Imke Satzger

Remission of an iatrogenic Kaposi sarcoma in a patient with myasthenia gravis after switching immunosuppressive therapy to the mTOR inhibitor everolimus

ZusammenfassungIatrogene Kaposi-Sarkome (KS) bei Organtransplantierten werden häufig mit einer Umstellung der Immunsuppression auf einen mTOR-Inhibitor wie Everolimus oder Sirolimus behandelt, da so immunsuppressive und antitumorale Effekte erzielt werden. Wir berichten über einen 80-jährigen Patienten, der aufgrund einer Myasthenia gravis mit Azathioprin und Prednisolon therapiert wurde und darunter ein disseminiertes kutanes KS entwickelte. Nach Absetzen des Azathioprins kam es trotz fortlaufender Kortisontherapie zu einem Progress des KS und einem Anstieg des Autoantikörperspiegels gegen den nikotinischen Acetylcholinrezeptor. Unter der Gabe von Everolimus kam es zu einer langfristigen, fast vollständigen Remission des KS und einem Rückgang der Autoantikörper. Dieser Fall zeigt, dass auch bei Nichtorgantransplantierten mit iatrogenem KS eine Umstellung der Immunsuppression auf einen mTOR-Inhibitor sinnvoll sein kann.AbstractIatrogenic Kaposi sarcomas (KS) in organ transplant recipients are often treated by switching immunosuppressive therapy to an mTOR inhibitor, such as sirolimus or everolimus, as these have immunosuppressive as well as anti-tumor effects. We report on an 80-year-old male patient who developed a disseminated cutaneous KS during therapy with prednisone and azathioprine for myasthenia gravis. After discontinuation of azathioprine therapy and despite continuing therapy with cortisone, the KS progressed and autoantibody levels against the nicotinic acetylcholine receptor increased. During the administration of everolimus, a long-term near-complete remission of KS and a decrease in autoantibodies took place. This case study illustrates that even in non-organ transplant patients with iatrogenic KS, switching to immunosuppressive therapy using an mTOR inhibitor can be beneficial.

Remission eines iatrogenen Kaposi-Sarkoms bei Myasthenia gravis nach Umstellung der Immunsuppression auf den mTOR-Inhibitor Everolimus

ZusammenfassungIatrogene Kaposi-Sarkome (KS) bei Organtransplantierten werden häufig mit einer Umstellung der Immunsuppression auf einen mTOR-Inhibitor wie Everolimus oder Sirolimus behandelt, da so immunsuppressive und antitumorale Effekte erzielt werden. Wir berichten über einen 80-jährigen Patienten, der aufgrund einer Myasthenia gravis mit Azathioprin und Prednisolon therapiert wurde und darunter ein disseminiertes kutanes KS entwickelte. Nach Absetzen des Azathioprins kam es trotz fortlaufender Kortisontherapie zu einem Progress des KS und einem Anstieg des Autoantikörperspiegels gegen den nikotinischen Acetylcholinrezeptor. Unter der Gabe von Everolimus kam es zu einer langfristigen, fast vollständigen Remission des KS und einem Rückgang der Autoantikörper. Dieser Fall zeigt, dass auch bei Nichtorgantransplantierten mit iatrogenem KS eine Umstellung der Immunsuppression auf einen mTOR-Inhibitor sinnvoll sein kann.AbstractIatrogenic Kaposi sarcomas (KS) in organ transplant recipients are often treated by switching immunosuppressive therapy to an mTOR inhibitor, such as sirolimus or everolimus, as these have immunosuppressive as well as anti-tumor effects. We report on an 80-year-old male patient who developed a disseminated cutaneous KS during therapy with prednisone and azathioprine for myasthenia gravis. After discontinuation of azathioprine therapy and despite continuing therapy with cortisone, the KS progressed and autoantibody levels against the nicotinic acetylcholine receptor increased. During the administration of everolimus, a long-term near-complete remission of KS and a decrease in autoantibodies took place. This case study illustrates that even in non-organ transplant patients with iatrogenic KS, switching to immunosuppressive therapy using an mTOR inhibitor can be beneficial.

