkephalin and beta-endorphin immunoreactivities in chronic alcoholics and opiate-dependent subjects revealed no gross changes in comparison to the normal subjects.

Immunoreactive dynorphin in human brain and pituitary

The distribution of immunoreactive dynorphin (ir-dyn) has been determined in various regions of human brain and pituitary by use of a highly specific radioimmunoassay. The concentrations of ir-dyn in the substantia nigra (24.5 pmol/g) and hypothalamus were among the highest in the 26 brain areas examined. Substantial amounts were also measurable in other extrapyramidal structures such as the caudate nucleus, pallidus and putamen. Lower concentrations of ir-dyn were detected in the amygdala, hippocampus, periaqueductal gray matter, colliculi, pons, medulla and area postrema, but only low amounts were found in the posterior lobe of the pituitary, while no ir-dyn was detectable in the anterior lobe. By gel permeation chromatography the brain immunoreactivity was shown to consist of 3-4 peaks of apparent molecular weights of about 12,000, 6000, 1800 and less than 1000. It was possible to demonstrate the high opioid potency of 2 of these peaks in the guinea-pig ileum longitudinal muscle bioassay after purification by immunoprecipitation. A comparison of the distribution pattern of ir-dyn revealed some parallels with enkephalin, whereas the distribution of ir-beta-endorphin is quite different.

Verteilungsmuster der senilen Veränderungen im Gehirn

Summary22 cases of Alzheimers desease and 26 cases of senile dementia were studied. The appearance of senile plaques and of Alzheimers fibrillary changes were measured quantitatively within different regions of the limbic system (cingulate gyrus, mammillary bodies, fornix, Ammonshorn, amygdala) and compared with other regions of the brain. (Area 4, 7, 19, 24 and 38.) The amygdala had the highest counts of investigated areas. The differences were statistically significant. There is a correlation between the number of senile plaques and fibrillary changes in the different regions. The distribution of the senile changes is shown in tables. Deposition of fat within the nerve cells and glial cells was also determined. The significance of the marked involvement of the amygdala in relation to the clinical syndrome of senile dementia and Alzheimers desease is discussed.ZusammenfassungBei 22 Fällen von Morbus Alzheimer und 26 Fällen von seniler Demenz wurde das Vorkommen seniler Plaques und Alzheimerscher Fibrillenveränderungen in verschiedenen Regionen des limbischen Systems (Gyrus cinguli, Corpora mamillaria, Fornix, Ammonshorn und Nucleus amygdalae) quantitativ bestimmt und mit gleichen Veränderungen in anderen Rindenregionen (Area 4, 7, 19, 24 und 38) verglichen. Es zeigte sich, daß der Nucleus amygdalae unter allen untersuchten Regionen statistisch gesichert, am stärksten befallen war.Es besteht eine Korrelation zwischen der Zahl der SP1 und der AFV in den verschiedenen Regionen. Das genaue Verteilungsmuster der senilen Veränderungen ist in Tabellen dargestellt. Fetteinlagerungen in den Nervenzellen und in der Glia wurden ebenfalls in verschiedenen Regionen bestimmt. Die Bedeutung des besonders starken Befalles des Nucleus amygdalae für das klinische Syndrom der senilen Demenz und des Morbus Alzheimer wurde diskutiert.

Vergleichende licht- und fluoreszenzmikroskopische Untersuchungen der experimentellen allergischen Encephalomyelitis des Meerschweinchens

SummaryAfter allergization of different groups of guinea pigs with homologous brain homogenates and Freunds adjuvant the morbidity rate and frequency of histological lesions were examined. The nature, frequency, and distribution of the neuropathological lesions were described.To demonstrate the disturbances of the blood-brain-barrier the animals were given parenterally fluorescein-labelled bovine gamma-globuline at different times after allergization. Extravasates were found in 6 of 41 animals. All of the six animals showed histological lesions, three of them not yet having developed clinical symptoms at the time of sacrifying. There were no significant differencies between early and late states. Extravasates of gammaglobuline were to be seen both around vessels with and without histological lesions.The examinations revealed that at different states of experimental “allergic” encephalomyelitis of the guinea pig barrier disturbances for gamma-globuline may appear. The significance of these findings concerning perivascular accumulation of gamma-globuline is discussed.ZusammenfassungNach Allergisierung verschiedener Gruppen von Meerschweinchen mit homologem Hirnbrei und Freunds Adjuvans wurden Erkrankungsrate und Häufigkeit der histologischen Veränderungen untersucht. Art, Häufigkeit und Verteilung der neuropathologischen Veränderungen wurden beschrieben.Zum Nachweis von Blut-Hirn-Schrankenstörungen wurde den Tieren zu verschiedenen Zeiten nach der Allergisierung fluorescenzmarkiertes Rindergammaglobulin parenteral verabreicht. Gefriergetrocknetes Material wurde fluorescenzmikroskopisch untersucht. Übertritte fanden wir bei 6 von 41 Tieren. Alle 6 zeigten histologische Veränderungen, 3 davon hatten bis zum Zeitpunkt der Tötung keine klinischen Symptome gezeigt. Zwischen Früh- und Spätstadien fanden sich keine signifikanten Unterschiede. Gammaglobulinübertritte waren sowohl an Gefäßen mit als auch solchen ohne histologische Veränderungen zu beobachten.Die Untersuchungen haben gezeigt, daß es in verschiedenen Stadien der experimentellen allergischen Encephalomyelitis des Meerschweinchens zur Schrankenstörung für Gammaglobuline kommen kann. Die Bedeutung dieses Befundes im Hinblick auf perivasculäre Gammaglobulinansammlung wird diskutiert.

