Héctor Manuel Barragán-Campos

Posterior reversible encephalopathy syndrome as a complication of acute lupus activity

OBJECTIVES We aimed to describe the clinical and imaging characteristics; associated risk factors and neurological outcome of posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) in patients with systemic lupus erythematosus (SLE). METHODS From October 2001 to January 2007, we identified patients with SLE and the criteria for PRES in our institution, which is a tertiary-care referral center for patients with SLE; the patients were evaluated at baseline and followed to determine the clinical outcome. RESULTS We identified 22 episodes of PRES in 21 patients; 20 (95.2%) were women, mean age of onset was 24.9+/-8.6 years, all patients had high systemic activity (SLEDAI scores from 12 to 39). Acute hypertension was observed in 18 episodes (81.8%), and renal failure in 16 (72.7%); only 3 patients were on cyclophosphamide at the time of the onset of PRES. Persistent neurological deficit was observed in 2 cases; one patient died during the acute episode. CONCLUSIONS PRES is a central nervous system syndrome that is observed in SLE patients. It was associated mainly to high systemic activity, acute hypertension, and renal failure. Although reversibility is common, residual neurological damage may be observed.

Vertébroplastie : état de l’art

Resume Ces dix dernieres annees, la vertebroplastie dans le traitement des metastases vertebrales et les fractures osteoporotiques s’est developpee de maniere considerable. Il s’agit d’une technique de radiologie interventionnelle permettant de consolider le corps vertebral en injectant du ciment acrylique par un abord percutane realise sous controle fluoroscopique. Cette injection permet d’obtenir une stabilisation du corps vertebral, entrainant une reduction souvent tres importante des douleurs mecaniques en rapport avec la fracture ou la metastase. En outre, le ciment, du fait de la reaction exothermique qu’il developpe, en polymerisant, permet de detruire les cellules tumorales, ce qui fait envisager un traitement carcinolytique de certaines metastases. Des progres essentiels ont ete realises pour reduire la frequence des complications en rapport avec les extravasations de ciment dans les veines ou dans les parties molles. La securite du geste tient a l’experience de l’operateur mais egalement a des criteres techniques de realisation : radio-opacite optimale du ciment, installation radiologique numerisee adaptee (salle d’angiographie numerisee mono ou biplan), developpement de nouveaux ciments autres que le PMMA pour eviter le risque de refracture sur des vertebres adjacentes. Dans ces principales indications (angiomes vertebraux, metastases et fractures osteoporotiques), le taux de remission douloureuse observee apres vertebroplastie est de l’ordre de 90 a 95 % des cas. Le taux de complication s’est reduit de maniere considerable et est de l’ordre de 2 % dans les metastases et inferieur a 0,5 % dans les fractures osteoporotiques. Cette technique apparait un geste majeur de prise en charge des lesions vertebrales fragilisantes, sans avoir besoin de recourir a la kyphoplastie.

Muscle imaging in dominant core myopathies linked or unlinked to the ryanodine receptor 1 gene

Objective: To characterize the muscle involvement of patients with central core disease (CCD) caused by mutations in the ryanodine receptor 1 gene (RYR1) and to compare these findings with those from patients with core myopathies unlinked to the RYR1 gene. Methods: We performed a systematic muscular imaging assessment in 11 patients with an RYR1 gene mutation and compared these findings with those of 5 patients from two unrelated families with autosomal dominant core myopathies not linked to RYR1, ACTA1, or MYH7 gene loci. Results: All patients with RYR1 CCD had a characteristic pattern with predominant involvement of the gluteus maximus, adductor magnus, sartorius, vastus intermediolateralis, soleus, and lateral gastrocnemius muscles. In contrast, muscle CT in the first family not linked to RYR1 showed predominant affection of the gluteus minimus and hamstring muscles, whereas the second family presented with predominant involvement of the gluteus minimus, vastus intermediolateralis, tibialis anterior, and medial gastrocnemius muscles. In addition to muscle imaging data, we present detailed information on the clinical and pathologic findings of these novel phenotypes of core myopathies not linked to RYR1. Conclusions: Our data suggest genetic heterogeneity in autosomal dominant core myopathies and the existence of additional unidentified genes.

Acute basilar artery occlusion treated by thromboaspiration in a cocaine and ecstasy abuser.

Thromboaspiration was performed in a young adult in a coma because of acute basilar artery occlusion associated with cocaine and ecstasy abuse 30 hours after symptom onset. There was complete recanalization of the basilar artery and favorable recovery. Because cocaine and ecstasy abuse has been reported to be a risk factor for ischemic stroke and fatal brain hemorrhage, thromboaspiration may be an alternative therapy to thrombolysis.