Zum Benefit der Patienten: Die Schildwächterlymphknotenentfernung

JDDG | 11 ̇2011 (Band 9)

Das Hand-Fuß-Syndrom als Nebenwirkung der medikamentösen Tumortherapie – Klassifikation und Management

Zusammenfassung Das Hand-Fus-Syndrom (HFS, palmoplantare Erythrodysasthesie, chemotherapieassoziiertes akrales Erythem) ist gekennzeichnet durch schmerzhafte Hautveranderungen, welche betont palmoplantar auftreten. Die Assoziation mit verschiedenen Chemotherapeutika ist seit uber 20 Jahren beschrieben. In den letzten Jahren wurde auch bei gezielten Ansatzen der medikamentosen Tumortherapie, insbesondere durch die Multikinaseinhibitoren (MKI) Sorafenib und Sunitinib, uber das haufige Auftreten eines Hand-Fus-Syndroms berichtet. Im Gegensatz zum HFS unter Chemotherapie zeigt das HFS unter MKI eine andere Verteilung (mit Begrenzung auf Druckpunkte an Handflachen und Fussohlen) und ein anderes klinisches Bild (mit kallusartigen Hyperkeratosen). In dieser Ubersicht werden Gemeinsamkeiten und Unterschiede des HFS in Assoziation mit Chemotherapie und MKI herausgearbeitet sowie derzeitige Empfehlungen zu Therapie und Prophylaxe zusammengefasst. Summary

[For the benefit of the patient: the sentinel node excision].

JDDG | 11 ̇2011 (Band 9)

[Intravascular lymphoma: two case reports demonstrating the heterogeneity of the disease].

ZusammenfassungBei intravaskulären B-Zell-Lymphomen (IVL) handelt es sich um einen Subtyp der extranodalen großzelligen B-Zell-Lymphome, charakterisiert durch die Akkumulation lymphozytärer Blasten in kleineren und mittleren Gefäßen unterschiedlicher Organe. Die Erkrankung ist sehr selten und geht, auch da sie häufig spät erkannt wird, mit einer schlechten Prognose einher. Die klinische Symptomatik ist heterogen, abhängig von den jeweils betroffenen Organen. Viele Patienten zeigen eine kutane Manifestation, die sich als Erytheme, erythematöse Papeln und Plaques, generalisierte Teleangiektasien sowie Pannikulitis-ähnliche oder Kaposi-Sarkom-ähnliche Hautveränderungen äußern kann. Auch ein isoliert kutanes intravaskuläres B-Zell-Lymphom ist bekannt und wird in der aktuellen Klassifikation kutaner Lymphome als eigene Entität aufgeführt. Wir beschreiben hier 2xa0Patienten mit unterschiedlichen Varianten der IVL. Der 1.xa0Patient litt unter einer isoliert kutanen Variante mit dem klinischen Bild einer Pannikulitis und sprach auf eine Therapie mit Rituximab-CHOP (Rituximab plus Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin, Prednisolon) gut an. Der 2.xa0Patient zeigte einen ausgeprägten kutanen Befund sowie eine zerebrale Beteiligung. Die Erkrankung war ausgesprochen therapierefraktär. Anhand dieser Patienten stellen wir das heterogene Spektrum der intravaskulären B-Zell-Lymphome dar und besprechen aktuelle Aspekte zur Diagnostik und Therapie.AbstractIntravascular lymphoma (IVL) is a rare subtype of extranodal large-B-cell lymphoma, histologically characterized by accumulation of clonal lymphocytes in small vessels of different organs. Overall survival is usually poor. The clinical manifestations are highly variable, depending on the involved organs. Cutaneous and neurological involvement is frequent; the cutaneous symptoms are heterogeneous with erythema, erythematous papules and plaques, generalized telangiectases and lesions resembling panniculitis or Kaposi sarcoma. IVL may also be limited to the skin; this entity is included the current classifications. We present here two patients with two different variants of IVL. One showed only skin involvement with panniculitis-like induration and responded well to therapy with Rituximab-CHOP (Rituximab plus Cyclophosphamide, Doxorubicin, Vincristine, Prednisolone). The other patient had distinctive cutaneous and neurological symptoms which did not respond to therapy. By means of these two patients, we present the heterogeneity of IVL and discuss current aspects of diagnosis and treatment.Intravascular lymphoma (IVL) is a rare subtype of extranodal large-B-cell lymphoma, histologically characterized by accumulation of clonal lymphocytes in small vessels of different organs. Overall survival is usually poor. The clinical manifestations are highly variable, depending on the involved organs. Cutaneous and neurological involvement is frequent; the cutaneous symptoms are heterogeneous with erythema, erythematous papules and plaques, generalized telangiectases and lesions resembling panniculitis or Kaposi sarcoma. IVL may also be limited to the skin; this entity is included the current classifications. We present here two patients with two different variants of IVL. One showed only skin involvement with panniculitis-like induration and responded well to therapy with Rituximab-CHOP (Rituximab plus Cyclophosphamide, Doxorubicin, Vincristine, Prednisolone). The other patient had distinctive cutaneous and neurological symptoms which did not respond to therapy. By means of these two patients, we present the heterogeneity of IVL and discuss current aspects of diagnosis and treatment.