Neuromorphologische Grundlagen des amnestischen Syndrom

An amnestic syndrome can be observed in several organic brain disorders. This paper tries to elucidate the anatomical substrate of this syndrome by investigation of the brain in 168 carefully examined cases. These included 55 cases of brain tumor, 8 of encephalitis, 55 of Wernicke encephalopathy, and 50 of Alzheimers disease or senile dementia. All these patients had shown a prominent amnestic syndrome. Despite the diversity of the organic brain pathology the anatomical findings in all cases were bilateral lesions of variable intensity in one or more of the following structures: Ammons horn, fornix, and corpus mammillare. In conformity with the literature it is a assumed that preservation of these structures must be of great significance for the processes of mnemonic registration, integration, and recall. A bilateral lesion in all or some of these centers and their connections causes, as a rule, disturbances of memory. This conclusion, however, does not rule out the possibility that similar memory disturbances may occur following other organic lesions, localized elsewhere in the brain.SummaryAn amnestic syndrome can be observed in several organic brain disorders. This paper tries to elucidate the anatomical substrate of this syndrome by investigation of the brain in 168 carefully examined cases. These included 55 cases of brain tumor, 8 of encephalitis, 55 of Wernicke encephalopathy, and 50 of Alzheimers disease or senile dementia. All these patients had shown a prominent amnestic syndrome. Despite the diversity of the organic brain pathology the anatomical findings in all cases were bilateral lesions of variable intensity in one or more of the following structures: Ammons horn, fornix, and corpus mammillare. In conformity with the literature it is a assumed that preservation of these structures must be of great significance for the processes of mnemonic registration, integration, and recall. A bilateral lesion in all or some of these centers and their connections causes, as a rule, disturbances of memory. This conclusion, however, does not rule out the possibility that similar memory disturbances may occur following other organic lesions, localized elsewhere in the brain.ZusammenfassungDas amnestische Syndrom kann im Verlauf verschiedener hirnorganischer Erkrankungen beobachtet werden. In der vorliegenden Arbeit wurde versucht anhand neuropathologisch gut untersuchter Fälle zur Klärung der morphologischen Grundlage dieses Syndroms beizutragen. Untersucht wurden 168 Fälle mit Hirntumoren (55), Encephalitiden (8), Wernickesche Encephalopathie (55) oder Alzheimer bzw. seniler Demenz (50). Allen diesen Fällen war klinisch ein ausgeprägtes amnestisches Syndrom gemeinsam. Morphologisch konnte gezeigt werden, daß trotz unterschiedlicher Grundkrankheit doppelseitige Läsionen im Ammonshorn-Fornix-Corpus mamillare-System ohne Ausnahme vorlagen, wobei bei den verschiedenen Krankheitsgruppen, bzw. Einzelfällen die Läsionen in einem Teil dieses “Systems” stärker ausgeprägt oder ausschließlich dort lokalisiert waren. In Übereinstimmung mit weiteren Beobachtungen aus der Literatur wird angenommen, daß die Intaktheit dieser Strukturen für die mnestischen Funktionen insbesondere der Merkfähigkeit und Orientierung von wesentlicher Bedeutung ist. Eine doppelseitige Zerstörung aller oder auch nur einzelner Teile dieser Verbindungen hat in der Regel mnestische Störungen zur Folge. Das schließt aber nicht aus, daß ähnliche Ausfälle auch bei anders lokalisierten Hirnschäden auftreten können.

Zur Klinik und pathologischen Anatomie des Muskelatrophie-Parkinsonismus-Demenz-Syndroms

