F. Beby

Combined pars plana phacofragmentation, vitrectomy, and Artisan lens implantation for traumatic subluxated cataracts.

Purpose: To report on the outcome of combined pars plana phacofragmentation, vitrectomy, and Artisan lens implantation in the management of subluxated cataracts. Methods: This prospective, interventional, nonrandomized case series included nine eyes of seven consecutive adult patients with traumatic lens subluxation. Pre- and postoperative data (complete manifest refraction, best spectacle-corrected visual acuity, slit-lamp examination findings, intraocular pressure, fundus status, numerical density of endothelial cells, corneal thickness, and complications) were collected prospectively for all patients. Results: After a median postoperative follow-up of 12 months (range, 8–18 months), a mean spherical equivalent of -0.50 ± 0.87 diopter (range, +1 to -1.50 diopter) was achieved. The mean logarithm of the minimum angle of resolution visual acuity improved from 1 (preoperatively) to 0.1 (postoperatively) (P = 0.007, Wilcoxon test). Median endothelial cell losses of 15 ± 8% (P = 0.008) and 14 ± 16% (P = 0.011) were registered at follow-ups of 1 month and 12 months, respectively. Postoperative complications included chronic intraocular inflammation and superior corectopia. Conclusions: Our procedure appears to be a safe, accurate, stable, and efficacious option for the management of traumatic subluxated cataracts in adults. However, longer-term data are needed to evaluate the corneal endothelium.

Traumatismes oculaires perforants de l'enfant: Étude rétrospective de 57 cas

PURPOSE: The purpose of this study was to investigate the current causes and outcomes of open eye injuries in children. PATIENTS AND METHODS: We reviewed the hospital records of 57 patients under 14 years of age who were treated for open globe injuries at Edouard Herriot Hospital, Lyon, France, between January 1999 and December 2003. RESULTS: This review includes 57 patients: 41 males and 16 females. The mean age at admission was 6.8 +/- 3.5 years. The injury involved the right eye in 27 cases and the left eye in 30 cases. Sharp or pointed objects accounted for the majority of injuries. The most common location for a perforating ocular injury to occur was at home. Wounds involved the cornea in 41 cases. There was iris hernia in 21 cases, hyphema in 15 cases, vitreous prolapse in 14 cases, lens damage in 12 cases, and shallow anterior chamber in 11 cases. The most frequent complication was traumatic cataract. Secondary lens removal was performed in 15 cases. Visual acuity was 0.5 or better in 27 of the 57 eyes, with a mean follow-up period of 12 months. CONCLUSIONS: Perforating ocular injuries are a frequent cause of unilateral visual loss. The highest proportion of injuries occurred at home and sharp objects were the most frequent causative agents. More adequate adult supervision and educational measures are necessary in order to reduce the prevalence of these accidents.

Ocular Anomalies Associated with Interstitial Deletion of Chromosome 2q31: Case Report and Review

We describe a newborn girl with multiple malformations associated with an interstitial deletion of chromosome 2q (q24q32). Clinical findings included growth retardation, microcephaly, facial malformations, common atrioventricular canal, digital anomalies of both hands and feet, and ovarian hypoplasia. Bilateral ocular anomalies included down-slanting palpebral fissures, blepharophimosis, microphthalmia, uveal coloboma, and corneal opacity. Chromosomal segment 2q31 may play a major role in the development of the eye and its adnexa.

Descemet Membrane Rupture Accompanied by Stromal Clefting in Congenital Glaucoma

Comment. Bevacizumab in this patient was shown to be well tolerated without any signs of toxic effects; in particular, no inflammation, degeneration, or necrosis was observed. Furthermore, the results show that bevacizumab effectively controlled the neovascularization in zone 1, stage 2 ROP. Vascular endothelial growth factor is a survival factor for retinal neurons and a critical neuroprotectant during the adaptive response to ischemic injury. The retina and the proliferating abnormal vessels showed high levels of VEGF expression at both messenger RNA and protein levels. Vascular endothelial growth factor has recently been shown to influence neuronal growth, differentiation, and survival owing to its neurotrophic effects. Therefore, the dosage of bevacizumab is critical to preserve this effect on the neuroretina for adequate development. In our case, we administered 40% of the adult dose twice. Our results show preservation of morphology and expression of VEGF in the retina.

Tumeurs de la conjonctive bulbaire de l'enfant. Résultats de l'examen histologique de 42 lésions opérées

