Georges Maalouly

Severe Lower Limb Ischemia After Bee Stings

Bee stings entail allergic reactions that can be severe, sometimes even lethal. These reactions can occur immediately or several days after being stung. In this study, we report a case of severe ischemia of the left lower limb observed in a man, with no medical history, who was stung several times by bees.

Giant cell arteritis of the aorta: Catastrophic complications without a preexisting aneurysm

Giant cell arteritis (GCA) is a chronic systemic vasculitis affecting medium and large-sized arteries. A chest X-ray and a multislice computerized tomography can mostly detect anatomical modifications such as aortic aneurysm or wall thickening [1]. Aggressive steroid and immunosuppressive therapy are indicated to control the diffuse disease in the aortic wall. Nevertheless, aortic dissection without a preexisting aneurysm may occur despite medical treatment. While conventional surgery may be life saving, complete removal of the diseased aortic root has been advocated to prevent late additional aortic complications [2]. Knowing the severity and precise extent of the disease in the aortic wall is a determinant factor in planning for the surgical strategy, in order to avoid further life threatening complications. We hereby report a case of acute type A aortic dissection in a patient already treated forGCA.The aortic rootwas left intact during the initial surgery, but was completely removed 10 days later following an early postoperative aorto-atrial fistula.

Surdité auto-immune : à propos de neuf cas

ntroduction.– Une surdité de perception chez un adulte jeune peut tre de nature auto-immune et il faut savoir l’évoquer. L’objectif e notre étude est de présenter une série de neuf patients atteints e surdités neurosensorielles auto-immunes dans la pratique ORL ’un centre hospitalo–universitaire à Beyrouth. atients et méthodes.– Description d’une série rétrospective de surités auto-immunes (bilatérales, fluctuantes) issue d’un centre ospitalo-universitaire dans lequel le pourcentage de surdités rusques ou rapidement progressives a été estimé à 3,5 % (estimaion par échantillonnage randomisé simple de 27 400 dossiers vus ntre 1994 et 2011) dont 29 % sont des formes auto-immunes et le este classé idiopathique. ésultats.– Nous présentons les données relatives à neuf patients trois hommes et six femmes, âge moyen de 37,44 ans). Des maniestations systémiques ont été observées chez 44,4 % des cas. C’était ne polyneuropathie, une pancréatite auto-immune, une kératite uto-immune et une maladie de Behcet. Une VS élevée ou une perurbation du bilan auto-immun ont été retrouvés chez 44,4 %. Une orticodépendance a nécessité l’addition d’immunosupresseurs azathioprine, mycophenolate, cyclophosphamide) chez 66,66 % es patients. iscussion.– Les surdités auto-immunes peuvent se présenter par ne surdité brusque. L’aspect fluctuant/bilatéral dans l’évolution ait suspecter des étiologies auto-immunes. L’enquête diagnostique oit comporter la recherche d’arguments en faveur d’une maladie uto-immune systémique, car la surdité peut en être le premier ymptôme et le tableau global se constituera au fil des années. En lus d’un examen clinique soigneux et d’une consultation ophtalologique au moindre doute, le profil biologique et auto-immune eut être utile. Dans notre série plusieurs tests ont été utilisés dont es facteurs antinucléaires et les anticorps anti-Hsp 70. Le diagnosic d’auto immunité de la surdité neurosensorielle était posé en onsidérant trois paramètres : la clinique, la biologie et le traiteent et sa réponse. onclusion.– Le diagnostic de surdité auto-immune reste difficile poser puisqu’il n’existe aucune spécificité clinique particulière t que malgré d’importants progrès dans la compréhension des écanismes immunologiques sous-jacents, il n’existe aucun test iagnostique spécifique disponible pour le moment. . Hervier et al. La Revue de Médecine Interne Volume 31, Issue 3, arch 2010, 222-228 ustin K. et al. Laryngoscope 120: May 2010 enjamin E Schreiber et al. Lancet 2010; 375: 1203-1211

Curcumin in Stevens-Johnsons Syndrome: Culprit or Bystander?