SummaryWe report 3 cases of an amyotrophy-parkinsonism-dementia syndrome. Mental disturbances occurred early in the course of the disease in every case. Muscle atrophy involved initially the upper extremities and was accompanied by evidence of bulbar palsy. The severity of the parkinsonian syndrome differed somewhat in the 3 cases. Neuropathologically, the lesions in the substantia nigra were very prominent in all 3 cases. The anterior horns of the spinal cord appeared depleted of motor cells, particularly at the level of the cervical enlargement. Loss and degeneration of isolated nerve cells had occurred throughout the cerebral cortex, but it was more severe at the level of the pre- and post-central gyri. The possible combination of 2 or even 3 of the aforementioned symptom complexes is discussed. The hypothesis is formulated that the different conditions either in a pure form or variably combined together should be regarded as variants of the same morbid process.ZusammenfassungEr werden drei Fälle mit Myatrophie-Parkinson-Demenz-Syndrom mitgeteilt. Bei allen Fällen traten psychische Veränderungen als Frühsymptom auf. Die Myatrophie begann in den oberen Extremitäten und war von Symptomen einer Bulbärparalyse begleitet. Das Parkinsonsyndrom manifestierte unterschiedliche Stärke.Morphologisch waren Nigraschädigungen in allen Fällen stark ausgeprägt. Es bestanden Nervenzellausfälle im Vorderhornbereich des Rückenmarkes, bevorzugt cervical sowie disseminiert Nervenzellausfall und Nervenzelldegeneration mit Betonung im Bereich der vorderen Zentralregion. Die Möglichkeit einer Kombination von zwei oder drei der genannten Syndrome — Myatrophie, Parkinsonismus, Demenz — wurde diskutiert. Es wird für möglich gehalten, daß die verschiedenen Erscheinungsformen die Varianten eines Grundprozesses darstellen.

Histochemistry and ultrastructure of atypical myoclonus body (type II)

SummaryHistochemical studies of type II myoclonus bodies demonstrated that they were composed of a saccharide-lipid complex with a small amount of protein. In particular, they contained phospholipid, ganglioside and sphingomyelin.The ultrastructure of the bodies revealed that they were bound by a membrane. They were diffusely stippled or homogeneous. They were not formed of filaments or lamellae. Some correlation with microbody or lysosomal structures in association with degeneration of the neurone was suggested.

Amnestisches Syndrom bei einem Fall mit isolierter cerebraler Besnier-Boeck-Schaumannscher Erkrankung

ZusammenfassungBei einer 52jährig verstorbenen Frau wurde ein isolierter cerebraler Befall von M. BBS autoptisch festgestellt. Das histologische Bild entsprach den bekannten Veränderungen bei dieser Erkrankung, welche sich differentialdiagnostisch gut abgrenzen ließ. Klinisch waren seit 2 Jahren vor dem Tode Gedächtnisstörungen aufgefallen. Etwa 6 Monate vor dem Tod bestand eine ausgeprägte Desorientiertheit und Merkschwäche neben Gedächtnisstörungen. Die klinische Diagnose war Morbus Pick. Morphologisch war das Bild durch eine symmetrische, sich hauptsächlich auf beide Nuclei Amygdalae und Hippocampusregion, die Corpora mamillaria sowie das Infundibulum beschränkende Prozeßausbreitung charakterisiert. Es lag nahe, das klinische Bild mit dem anatomischen Substrat in Verbindung zu setzen. Die Bedeutung der befallenen Teile des limbischen Systems für die Gedächtnisfunktion und für die Orientierung wurden diskutiert.

[Lipoma of the temporal region with cortical malformation and epilepsy. Clinicopathological study (author's transl)].

SummaryThis case report concerns a 50-year-old female patient with a history of grand mal seizures and psychomotor attacks from the age of thirteen. The brain autopsy revealed a fairly large lipoma situated deep in the left Sylvian fissure. The cerebral cortex adjacent to the tumor contained areas of micropolygyria. The rarity of a tumor in this location and the connections between epileptic attacks and lipoma and between epileptic attacks and cortical malformation are respectively.ZusammenfassungBericht über eine 50 Jahre alt gewordene Patientin, welche seit ihrem 13. Lebensjahr an epileptischen Anfällen mit Dämmerzuständen gelitten hatte. Bei der neuropathologischen Untersuchung des Gehirns fand sich in der Tiefe der Sylvischen Furche ein ausgedehntes Lipom. In der Nachbarschaft des Tumors wurden Rindenfehlbildungen im Sinne von Mikropolygyrien beobachtet. Die Seltenheit der Tumorlokalisation, ätiologische Fragen und Zusammenhänge zwischen epileptischen Anfällen und Lipom bzw. Fehlbildung werden diskutiert.

Myatrophische Lateralsklerose kombiniert mit Degeneration im Thalamus und der Substantia nigra

A 40-year-old man suffering from amyotrophic lateral sclerosis with symmetrical degeneration of the thalamus and the substantia nigra is reported. The distribution pattern of the thalamic degeneration in the present case was characteristic in that the Nucleus centralis was the severest affected of the thalamic nuclei. As far as we know, there is no such case of amyotrophic lateral sclerosis in the literature. Nosologically, this case may represent a form of combined heredosystemic degeneration.SummaryA 40-year-old man suffering from amyotrophic lateral sclerosis with symmetrical degeneration of the thalamus and the substantia nigra is reported. The distribution pattern of the thalamic degeneration in the present case was characteristic in that the Nucleus centralis was the severest affected of the thalamic nuclei. As far as we know, there is no such case of amyotrophic lateral sclerosis in the literature. Nosologically, this case may represent a form of combined heredosystemic degeneration.