J.M. Marugán de Miguelsanz

Epidemiología de la diabetes tipo 1 en menores de 15 años en las provincias de Castilla y León

INTRODUCTION: The incidence of type 1 diabetes shows wide geographical variability and heterogeneity. The aim of this study was to determine the incidence and prevalence of type 1 diabetes in children and adolescents ages less than 15 years in the different provinces of Castilla-Leon. MATERIAL AND METHODS: To determine incidence, all new cases of type 1 diabetes with onset under 15 years of age in 2003-2004 were obtained. Incidence was expressed as the crude value with the corresponding confidence interval and as standardized incidence. The capture-recapture method was used to calculate the completeness of ascertainment. To determine prevalence, all cases of type 1 diabetes in persons ages less than 15 years at 31 December 2004 were obtained. RESULTS: Incidence showed wide variability among the different provinces of Castilla-Leon. The highest values were found in Segovia (38.77/100,000/year), Valladolid (32.07/100,000/ year) and Avila (23.21/100,000/year) and the lowest in Zamora (8.14/100,000/year). Incidences were highest in the 5-9 years age group in all provinces except Burgos. Prevalence was highest in Segovia (1.54/1,000), Valladolid (1.41/1,000), Avila (1.38/1,000) and Zamora (1.32/1,000) and lowest in Burgos (0.91/1,000). CONCLUSIONS: Castilla-Leon seems to have one of the highest incidences of type 1 diabetes in Spain; several of its provinces have values similar to those in Northern Europe.

Nutrición enteral domiciliaria en España. Resultados del registro de la Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica del año 2003

Introduccion Cada vez es mayor el numero de ninos que reciben alimentacion de forma prolongada en su domicilio a traves de una sonda o de una ostomia. Sin embargo, no disponemos de datos precisos de prevalencia e incidencia de esta tecnica de soporte nutricional. Por esta razon, desde la Sociedad Espanola de Gastroenterologia, Hepatologia y Nutricion Pediatrica se propicio la creacion de un registro de pacientes (Nutricion Enteral Pediatrica Ambulatoria y Domiciliaria, NEPAD) cuyos datos del primer ano de actividad se comunican en este articulo. Material y metodos El registro NEPAD es un registro en red que recoge datos anuales sobre las indicaciones, vias de acceso, tipo de dieta y duracion del soporte. Los datos cuantitativos se expresan como media y desviacion estandar, y los cualitativos como porcentajes. Resultados En el registro correspondiente al ano 2003, se introdujeron los datos de 124 ninos procedentes de seis hospitales. La edad media de inicio fue de 3,6 anos. La patologia de base fue una enfermedad gastrointestinal en el 20 %, una enfermedad neurologica o retraso mental en el 20 %, fibrosis quistica en el 14,5 %, enfermedad oncologica en el 11%, error innato del metabolismo en el 10%, cardiopatia congenita en el 6%, malnutricion energeticoproteica primaria grave en el 10% y otras causas en el resto. Se utilizo una sonda nasogastrica como primera via de acceso en el 56 % de los casos y una gastrostomia en el 42 %. El 60 % recibio nutricion enteral continua nocturna, y el 90 % uso una bomba de infusion. En cuanto al tipo de alimentacion, recibio alimentos naturales el 14%, formulas polimericas pediatricas el 50% y formulas infantiles el 36%. A 31 de diciembre, 84 ninos continuaban con nutricion enteral (68%). Conclusiones A pesar del esfuerzo que supone el mantenimiento de un registro nacional, durante su primer ano de funcionamiento (2003) ha sido infrautilizado. Los pacientes con enfermedades gastrointestinales o neurologicas constituyen el principal grupo de pacientes. Existe un ligero predominio de pacientes con sonda nasogastrica sobre las gastrostomias.

Crecimiento de niños sanos de 0 a 2 años y comparación con las gráficas de referencia