To the Editor: Stevens–Johnson syndrome (SJS) represents an immunologically mediated disease due to hypersensitivity to drugs or infections. It is a diffuse, severe mucocutaneous eruption involving mucosal surfaces, with or without visceral involvement or fever. Its pathogenesis is not well understood but mechanisms such as keratinocyte apoptosis are well documented. We report the case of a woman with SJS after repeated ingestion of curcumin. A 50-year-old woman was admitted to the hospital for a generalized pruritic rash that started a week before her admission. She had no history of allergy, drug consumption, fever, or upper respiratory infection. She recently started adding 2 teaspoons (5 g) of curcumin to her meals daily after reading about its antioxidant properties. On admission, vital signs were normal, she was afebrile, and she had a diffuse, maculopapular rash with some areas of desquamation. Erosions were present in the oral cavity. She had severe conjunctivitis and a positive Nikolsky’s sign (Figs. 1, 2). Laboratory studies showed normal hemoglobin, white blood cell count, and platelets. Biochemistry evaluation, C-reactive protein, and chest x-ray were normal. Serum protein electrophoresis showed hypergammaglobulinemia. Serology of cytomegalovirus and Herpes simplex virus showed high specific IgG and low IgM. IgM antimycoplasma pneumonia was low threshold with a negative IgG. Skin biopsy confirmed the presence of SJS (Fig. 3). The patient was treated with antihistamines and intravenous methylprednisolone starting at 4 mg/kg per day for 5 days and then tapered very slowly as the eruption resolved. She was discharged after clinical remission on oral prednisone tapered and antihistamines. In SJS, there is epidermal detachment less than 30% of the total body surface, and an increase of keratinocyte apoptosis, which is rare in the normal epidermis. Keratinocytes normally express the death receptor Fas (CD95), which will be activated after upregulation of keratinocyte FasL expression and in the presence of a trigger. Numerous mediators of keratinocyte apoptosis have been suggested.1 The main causes of SJS are drugs and less frequently viral infections. Other possible triggers are systemic diseases, herbal medicines, and food. In a review of mycoplasma infections associated with SJS,2 most of the 70 patients were children and young adults with a predominance of the male sex. Most patients had prodromal symptoms of an upper respiratory tract infection and underlying pneumonia. Our patient was asymptomatic in that regard. Because the borderline positive IgM antimycoplasma is not confirmatory of the infection, hypergammaglobulinemia, seen in acute inflammatory states such as SJS, is a possible explanation of positive mycoplasma, herpes virus, and cytomegalovirus serology. A polymerase chain reaction to mycoplasma, not done in our patient, would have been most appropriate to make the diagnosis. Turmeric is a bright yellow spice from the root of Curcuma longa, used for centuries in India as a spice, food preservative, or herbal medicine. Turmeric extracts are known to be safe in animal studies, although hepatotoxicity has been reported after ingesting large amounts.3 Curcumin has a potential therapeutic value for controlling allergic responses resulting from exposure to allergens by diminishing the Th2 profile,4 and it induces keratinocytes apoptosis through different pathways including the Fas receptor and NFB.5 Recently, Lee et al6 showed that curcumin inhibits syk kinase-dependent signaling events in mast cells and contribute to its antiallergic activity. However, the pro-apoptotic and antiproliferative properties of curcumin may hypothetically facilitate or even cause the onset of SJS, an allergic reaction independent of mast cells. Whether the curcumin

Angor instable révélant une coronarite et une aortite chez un patient ayant une fièvre méditerranéenne familiale

ntroduction.– L’association vascularites et FMF est de plus en plus rapportee. ous relatons le cas d’un malade atteint de FMF, se presentant dans un tableau e coronarite. atients et methodes.– Un patient âge de 42 ans, sans facteurs de risque cardioasculaires, s’est presente pour angor instable. as clinique.– Connu avoir une FMF composite heterozygote E148Q et V726A t traite par colchicine irregulierement depuis 30 ans, il se presente aux urgences our angor instable. La coronarographie revela une stenose proximale de ’interventriculaire anterieure et de la coronaire droite. La tomographie vasulaire thoracoabdominale montra un epaississement de la paroi de la crosse ortique jusqu’aux arteres iliaques communes ainsi qu’une stenose moderee du ronc cœliaque. La recherche clinique et paraclinique d’etiologies systemiques ANA, C3, C4, dsDNA, p-ANCA, c-ANCA, VDRL) etait negative. ous traitement anti-ischemique optimal et une corticotherapie a 1 mg/kg. Il e presenta un mois plus tard pour un angor instable severe. Un bolus de ethylprednisone et 1000 mg IV de cyclophosphamide ont ete administres. Une euxieme coronarographie montra une stenose sub-occlusive de la circonflexe roximale ayant necessite la pause d’un stent ainsi que des plaques recentes de 0 % sur la circonflexe distale et l’interventriculaire anterieure distal. Cinq ours plus tard, une reapparition de douleurs intenses necessita la pause d’un econd stent sur la circonflexe distale. Une corticotherapie orale a 1 mg/kg avec olus mensuels de cyclophosphamide a ete programmee. Un suivi strict penant un an a permis d’assister a une disparition complete des symptomes et une ormalisation du bilan inflammatoire. iscussion.– Cinq pour cent des patients atteints de FMF presentent un purpura humatoide alors que 1 % s’associent a une periarterite noueuse. Parmi les mutaions liees a la FMF, l’association heterozygote V726 et E148Q retrouvee chez otre malade est consideree comme un gene de susceptibilite a la vascularite. omparee a la PAN classique, La PAN associee a la FMF survient generalement hez des patients plus jeunes et parait avoir un meilleur pronostic. Contraireent a la vascularite necrosante transparietale de la PAN, la vascularite associee la FMF a le meme mecanisme que les serosites. La coronarite et l’aortite urvenant au cours de la FMF seraient secondaire a des alterations de la microascularisation coronarienne, de l’elasticite aortique et a une atteinte des vasa asorum. onclusion.– Chez les jeunes patients ayant une FMF, un tableau d’angor ou ’ischemie arterielle devrait nous orienter vers un processus vasculitique rendant a prise en charge therapeutique plus agressive. our en savoir plus yesh S et al. Scand J Rheumatol 2008;26:1–5. opaloglu R et al. Ann Rheum Dis 2005;64:750–2. errano R et al. Histopathology 1998;33(2):163–7.