Afección cardíaca en el síndrome de Kearns-Sayre

Las citopatias mitocondriales o enfermedades de las fosforilacion oxidativa constituyen un diverso grupo de enfermedades cuya etiologia subyace en trastornos estructurales, bioquimicos o geneticos de la mitocondria. Dado que una disfuncion mitocondrial afecta a los organos con mayores requerimientos energeticos, la afeccion cardiaca es frecuente en estos trastornos. Con el fin de determinar las caracteristicas clinicas de la involucracion cardiaca en el sindrome de Kearns-Sayre, entidad asociada a este grupo de enfermedades, hemos estudiado la estructura y la funcion cardiacas en una serie de 5 casos que, ademas, han sido seguidos durante 5 anos.

Dural metastases as a presentation of a Brenner tumor

We present a 56-year-old woman who came to our institution with a 6-month history of intracranial hypertension. Imaging studies showed diffuse dural enhancement, multiple lytic bone lesions and a tumor in the left ovary. A meningeal biopsy was performed; however, during this procedure the patient developed profuse dural hemorrhage and middle cerebral artery territory infarction and died a few hours later. The autopsy revealed a disseminated Brenner tumor that was infiltrating the intracranial dura mater. At this site neovascularization, vascular infiltration by malignant cells and a desmoplastic reaction were all observed, perhaps rendering the patient more susceptible to a dural hemorrhage during the biopsy. To our knowledge, this is the first report of a Brenner tumor presenting as dural metastases.

P-07 Évaluation des complications de la vertébroplastie

Objectifs Evaluer les complications liees a la vertebroplastie percutanee (VP) dans ses indications diverses. Materiel et Methodes Etude retrospective de 2001-2002 portant sur 178 patients. Les procedures ont ete realisees sous controle fluoroscopique. Apres chaque procedure, des cliches radiographiques de face et profil du rachis ainsi qu’un examen tomodensitometrique ont ete realises pour objectiver la distribution du ciment. Les complications on ete classifiees comme locales (hematome, abces, radiculalgie, douleur post-VP, fuites veineuses et discales) et generales (septicemie, embolie pulmonaire, collapsus cardiovasculaire, insuffisance respiratoire et deces). Le suivi des patients a ete evalue en post-VP et a 1 mois. Resultats Nous avons traite 509 vertebres au cours de 246 sessions chez 178 patients, dont 59 (33,1 %) hommes et 119 (66,9 %) femmes, avec un âge moyen de 58.8 ans (18-88 ans). La VP a ete realise pour des lesions metastatiques chez 106 (59,6 %) patients, des tassements osteoporotiques chez 43 (24,2 %), des hemangiomes chez 17 (9,6 %), des myelomes chez 10 (5,5 %), et de trauma chez 2 (1,1 %). Le taux de complications locales par session etaient de 5,3 % (13/246), dont 6 (2,4 %) douleurs post-VP, 5 (2,0 %) radiculalgies et 2 (0,8 %). Le taux de complications generales par session etaient de 0,4 %, un cas d’embolie pulmonaire. Les taux d’incidents techniques asymptomatiques par session etaient de 23,2 % (57/246), fuites veineuses 5,7 % (14/246), pararachidiennes 2,8 % (7/246) pour les discales. Conclusion La VP ayant deja montre son efficacite antalgique et de stabilisation rachidienne, est une geste qui peut etre realise avec une grande securite a condition qu’il soit effectue par operateurs experimentes.

NR11 Imagerie des cytopathies mitochondriales

Objectifs Presenter les manifestations les plus typiques identifiees en imagerie chez des malades porteurs les cytopathies mitochondriales. Materiels et methodes Etude retrospective de 1983 a 2005 realisee dans deux centres (Mexico et Paris) portant sur 49 malades ; le diagnostic a ete pose sur des criteres cliniques, biochimiques sang et LCR (lactate), electrophysiologiques, biopsie musculaire et dans certains cas l’analyse de l’ADN mitochondrial. Les explorations realisees pouvaient comporter : radio abdominale, transit du grele, scanner cerebral, thoracique, abdominal, IRM cerebrale, spectroscopie IRM. Resultats Nous avons identifie les phenotypes suivants : – syndrome de Leigh (SL) 22 malades, – Chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO) 8, – syndrome de Kearns Sayre (SKS) 8, – Mitochondrial Neuro-Gastro-Intestinal-Encephalomyopafhy (MNGIE) 6, – Mitochodrial myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis and Stroke-Like episodes (MELAS) 4, et – Myoclonic epilepsy with ragged red fiber myopathy (MERRF) 1. Les anomalies les plus frequentes identifiees sont leucoencephalopatie et atrophie corticale (CPEO, SKS, MNGIE et MERFF), atrophie sous-corticale (CPEO, SKS et MERRF), atteinte bilaterale de noyaux lenticulaires (SL), pseudo-accident ischemique (MELAS) et dilatation gastro-intestinale (MNGIE). Conclusion Les examens a pratiquer dependent du phenotype suspecte. Le bilan doit comporter imperativement une IRM cerebrale et dans le cas du MNGIE un transit du grele doit etre ajoute.