Objectifs Decrire les caracteristiques cliniques et histologiques des lesions conjonctivales de l’enfant a partir d’une etude retrospective de 42 lesions operees sur une periode de 11 ans. Patients et methodes Entre janvier 1990 et decembre 2001, 40 enfants ont ete operes d’une tumeur de la conjonctive dans le service d’ophtalmologie de l’hopital Edouard Herriot a Lyon. La technique operatoire consistait en la realisation d’une exerese en vase clos de la lesion. Apres inclusion en paraffine, l’examen histopathologique de la piece d’exerese etait effectue en microscopie optique apres coloration a l’hematoxyline-phloxine-safran (HPS). L’etude decrit les presentations cliniques et les caracteristiques evolutives des lesions operees. Resultats Au total, 42 lesions de la conjonctive ont ete retirees chez 40 enfants dont 22 filles et 18 garcons. L’âge moyen des enfants operes etait de 10 ans (10,0 ± 4,7 ans). La tumeur etait le plus souvent de siege temporal et occupait la portion limbique dans 57,1 % des cas. L’exerese chirurgicale a ete le plus souvent motivee la croissance de la lesion ou a l’augmentation de sa vascularisation. Le diagnostic evoque lors de l’examen clinique etait exact dans 91 % des cas. La plupart des lesions rencontrees (83 %) correspondaient a des naevi de la conjonctive. L’analyse histologique a denombre au total 35 naevi, 2 angiomes, 2 dermolipomes, 1 carcinome epidermoide, 1 papillome et 1 kyste dermoide. La seule tumeur maligne observee, un carcinome epidermoide, etait presente chez un enfant atteint de xeroderma pigmentosum. Conclusion Malgre des accroissements lesionnels frequents et malgre l’apparition ou l’accentuation de la vascularisation tumorale, aucune des lesions pigmentees n’a presente de caractere de malignite a l’histologie. Cette etude souligne d’une part l’importance de l’expertise histologique si la lesion conjonctivale survient sur un terrain predisposant, et d’autre part, elle confirme le caractere exceptionnel de la malignite d’une lesion pigmentee de la conjonctive chez l’enfant.

083 Microphtalmie congénitale. Pathologies oculaires et systémiques associées, pronostic visuel et prise en charge. Résultats d’une étude rétrospective à propos de 32 enfants

Introduction Le but de ce travail est d’etudier les caracteristiques epidemiologiques et cliniques, les consequences fonctionnelles ainsi que les pathologies associees chez des enfants atteints de microphtalmie congenitale. Materiels et Methodes Nous avons examine retrospectivement les donnees cliniques et epidemiologiques concernant 32 enfants porteurs d’une microphtalmie congenitale unie ou bilaterale. Resultats L’etude porte sur 32 enfants dont 18 garcons et 14 filles. La microphtalmie etait bilaterale chez 12 enfants. La duree moyenne du suivi clinique etait de 26 mois. Sur les 44 yeux microphtalmes que compte l’etude, les malformations oculaires associees les plus frequentes furent la microcornee (14 yeux), le colobome chorioretinien (12 yeux), la cataracte (10 yeux) et le colobome de l’iris (9 yeux). Plus rarement ont ete observees une dysgenesie du segment anterieur (3 yeux), une persistance du vitre primitif (2 yeux) ou un kyste dermoide (2 yeux). La microphtalmie s’integrait dans un syndrome polymalformatif chez 10 enfants (dont 3 enfants porteurs d’un syndrome CHARGE). Lorsque la microphtalmie etait importante, un conformateur oculaire de taille progressivement croissante a ete mis en place. La tolerance du conformateur a ete tres satisfaisante dans la plupart des cas. En effet, une intolerance locale avec interruption (temporaire) du port du conformateur a ete notee chez seulement 3 des 15 enfants appareilles. Sur le plan fonctionnel, les resultats sont particulierement decevants puisque seulement 5 enfants ont developpe une acuite visuelle pour l’œil microphtalme superieure a 1/10 a la fin du suivi clinique. Discussion Un bilan ophtalmologique et pediatrique exhaustif doit etre systematiquement realise compte tenu de la frequence des anomalies oculaires et/ou generales associees. Le conformateur oculaire, bien tolere dans l’ensemble, a permis de favoriser la croissance orbitaire du cote appareille. Le tres mauvais pronostic visuel semble lie en grande partie aux nombreuses malformations oculaires associees a la microphtalmie. Conclusion Devant toute microphtalmie congenitale, il est important pour le clinicien d’organiser les investigations pediatriques complementaires a la recherche d’autres anomalies malformatives. L’appareillage par conformateur s’est montre a la fois efficace et bien tolere localement.

095 Potentiels évoqués visuels chez les enfants porteurs de colobome du nerf optique

Introduction Le but de ce travail est d’evaluer la reponse obtenue aux potentiels evoques visuels chez les enfants atteints de colobome du nerf optique. Materiels et Methodes Une mesure des potentiels evoques visuels a ete realisee pour 17 yeux porteurs d’un colobome du nerf optique chez 12 nourrissons (7 garcons et 5 filles). Les potentiels evoques visuels ont ete realises entre 3 et 6 mois de vie. Les resultats des traces obtenus lors de l’enregistrement de ces potentiels evoques visuels ont ete compares a posteriori a l’acuite visuelle evaluee apres l’âge de 2 ans. Nous avons etudie par la suite la correlation entre les resultats des potentiels evoques precoces et les chiffres d’acuite visuelle. Resultats L’etude retrospective des resultats des potentiels evoques visuels et de l’acuite visuelle chiffree apres l’âge de 2 ans a montre une bonne correlation entre les donnees de l’exploration electrophysiologique et les chiffres de l’acuite visuelle. La correlation est d’autant plus forte que l’electrophysiologie initiale est perturbee. Discussion Les etudes concernant le role des potentiels evoques visuel dans l’exploration de la fonction du nerf optique des enfants atteints de colobome papillaire sont tres rares dans la litterature. Cette etude vise a explorer si la mesure des potentiels evoques visuels peut avoir un role predictif concernant la fonction visuelle a long terme dans cette malformation congenitale. Nos resultats montrent une correlation entre les resultats des potentiels evoques visuels et l’acuite visuelle mesuree apres l’âge de 2 ans. Le test du potentiel evoque visuel est donc un examen qui doit etre pris en compte dans le bilan initial du colobome papillaire. Conclusion Nos resultats montrent une correlation entre les donnees des potentiels evoques visuels pratiques precocement et la fonction visuelle chez les enfants atteints de colobome de la paille optique. Nous suggerons par consequent la realisation de cet examen electrophysiologique dans la prise en charge initiale de tout colobome papillaire.

