I. Ben Ghorbel

Les manifestations neurologiques de la maladie de Behçet : analyse d'une série de 27 patients

Resume Propos. – Analyser les caracteristiques cliniques de l’atteinte neurologique au cours de la maladie de Behcet (MB) et determiner un sous-groupe de patients a haut risque pour cette complication. Patients et methodes. – Cent cinq dossiers de patients atteints d’une MB repondant aux criteres diagnostiques du groupe international d’etude sur la MB ont ete retrospectivement revus. Les patients ont ete divises en 2 groupes selon l’existence (groupe 1) ou non (groupe 2) de manifestations neurologiques et/ou psychiatriques attribuees a la MB. Les differentes caracteristiques cliniques et genetiques (HLA-B51 et MICA A6) ont ete comparees au moyen des test de Kruskall Wallis et du χ2. Resultats. – Vingt-sept patients (25,7xa0%) ont presente des manifestations neurologiques. Il s’agissait de 20 hommes et 7 femmes ayant un âge moyen de 34,26xa0±xa08,79 ans. Dix-neuf patients (70,3xa0%) avaient une atteinte centrale meningoparenchymateuse «xa0MPxa0» (tronc cerebralxa0: 9, hemispheres cerebrauxxa0: 6, moellexa0: 4, atteinte psychiatriquexa0: 2, syndrome pyramidal isolexa0: 1, meningite aseptique isoleexa0: 1). Sept patients (25,9xa0%) avaient une atteinte des gros vaisseaux cerebraux qualifiee d’angio-Behcet cerebral (ABC) (hypertension intracrâniennexa0: 5 cas dont 3 par thromboses veineuses cerebrales et 2 «xa0idiopathiquesxa0», 1 thrombose arterielle cerebrale et 1 hemorragie cerebromeningee). Un patient (3,7xa0%) avait les 2 types d’atteinte. Parmi les signes cliniques les cephalees etaient significativement plus frequentes dans le groupe «xa0MPxa0». Dans le groupe 1, l’evolution des manifestations neurologiques (precisee dans 21 cas) s’est faite vers la remission complete ou avec des sequelles minimes dans 13 cas, la persistance de sequelles importantes dans 3 cas, l’aggravation dans 1 cas et la non-amelioration dans 1 cas ; trois patients sont decedes. Aucun element clinique ou paraclinique n’avait de valeur pronostique significative dans le groupe 1. Par comparaison au groupe 2, les anevrismes etaient significativement plus frequents dans le sous-groupe «xa0ABCxa0». L’uveite etait plus frequente dans le sous-groupe «xa0ABCxa0» que dans le sous-groupe «xa0MPxa0» de facon significative et que le groupe 2 mais avec une difference a la limite de la signifiance. Conclusion. – La frequence de l’atteinte neurologique dans la MB est elevee dans notre serie (25,7xa0%). Les anevrismes arteriels semblent constituer un facteur de risque pour l’angio-Behcet cerebral. L’angio-Behcet cerebral parait proteger les patients contre l’uveite.

MICA Transmembrane Region Polymorphism and HLA B51 in Tunisian Behçeťs Disease Patients

None of MICA microsatellite alleles was significantly increased in Tunisian BD patients. Only HLA-B51 was primarily associated to BD in this population. These data, similar to those found in other ethnics6,9, further support the hypothesis that the amino-acids, common to all HLA-B51 encoding alleles and absent in other HLA-B antigens, probably confer high affinity binding for peptides that may contribute to BD development. However, the possibility that HLA-B contributes to the pathogenesis as an additional or complementary risk factor cannot be excluded.

Actinomycose vertébrale avec compression médullaire : à propos d'un cas

Resume Introduction.xa0– Lˈatteinte vertebrale est rare au cours de lˈactinomycose. Elle se complique exceptionnellement dˈune compression medullaire. Exegese.xa0– Lˈobservation dˈune actinomycose vertebrale compliquee dˈune compression medullaire survenant chez un homme âge de 31xa0ans est rapportee. Lˈimagerie a objective une masse epidurale et une lyse du corps de la cinquieme vertebre cervicale necessitant un geste operatoire dˈurgence et une antibiotherapie au long cours. Le patient est parfaitement asymptomatique avec un recul actuel de 12xa0mois. Conclusion.xa0– A travers lˈanalyse de la litterature, les principales caracteristiques de cette localisation sont rappelees.