Rückgang nicht-melanozytärer Hauttumoren nach Umstellung der Immunsuppression auf mTOR-Inhibitoren bei organtransplantierten Patienten

Organtransplantierte Patienten entwickeln vermehrt nicht‐melanozytäre Hauttumoren. Aufgrund des multiplen Auftretens und aggressiven Wachstumsverhaltens stellt die chirurgische Therapie oftmals eine Herausforderung dar. Die Umstellung der immunsuppressiven Therapie auf einen mTOR‐Inhibitor kann eine antitumorale Wirkung haben.

Remission eines iatrogenen Kaposi-Sarkoms bei Myasthenia gravis nach Umstellung der Immunsuppression auf den mTOR-Inhibitor Everolimus@@@Remission of an iatrogenic Kaposi sarcoma in a patient with myasthenia gravis after switching immunosuppressive therapy to the mTOR inhibitor everolimus

ZusammenfassungIatrogene Kaposi-Sarkome (KS) bei Organtransplantierten werden häufig mit einer Umstellung der Immunsuppression auf einen mTOR-Inhibitor wie Everolimus oder Sirolimus behandelt, da so immunsuppressive und antitumorale Effekte erzielt werden. Wir berichten über einen 80-jährigen Patienten, der aufgrund einer Myasthenia gravis mit Azathioprin und Prednisolon therapiert wurde und darunter ein disseminiertes kutanes KS entwickelte. Nach Absetzen des Azathioprins kam es trotz fortlaufender Kortisontherapie zu einem Progress des KS und einem Anstieg des Autoantikörperspiegels gegen den nikotinischen Acetylcholinrezeptor. Unter der Gabe von Everolimus kam es zu einer langfristigen, fast vollständigen Remission des KS und einem Rückgang der Autoantikörper. Dieser Fall zeigt, dass auch bei Nichtorgantransplantierten mit iatrogenem KS eine Umstellung der Immunsuppression auf einen mTOR-Inhibitor sinnvoll sein kann.AbstractIatrogenic Kaposi sarcomas (KS) in organ transplant recipients are often treated by switching immunosuppressive therapy to an mTOR inhibitor, such as sirolimus or everolimus, as these have immunosuppressive as well as anti-tumor effects. We report on an 80-year-old male patient who developed a disseminated cutaneous KS during therapy with prednisone and azathioprine for myasthenia gravis. After discontinuation of azathioprine therapy and despite continuing therapy with cortisone, the KS progressed and autoantibody levels against the nicotinic acetylcholine receptor increased. During the administration of everolimus, a long-term near-complete remission of KS and a decrease in autoantibodies took place. This case study illustrates that even in non-organ transplant patients with iatrogenic KS, switching to immunosuppressive therapy using an mTOR inhibitor can be beneficial.

Schildwächterlymphknotenbiopsie beim Melanom

ZusammenfassungDie Entfernung des Schildwächterlymphknotens (SLNE), häufig auch als Schildwächterlymphknotenbiopsie oder Sentinel-Node-Biopsie bezeichnet, beinhaltet die gezielte Entfernung des tumordrainierenden Lymphknotens nach vorheriger Markierung mittels Lymphabflussszintigraphie. Seit der ersten Beschreibung von Morton im Jahr 1990 hat sich die SLNE in vielen Zentren zur operativen Standardversorgung bei der Erstdiagnose fortgeschrittener Primärmelanome entwickelt. Durch die SLNE werden frühzeitig klinisch okkulte regionäre Lymphknotenmetastasen (Mikrometastasen) erkannt. Die histopathologische und immunhistochemische Detektion regionärer Mikrometastasen gibt wichtige Informationen über die Prognose der Patienten und kann bei der Entscheidung für eine weitere operative Versorgung und adjuvante Therapie hilfreich sein. Gleichzeitig wird die SLNE aber auch kritisch hinterfragt, da es bislang keinen Beweis dafür gibt, dass dadurch die Prognose der Melanompatienten verbessert wird. Dennoch wird die Durchführung einer SLNE in den aktuellen Leitlinien ab einer Primärmelanom-Tumordicke von 1xa0mm empfohlen, und der Status des Schildwächterlymphknotens wurde in die Klassifikation des Melanoms integriert.AbstractExtirpation of the sentinel lymph node, often termed sentinel lymph node biopsy (SLNB), means the targeted extirpation of the tumor-draining lymph nodes after labeling of these nodes by lymph scintigraphy. Since the first description by Morton in 1990, SLNB has developed into a standard procedure for the primary care of thick melanomas in many centers. SLNB reveals clinically occult lymph node metastases (micrometastases). The histopathologic and immunohistochemical detection of micrometastases provides important prognostic information and can be helpful for further surgical and adjuvant treatment decisions. However, SLNB is also controversially discussed, since there is no evidence that SLNB improves the prognosis of the melanoma patients. Nevertheless, SLNB is recommended in the current German guidelines for melanoma patients with a tumor thickness of 1xa0mm or greater and the status of the sentinel node has been integrated into the melanoma classification.