515 Dysgénésie du segment antérieur chez une fille présentant un déficit congénital en facteur VII

Introduction Nous decrivons le premier cas dans lequel une dysgenesie du segment anterieur a ete observee chez une fille presentant un deficit congenital en facteur VII (hypoproconvertinemie). Materiels et Methodes Une fille de 2 mois atteinte d’un deficit congenital en facteur VII nous a ete adressee pour des opacites corneennes bilaterales. L’enfant etait nee d’un mariage consanguin et le diagnostic de deficit congenital severe en facteur VII avait ete pose au 3 e jour de vie apres un bilan etiologique de saignement intestinal. Observation L’examen sous anesthesie generale a montre des opacites corneennes bilaterales avec de multiples adherences irido-corneennes et des synechies anterieures peripheriques. La pression intraoculaire etait normale aux 2 yeux et le reste de l’examen ne retrouvait ni cataracte associee ni anomalies du fond d’œil. Discussion Le deficit congenital en facteur VII est une rare maladie hemorragique autosomique recessive dont les consequences cliniques sont variables d’un enfant a l’autre. Les formes les plus severes peuvent entrainer de graves symptomes hemorragiques tels que des hemorragies intracrâniennes massives avec haut risque de deces. A notre connaissance, il s’agit de la premiere description d’une dysgenesie malformative du segment anterieur chez un enfant atteint d’une telle maladie. Nous discutons dans cette observation les diagnostics differentiels possibles de cette atteinte oculaire et expliquons pourquoi ces diagnostics n’expliquent pas les anomalies observees. Conclusion A notre connaissance, il s’agit de la premiere description d’une dysgenesie du segment anterieur chez un enfant atteint d’une hypoproconvertinemie. Le but de cette observation est triple : 1) apporter de nouvelles informations concernant les possibles atteintes oculaires associees a l’hypoproconvertinemie, 2) suggerer la realisation d’un bilan complet de la coagulation devant un enfant atteint d’une dysgenesie du segment anterieur dite « idiopathique », 3) suggerer un examen ophtalmologique precoce chez tout patient atteint de deficit en facteur VII pour rechercher d’eventuelles anomalies du segment anterieur et effectuer dans ce cas un suivi ophtalmologique regulier.

170 Traumatismes oculaires perforants de l’enfant. Étude rétrospective de 57 cas

Objectifs Le but de l’etude est d’etudier les caracteristiques epidemiologiques ainsi que les sequelles fonctionnelles des traumatismes perforants de l’enfant a partir d’une etude retrospective de 57 cas. Patients et methodes Nous avons examine retrospectivement les donnees cliniques et epidemiologiques concernant les enfants de moins de 14 ans qui ont ete admis dans le service d’ophtalmologie de l’Hopital Edouard Herriot a Lyon pour prise en charge d’une plaie oculaire perforante, entre janvier 1999 et decembre 2003. Resultats Cette etude retrospective a porte sur 57 enfants âges en moyenne de 6,8 ± 3,5 ans, dont 41 garcons et 16 filles. La prise en charge chirurgicale a ete effectuee moins de 24 heures apres l’accident pour 45 enfants sur 57. La plaie touchait l’œil droit dans 27 cas et l’œil gauche dans 30 cas. La plupart des accidents sont survenus au domicile de l’enfant avec des objets coupants ou pointus. La plaie etait limitee a la cornee chez 41 enfants. L’examen initial notait une hernie de l’iris dans 21 cas, un hyphema dans 15 cas, une issue vitreenne dans 14 cas, une atteinte cristallinienne dans 12 cas et une athalamie dans 11 cas. La duree moyenne du suivi clinique a ete de 12 mois. La complication la plus frequente a distance du traumatisme a ete la cataracte traumatique, justifiant une seconde chirurgie chez 15 enfants. A la fin du suivi clinique, 27 enfants avaient recupere une acuite visuelle de 5/10 e ou plus. Conclusion La majorite des traumatismes oculaires perforants se sont produits au domicile, alors que l’enfant manipulait des objets coupants ou pointus. Si la prevention de ces accidents reste difficile, certaines mesures preventives (education, surveillance adaptee aux activites de l’enfant, rangement des objets coupants) doivent etre prises pour tenter de diminuer le nombre de ces accidents a l’origine de nombreuses amblyopies unilaterales.