Antecedentes Las graficas de crecimiento deben adaptarse periodicamente a la poblacion a la que van a ser aplicadas, teniendo en cuenta su evolucion etnica, la aceleracion secular del crecimiento y las pautas actuales de lactancia. Objetivo Analisis antropometrico de ninos sanos contemporaneos entre el nacimiento y los 2 anos de edad, y comparacion con las referencias mas utilizadas. Pacientes y metodos Estudio observacional, longitudinal y retrospectivo de las variables peso y longitud medidos en los controles de salud sistematicos, de todos los ninos nacidos entre 1998-2001 en una zona de salud, con una misma pauta de alimentacion complementaria. Se excluyen los ninos que pudieran presentar un patron de crecimiento anormal, como prematuros, peso al nacer inferior a 2.500 g, o con enfermedad cronica, y los que no completaran el seguimiento hasta los 2 anos. Se calcula la media para cada edad, sexo y variable, y la puntacion Z que dicha media representa en las graficas longitudinales espanolas mas utilizadas (Fundacion Orbegozo) y en el estudio Euro- Growth, comparando las medias con el test de la t de Student para una sola muestra. Resultados De los 256 nacidos en ese periodo, se excluyeron 30 (11,71 %) por distintos motivos y completaron el seguimiento 226 ninos (52,2 % varones). Con respecto a las referencias espanolas, la puntuacion Z en varones a los 12 y 24 meses respectivamente fue de +0,28 (intervalo de confianza del 95% [IC 95 %]: +0,10/+0,45) y 0,33 (IC 95 %: +0,15/+0,52) en peso, y +0,59 (IC 95 %: +0,43/+0,76) y +0,52 (IC 95 %: +0,33/_0,72) en longitud. En mujeres la puntuacion Z fue similar en peso (+0,24 [IC 95 %: +0,08/+0,40] y +0,37 [IC 95 %: +0,17/+0,57]), y mayor aun en longitud (+0,86 [IC 95 %: +0,66/+1,06] y +0,73 [IC 95 %: +0,52/+0,94]), siendo la diferencia en todos los casos estadisticamente significativa. A los 2 anos, el 17,75 % de las ninas y el 8,47% de los ninos superan en longitud el percentil 97 de dichas graficas. No hubo en ningun sexo diferencias en longitud a los 2 anos con respecto al estudio Euro-Growth. Conclusiones Se observa un incremento significativo en las medidas antropometricas en los primeros 2 anos, con respecto a las graficas elaboradas con ninos nacidos dos decadas antes, especialmente en longitud y sexo femenino.

Increased resting energy expenditure by fat-free mass in children and teenagers with constitutional leanness

BACKGROUND/OBJECTIVES To compare the resting energy expenditure (REE) and the REE/Fat-free-mass (FFM) quotient in children with constitutional leanness (CL) and children with normal body weight, and to describe the within-family clustering of CL. SUBJECTS/METHODS We have studied 18 children and teenagers with CL, 10 girls and 8 boys, and 18 gender and age matched normal controls, with the same pubertal stage. All were recruited from the outpatient pediatric clinic nutrition unit. None of the children with CL showed symptoms of chronic illness, they had normal laboratory results, they had a normal caloric food intake, and they did not agree with the DSM-IV-TR criteria for anorexia nervosa. We describe the body mass index (BMI) of children and their parents. The children were classified according to Coles recently published BMI cut-offs for thinness: under 18.5 points in CL group, stable at least in the last year, and between 18.5 and 25 cutt-offs in the control group. The body composition was calculated by anthropometric methods (skinfold thickness measurements). In addition REE was measured using fasting indirect calorimetry. RESULTS The CL group had a higher mean percentage of FFM, and a mean FM significantly less, relative to controls (p < 0.001). The average absolute REE was significantly lower in the CL group (1,106.55 ± 240.72 kcal) than the control group (1,353.33 ± 270.01 kcal/dia) (p < 0.01). However, the REE adjusted for FFM showed a mean significantly greater in the CL group (41.39 ± 2.26 kcal/kg FFM) (Mean confidence interval (CI) 95 %: 40.33-42.45) than the controls (37.37 ± 3.06 kcal/kg FFM) (Mean CI 95 %: 35.93-38.81) (p < 0.001). Finally, in the family study, the mean BMI of fathers of CL group was significantly lower (p < 0.01), but there were not any differences in the mean BMI of mothers. Among parents with BMI known, 8 of 35 parents of CL group had an BMI lower 18.5, and only 2 of 36 parents in the control group (p < 0.05). CONCLUSIONS This increased energy expenditure-to-FFM ratio differentiates between CL and controls. These metabolic differences are probably genetically determined.

Supervivencia de 14 años en un paciente con síndrome de Edwards

458 An Pediatr (Barc) 2005;63(5):457-68 Los imanes son un cuerpo extraño particular, ya que el contacto entre ellos al encontrarse en luces diferentes produce necrosis por presión asociada a fístulas o perforaciones6. La ingestión de imanes debe seguirse de manera estrecha, la ausencia de modificación en su posición radiográfica debe hacer sospechar la posibilidad e fistulización o perforación.