Intravaskuläre B-Zell-Lymphome@@@Intravascular lymphoma: Ein heterogenes Krankheitsbild, dargestellt an 2 Patienten@@@Two case reports demonstrating the heterogeneity of the disease

ZusammenfassungBei intravaskulären B-Zell-Lymphomen (IVL) handelt es sich um einen Subtyp der extranodalen großzelligen B-Zell-Lymphome, charakterisiert durch die Akkumulation lymphozytärer Blasten in kleineren und mittleren Gefäßen unterschiedlicher Organe. Die Erkrankung ist sehr selten und geht, auch da sie häufig spät erkannt wird, mit einer schlechten Prognose einher. Die klinische Symptomatik ist heterogen, abhängig von den jeweils betroffenen Organen. Viele Patienten zeigen eine kutane Manifestation, die sich als Erytheme, erythematöse Papeln und Plaques, generalisierte Teleangiektasien sowie Pannikulitis-ähnliche oder Kaposi-Sarkom-ähnliche Hautveränderungen äußern kann. Auch ein isoliert kutanes intravaskuläres B-Zell-Lymphom ist bekannt und wird in der aktuellen Klassifikation kutaner Lymphome als eigene Entität aufgeführt. Wir beschreiben hier 2xa0Patienten mit unterschiedlichen Varianten der IVL. Der 1.xa0Patient litt unter einer isoliert kutanen Variante mit dem klinischen Bild einer Pannikulitis und sprach auf eine Therapie mit Rituximab-CHOP (Rituximab plus Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin, Prednisolon) gut an. Der 2.xa0Patient zeigte einen ausgeprägten kutanen Befund sowie eine zerebrale Beteiligung. Die Erkrankung war ausgesprochen therapierefraktär. Anhand dieser Patienten stellen wir das heterogene Spektrum der intravaskulären B-Zell-Lymphome dar und besprechen aktuelle Aspekte zur Diagnostik und Therapie.AbstractIntravascular lymphoma (IVL) is a rare subtype of extranodal large-B-cell lymphoma, histologically characterized by accumulation of clonal lymphocytes in small vessels of different organs. Overall survival is usually poor. The clinical manifestations are highly variable, depending on the involved organs. Cutaneous and neurological involvement is frequent; the cutaneous symptoms are heterogeneous with erythema, erythematous papules and plaques, generalized telangiectases and lesions resembling panniculitis or Kaposi sarcoma. IVL may also be limited to the skin; this entity is included the current classifications. We present here two patients with two different variants of IVL. One showed only skin involvement with panniculitis-like induration and responded well to therapy with Rituximab-CHOP (Rituximab plus Cyclophosphamide, Doxorubicin, Vincristine, Prednisolone). The other patient had distinctive cutaneous and neurological symptoms which did not respond to therapy. By means of these two patients, we present the heterogeneity of IVL and discuss current aspects of diagnosis and treatment.Intravascular lymphoma (IVL) is a rare subtype of extranodal large-B-cell lymphoma, histologically characterized by accumulation of clonal lymphocytes in small vessels of different organs. Overall survival is usually poor. The clinical manifestations are highly variable, depending on the involved organs. Cutaneous and neurological involvement is frequent; the cutaneous symptoms are heterogeneous with erythema, erythematous papules and plaques, generalized telangiectases and lesions resembling panniculitis or Kaposi sarcoma. IVL may also be limited to the skin; this entity is included the current classifications. We present here two patients with two different variants of IVL. One showed only skin involvement with panniculitis-like induration and responded well to therapy with Rituximab-CHOP (Rituximab plus Cyclophosphamide, Doxorubicin, Vincristine, Prednisolone). The other patient had distinctive cutaneous and neurological symptoms which did not respond to therapy. By means of these two patients, we present the heterogeneity of IVL and discuss current aspects of diagnosis and treatment.