Une forme disséminée d’histiocytose langerhansienne associant un diabète insipide et un diabète sucré

Resume Introduction. – Lˈhistiocytose langerhansienne est une maladie rare, de cause indeterminee, caracterisee par une heterogeneite clinique, evolutive et therapeutique. Le diabete insipide est une manifestation classique au cours de l’histiocytose. La coexistence d’un diabete insipide et d’un diabete sucre associee a une histiocytose est une eventualite tres rare. Seuls trois cas ont ete rapportes dans la litterature. Exegese. – Nous rapportons lˈobservation dˈune femme atteinte dˈune histiocytose disseminee (hypophyse, osseuse) associee a un diabete sucre qui illustre les difficultes diagnostiques et therapeutiques que pose cette association. Conclusion. – Les differents mecanismes etiopathogeniques pouvant expliquer la survenue dˈun diabete sucre au cours de lˈhistiocytose langerhansienne sont discutes.

Neuromyocardite aiguë du béribéri par régime alimentaire exclusif.Une observation

Resume Introduction. – La carence en thiamine est revelee par differentes manifestations cliniques, dont certaines de caractere tres aigu constituent une urgence diagnostique. L’alimentation diversifiee sous nos climats rend cette maladie rare et donc souvent meconnue en dehors du contexte de l’alcoolisme chronique. Les desordres metaboliques engendres par la carence en vitaminexa0B1 sont responsables des manifestations neurologiques, peripheriques ou centrales, bien connues, mais aussi cardiovasculaires plus rares et souvent de revelation aigue. L’effet spectaculaire de la supplementation vitaminique, qui constitue une urgence, est souvent considere comme un test diagnostique. Exegese. –xa0Nous rapportons ici une observation originale de carence en thiamine, associant une myocardite et une neuropathie subaigue, survenant chez un sujet jeune, dont le mode de survenue est lie a une alimentation exclusive a base de riz decortique. Conclusion. – Cette observation originale a la fois par sa presentation clinique et par son mode de survenue souligne l’importance de ne pas meconnaitre ce diagnostic rarement evoque de premier abord sous nos climats.Introduction. – Thiamine deficiency can be determined by various clinical signs; some of these symptoms may be acute, and require an urgent diagnosis. In countries such as ours with a high standard of living, this disorder is more commonly observed in cases of severe alcoholism, and cases of diet-associated thiamine deficiency are rare, and therefore not easily recognized. The metabolic disorders resulting from vitamin B1 deficiency are responsible for the well-known central or peripheral neurological symptoms, and also for the less common and often more acute cardiovascular reactions. Immediate thiamine/vitamin B1 supplementation is of major importance. The rapid reversal of symptoms following this treatment is often considered as a diagnostic index. n nExegesis. – In this study, an original case of diet-associated thiamine deficiency has been reported, with clinical symptoms including myocarditis and subacute peripheral nerve involvement in a young adult. The disorder was the result of a thiamine deficiency in the diet, which was exclusively based on milled rice. n nConclusion. – The present report is interesting both as regards its clinical aspects and its etiology, and it emphasizes the importance in the differential diagnosis of a given case of taking the possibility of diet-related thiamine deficiency into account, although this is an uncommon etiology in developed countries.

Adénopathies pseudotumorales, mode exceptionnel de révélation de l'amylose systémique

Resume Introduction. Il est exceptionnel quun syndrome tumoral ganglionnaire revele une amylose systemique comme dans le cas que nous rapportons. Exegese. Il sagit dun homme âge de 49 ans, bronchitique chronique, chez qui avait ete decouverte, en 1990, une adenopathie cervicale isolee de 2 cm de diametre, negligee. En 1993, plusieurs adenopathies peripheriques cervicales, axillaires et inguinales etaient apparues. Le scanner thoracoabdominal avait revele plusieurs adenopathies mediastinales, intra- et retroperitoneales. Letude histologique dune biopsie ganglionnaire avec coloration au rouge Congo etait typique dune amylose. Le patient etait alors asymptomatique. En septembre 1997 etaient apparus des œdemes des membres inferieurs, un syndrome cave superieur et plusieurs adenopathies cervicales, axillaires et inguinales. Lechographie abdominale retrouvait des reins augmentes de taille, daspect infiltre et une splenomegalie homogene. Le bilan biologique montrait un syndrome nephrotique et une insuffisance renale avec une creatininemie a 350 μmol/L. Devant laggravation du syndrome cave superieur, un curage des ganglions cervicaux a ete realise. Levolution a ete marquee par la deterioration rapide de la fonction renale et le deces du patient. Conclusion. Bien que rare, lamylose devrait faire partie des differents diagnostics dune adenopathie isolee; des colorations speciales et une etude immunohistochimique sont necessaires en cas de doute diagnostique.