Anemia crónica como forma de presentación de linfangioma abdominal

Los linfangiomas intraabdominales son tumores benignos poco frecuentes que se presentan habitualmente en la infancia. La forma de presentación es muy variable e inespecı́fica y la más común es el dolor abdominal recurrente o masa abdominal palpable, que puede presentarse como cuadro de abdomen agudo. No puede describirse una sintomatologı́a tı́pica y muchas veces su hallazgo se debe a las complicaciones que presenta. Presentamos el caso de una paciente que ingresó a los 2 años y 6 meses de edad por un cuadro de 4 meses de evolución de vómitos y abdominalgia ocasionales junto con anemia. La niña era procedente de Marruecos y no referı́a ningún antecedente personal o familiar de interés. Se le diagnosticó anemia ferropénica sin filiar la causa. Posteriormente se siguió a la paciente en consulta de gastroenterologı́a infantil: requirió 7 ingresos hasta los 8 años de edad. Se repitió periódicamente hemograma y bioquı́mica en la que se reflejaba el metabolismo de hierro. Siempre se observó anemia ferropénica y se encontraron disminuidos el hierro en sangre y los depósitos de éste. En la exploración fı́sica siempre se encontró palidez cutánea y mucosa, pero no se observó ninguna otra alteración. En todo momento se llevó a cabo tratamiento con hierro oral y, durante los ingresos, la niña precisó transfusiones con concentrados de hematı́es hasta en 5 ocasiones. Durante el estudio de la paciente hubo diversas orientaciones diagnósticas y se pautaron distintos tratamientos. A los 6 años, durante un ingreso, se detectó la presencia de Helicobacter pylori en la mucosa gástrica, por lo que se pautó un tratamiento erradicador con omeprazol, claritromicina y metronidazol; en consultas sucesivas se confirmó su eficacia. La anemia persistió a pesar del tratamiento. A los 8 años se le realizó nuevamente una endoscopia digestiva alta y se encontró gastritis crónica superficial, en la biopsia gástrica se encontró H. pylori, y una biopsia duodenal fue compatible con enfermedad celiaca. Se pautó por segunda vez tratamiento erradicador con omeprazol, claritromicina y amoxicilina, que posteriormente se confirmó efectivo, y se recomendó realizar dieta exenta de gluten. La anemia persistió nuevamente. Durante el estudio de la paciente se realizaron numerosos estudios y los resultados de todos fueron normales. Es especialmente interesante que el estudio de la sangre oculta en heces siempre resultara negativo. Durante los ingresos que se sucedieron a la edad de 8 años de la paciente, se observó un aumento progresivo en las cifras de reticulocitos de hasta el 12,4%, cifras que hasta entonces se habı́an encontrado siempre dentro de los lı́mites normales. Por primera vez fue positivo el resultado de la sangre oculta en heces. Ante la sospecha de una hemorragia se solicitó una gammagrafı́a con hematı́es marcados, en la que se informó de una zona de hemorragia digestiva activa en la fosa ilı́aca derecha que podrı́a corresponder a un divertı́culo de Meckel ulcerado. Se realizó en ese momento el traslado de la niña a un servicio de cirugı́a pediátrica, donde se practicó laparotomı́a exploratoria. Al no encontrarse el referido divertı́culo de Meckel, se procedió a completar la exploración abdominal y se halló una tumoración yeyunal en el borde mesentérico compatible con hemangioma. Tras extirpar un fragmento de intestino de 17 cm se lo envió para realizar un estudio anatomopatológico. Macroscópicamente se distinguió una lesión rojo pardusca de 4 2,5 cm que se continuaba al meso con una tumoración de 4,2 5,5 2,5 cm, y se hallaba a 7,5 cm de los bordes quirúrgicos. Microscópicamente se advirtió la presencia de una proliferación neoplásica linfática, sin que se reconocieran signos histológicos de malignidad. El diagnóstico fue de linfangioma con afectación de la pared intestinal y mesenterio. Desde la intervención, la paciente se encuentra asintomática. Se ha descrito que los quistes de mesenterio no muestran sı́ntomas en la mayorı́a de las ocasiones y suelen suponer un hallazgo casual al realizar cirugı́a por otra causa. La forma de presentación más frecuente es el dolor abdominal, la masa abdominal o el inicio como abdomen agudo por alguna complicación; asimismo, se han descrito otras causas, como obstrucción intestinal, fallo renal, herniación del escroto, formación de vólvulos, isquemia intestinal o malignización. La anemia crónica por hemorragia supone una extraña e infrecuente forma de presentación. Los linfangiomas son quistes de origen linfático y son un grupo de tumores benignos poco frecuentes. Su etiologı́a es aún desconocida, pero hay 4 grupos de teorı́a que intentan describir su origen: retención (por presión mecánica), trastornos de la función secretora endotelial de los vasos o

Síndrome Linfedema-Distiquiasis

Objetivo Describir el sindrome linfedema-distiquiasis a raiz de la identificacion de un caso clinico. Material y metodos Se trata de una paciente de 13 anos que acude por presentar un importante edema con fovea en ambas piernas de 2 semanas de evolucion sin otra sintomatologia acompanante. En la exploracion se detecta la presencia de doble linea de pestanas en parpados superiores e inferiores de ambos ojos (distiquiasis). La paciente fue ingresada para estudio realizandose multiples examenes complementarios (ecografia cardiaca y abdominal, Doppler de extremidades inferiores, funcion renal y hormonal), siendo el resultado de todos ellos normal. En el momento actual esta pendiente de estudio genetico para confirmar el diagnostico de sindrome linfedema-distiquiasis. Se realizo busqueda bibliografica en PubMed con el objeto de encontrar informacion sobre casos clinicos similares. Conclusiones 1) El sindrome linfedema-distiquiasis es un trastorno de herencia autosomica dominante intimamente relacionado con mutaciones en el gen FOXC2 , localizado en el cromosoma 16q. 2) Es una rara entidad descrita en 1945 por Campbell caracterizada por distiquiasis desde el nacimiento y aparicion de linfedema en miembros inferiores, generalmente en la segunda decada de la vida y de curso cronico y recidivante. Se puede asociar a fisura palatina, defectos cardiacos y quistes extradurales. 3) Se debe tener en cuenta la posibilidad de este sindrome en el diagnostico diferencial de linfedema en adolescentes.