Hartmut Gerken

EEG Spectral Analysis in Children with Febrile Convulsions

The abnormal theta-rhythm of the EEG can be identified by use of spectral analysis. The rhythms appear as peaks in the power spectrum and can be considered as given, if the intensity of this peak is significantly higher than the average intensity and if a left-right coherence is present. Abnormal theta-rhythms in the parietal region are significantly more frequent in children with a histroy of febrile convulsions than in controls. This difference becomes especially obvious in the records with open eyes. According to previous investigations, the abnormal theta-rhythm is correlated with a genetically determined susceptibility to convulsions.

Elektrencephalographische Untersuchungen über die Genetik zentrencephaler Epilepsien

SummaryNew points of view on the genetics of epilepsy have been introduced by electroencephalographic investigation of the relatives of epileptics. Thus it could be shown that 3/sec spike wave pattern and even special types of temporal foci depend on different genetic factors.This paper deals with the genetics of a special type of centrencephalic EEG-pattern namely the so-called abnormal theta-rhythms. These are bilaterally-synchronous 4–7/sec rhythms with parietal accentuation. They are positively correlated with a special type of irregular spikes and waves. These theta-rhythms are demonstrable almost regulary in so-called centrencephalic epilepsy of early childhood (myoclonic and astatic fits, centrencephalic grand mal, and early childhood absences).We have made EEG-records of 161 siblings of children suffering from convulsive disorders with abnormal theta-rhythms and of 145 healthy controls without a history of convulsive disorders.The two groups were compared by blind study: 1.Theta-rhythms are markedly age-dependent. They are mainly found between the 2nd and the 7th year of life with a maximum between the age of 2 to 4.2.Theta-rhythms were found in 2–7 year old and 2–4 year old siblings of probands in 35% and 54%, respectively. The corresponding numbers in the controls were 11 and 11.7% (p<0.0005).3.Theta-rhythms are seen in the same frequency in boys and girls, being generally more pronounced in boys.4.Spikes and waves were registered in siblings of probands and in controls in 7.7% and 0.8%, respectively.5.The theta-rhythms are considered to be a symptom of a genecontrolled convulsive disposition of centrencephalic type. Positive statements about the mode of genetics transmission are not yet possible. An autosomal dominant mode of inheritance must be taken into consideration.6.Obviously there is no consistent statistical correlation with any of the other factors known to be operative in the pathogenesis of centrencephalic epilepsy.ZusammenfassungDie Forschungen über die Genetik der Epilepsie erfuhren neue Aspekte durch elektrencephalographische Untersuchungen des Erbumkreises von Epileptikern. Für 3/sec-spike wave und auch für bestimmte Formen von temporalen Herden konnten unterschiedliche genetische Faktoren wahrscheinlich gemacht werden.Die vorliegende Untersuchung befaßt sich mit der Genetik eines speziellen zentrencephalen EEG-Musters, der sogenannten abnormen ϑ-Rhythmen. Es handelt sich um bilateral-synchrone, parietal betonte 4–7/sec-Rhythmen. Sie sind mit einem besonderen Typ irregulärer spikes and waves positiv korreliert. Die ϑ-Rhythmen finden sich fast regelmäßig bei den sogenannten frühkindlichen zentrencephalen Epilepsien (astatisches und myoklonisches Petit mal, frühkindliche Absencen und zentrencephales Grand mal).161 Geschwister von krampfkranken Kindern mit abnormen ϑ-Rhythmen und 145 hirngesunde Kinder wurden elektrencephalographisch untersucht. Der Vergleich der Kollektive erfolgte im Blindversuch. 1.Die ϑ-Rhythmen sind ein ausgeprägt altersgebundenes EEG-Merkmal. Sie treten überwiegend im 2.–7., dabei gehäuft im 2.–4. Lebensjahr auf.2.ϑ-Rhythmen wurden bei zwei- bis siebenjährigen Probandengeschwistern in 35%, bei den zwei- bis vierjährigen Kindern in 54% gefunden. Bei Kontrollen betrugen die entsprechenden Werte 11,0 bzw. 11,7%. Die Differenz der prozentualen Häufigkeiten ist eindeutig (p<0,0005).3.ϑ-Rhythmen treten bei Knaben und Mädchen gleich häufig, bei Knaben aber in der Regel stärker ausgeprägt auf.4.Spikes and waves wurden bei den Probandengeschwistern in 7,7%, bei Kontrollen in 0,8% gefunden.5.Die ϑ-Rhythmen werden als Symptom einer genetisch bedingten Krampfbereitschaft zentrencephalen Typs angesehen. Sichere Aussagen über den Vererbungsmodus sind noch nicht möglich. Ein autosomaldominanter Erbgang muß in Erwägung gezogen werden.6.Beziehungen zu den bisher für die zentrencephalen Epilepsien bekannten genetischen Faktoren (Metrakos u. Metrakos, Schaper u.a.) bestehen offenbar nicht. Die ϑ-Rhythmen werden als bioelektrischer Ausdruck eines genetischen Faktors angesprochen, der in der Pathogenese der zentrencephalen Epilepsie eine hervorragende Rolle spielen dürfte.

Über die cerebrale Ödemkrankheit des frühen Kindesalters

ZusammenfassungEs wird über einen Fall von cerebraler ödemkrankheit bei einem 5 Monate alt gewordenen Säugling aus klinischer und neuropathologischer Sicht berichtet. Der Fall stimmt in allen wesentlichen Punkten mit den wenigen bisher mitgeteilten Beobachtungen überein. Der pathogenetische Mechanismus des Leidens wird eingehend diskutiert.SummaryReport of a case of spongy degeneration of the central nervous system in infancy. The patient was a suckling who died in an age of five months.The clinical picture of the disease which is familial in nature and prefers the Jewish race is characterized by convulsions, opisthotonos, spasticity, nystagmus, fever and vomiting or by a slow beginning marked by a failure of mental and motor development. Autopsy findings are a macrocephaly. Microscopically an intense vacuolation of the deep layers of the cortex, the subjacent white matter, the basal ganglia and the cortex cerebelli is seen besides a hyperplasia of the protoplasmic astrocytes. On the basis of clinical and pathological features this disorder was separated from other forms of leukodystrophy in infancy by van Bogaert and Bertrand.The clinical and pathological features of the case reported are in accordance with the few observations published until now. The etiologic and pathogenic mechanism of the disorder, which probably is caused by an autosomal-recessive inherited error of metabolism, is discussed.