Arythmie cardiaque révélant un lipome intracardiaque

Lachalasie est une maladie rare (1 cas/100000/an), de cause inconnue et parfois associ6e ~ la maladie de Parkinson. Nous rapportons une nouvelle observation. Une femme de 71 ans 6tait hospitalis6e pour dysphagie avec des r6gurgitations fr6quentes entra~nant une pneumopathie. Ses ant6c6dents 6taient marqu6s par une maladie de Parkinson d6pist6e 1 an plus t6t et trait6e par Modopar ®, une HTA et une cardiopathie isch6mique. Son examen clinique notait un amaigrissement de 15 kg en 1 an, une aphagie totale pour les solides et partielle pour les liquides et des signes akin6to-hypertoniques. I1 n y avait aucune pr6somption clinicobiologique pour une 6ventuelle scl6rodennie ou une amylose. La biologie rnontrait seulernent un syndrome inflammatoire r6gressif en rapport avec sa pneurnopathie. Le transit aux hydrosolubles rnontrait un aspect typique dachalasie avec une importante dilatation ~esophagienne pr6dominante ~t l 6tage sup6neur. La gastroscopie notait un aspect typique en ~< cul de poule ,, du bas ~esophage. L6choendoscopie oesophagienne 6tait 6galernent en faveur d une achalasie avec un 6paississemerit de la couche circulaire de la musculeuse ; il n y avait aucune infiltration on de 16sion suspecte r6gionale. La r6alisation de deux injections de toxine botulique perendoscopique au niveau du sphincter inf6rieur de l oesophage perrnettait une nette am61ioration des sympt6mes. Discussion : Le traitement des troubles de la d6glutition chez le parkinsonien est difficile. L achalasie est un trouble rnoteur de l oesophage pouvant b6n6ficier dun traitement efficace (toxine botulique, dilatation pneumatique ou chirurgie). I1 existe un lien 6pid6miologique [1] et anatomopathologique [2] entre lachalasie et la maladie de Parkinson, rendant cette association non fortuite ; ces deux maladies ont des corps de Lewy dans les plexus myent6riques de loesophage et de la substance nigr6e. Le patient atteint dachalasie et le parldnsonien dysphagique ont des m6canismes de d6g6n6rescence neuronale semblable responsable de la dysfoncfion oesophagienne. Conclusion : Lalt6ration de l6tat g6n6ral chez un parkinsonien dysphagique peut atre en rapport avec une achalasie ; cette dernibre ne serait qu un continuum au niveau oesophagien de la d6g6n6rescence neuronale centrale. La connaissance de cette association permet un traitement souvent efficace.

L'hyperprolactinémie au cours du lupus érythémateux systémique. Étude prospective à propos de 38 cas

But: Evaluer la frequence de lhyperprolactinemie au cours du lupus erythemateux systemique et son eventuelle correlation avec lactivite de la maladie. Patients et methodes: Les taux seriques de prolactinemie ont ete prospectivement evalues chez 38 patients (36 femmes, deux hommes) atteints de lupus erythemateux systemique et chez 22 sujets controles. Aucun patient ne prenait de medicaments ni etait atteint dune pathologie capable de modifier sa prolactinemie. Les donnees epidemiologiques, cliniques et paracliniques de choque. patient ont ete recueillies. Les patients etaient divises en deux sous-groupes selon lactivite de la maladie au moment du prelevement en se basant sur le score de SLEDAI (systemic lupus erythematous disease activity index). Le taux moyen de prolactinemie dans chaque groupe et sous-groupe a ete calcule et compare par le test de Student. Resultats: Vingt-quatre patients dans le groupe lupus erythemateux systemique et cinq sujets temoins avaient une prolactinemie serique augmentee. Le taux serique moyen de prolactinemie etait de 15,4 (± 8,95) dans le groupe patient et de 9,83 (± 5,83) dans le groupe temoin. La frequence de lhyperprolactinemie dans le groupe lupus erythemateux systemique est donc significativement plus importante que dans le groupe temoin (p < 0,05). Les patients ayant une maladie active avaient une prolactinemie moyenne de 18,9 contre 18,5 chez les patients avec un lupus non actif (difference non significative p = 0,889). Conclusion: Une hyperproloctinemie est significativement frequente au cours du lupus erythemateux systemique mais sans correlation avec lactivite de la maladie.