Vertebroplastie percutanee dans les metastases rachidiennes. Indications actuelles et resultats

Objectifs Du fait de son efficacite et de l’immobilisation minimale qu’elle impose, la vertebroplastie devient actuellement le premier geste de stabilisation vertebrale a proposer en cas de metastases rachidiennes. Nous presentons les resultats de la vertebroplastie dans la prise en charge des metastases. Materiels et methodes Ont ete realisees 982 seances de vertebroplastie chez 803 patients. Les metastases de cancer du sein representent la moitie de la population. Les vertebroplasties ont ete realisees a l’etage cervical (82), dorsal (405), lombaire (309) ou du sacrum (7). La majorite des lesions etait osteolytique (1687), mais 440 metastases condensantes ont ete traitees. Resultats Le geste a permis d’obtenir une reduction ou une disparition des douleurs dans 90 % des cas et ce au prix d’un taux de complications de 3,5 % des cas, la majorite de celles-ci sont regressives sous traitement adapte, mais nous avons eu a deplorer trois deces dans les suites operatoires et une complication neurologique deficitaire. La stabilisation vertebrale est prolongee et dans 95 % des cas, la metastase devient non evolutive, ce qui suggere un effet carcinolytique du ciment (probablement le degagement de chaleur durant la phase de polymerisation). Conclusion La vertebroplastie doit etre consideree comme l’un des traitements locaux de choix des metastases vertebrales, ce qui implique la mise en place de concertation multidisciplinaire de prise en charge de ces lesions.

P-04 Embolisation des fistules durales rachidiennes à l’aide de NBCA. Évaluation scanographique. résultats techniques et facteurs pronostiques à propos de 26 cas

Objectifs Etudier le role du scanner X en tant que facteur predictif et pronostique apres embolisation des fistules durales arterioveineuses rachidiennes a l’aide de colles biologiques. Materiels et Methodes Etude retrospective de 26 patients traites par embolisation par NBCA dans notre institution avec evaluation scanographique secondaire sur une periode de 13 ans. Analyse des donnees angiographiques IRM et cliniques Duree moyenne du suivi : 28 mois. Resultat L’evaluation scanographique post therapeutique de la position du cast de NBCA a ete realisee chez tous les patients immediatement apres embolisation. 21 patients n’ont pas presente de recurrence de leur fistule. Une amelioration significative de la marche (p = 0,016) et du niveau anterieur de l’atteinte sensitive (p = 0,03) a pu etre observee pour ceux-ci. 19 d’entre eux presentaient un cast de glue au sein de la dure-mere, ce dernier element etant correle avec l’absence de repermeabilisation de la fistule (p = 0,045). 2 patients avaient un cast d’embolisation a l’exterieur de la dure-mere. 5 patients ont vu leur statut clinique se degrader et ont presente une recurrence de leur fistule, mise en evidence par l’angiographie de suivi et ont ete secondairement traites par chirurgie. Sur le scanner de controle, le cast d’embolisation avait ete retrouve a l’exterieur de la dure-mere. Pour tous les patients (n = 21) n’ayant pas demontre de recidive de leur fistule, une disparition de l’ectasie veineuse peri-medullaire n’a pu etre notee par les IRM de controle. Une regression significative de l’hypersignal T2 intra medullaire (p = 0,002), ainsi que de l’hypertrophie du cordon medullaire (p = 0,017), bien que ces deux elements ne soient pas correles. La presence du cast d’embolisation au sein de la dure-mere n’est pas correle avec l’amelioration clinique ou IRM. Conclusion L’evaluation scanographique de la position du cast d’embolisation, realisee immediatement apres la procedure, peut fournir un outil fiable et precoce pour predire l’exclusion definitive de la fistule et l’evolution clinique.