J. Proenca Pina

Pseudo-rétinopathie de Purtscher : à propos d’un cas et revue de la littérature

Purtscher-like retinopathy: case report and review of the literature J. Proenca Pina, K. Ssi-Yan-Kai, I. de Monchy, B. Charpentier, H. Offret, M. Labetoulle Purtscher’s retinopathy is a rare condition, seen in patients with a history of trauma. Purtscher-like retinopathy includes the nontraumatic causes of this retinal disease, which is often misdiagnosed. The diagnosis is based on clinical settings and is supported by intravenous fluorescein angiography. We describe a case of acute, severe retinopathy in a patient experiencing a scleroderma renal crisis. We discuss the pathogeny, prognosis and treatment, which is still widely controversial.

632 À propos d’un cas de tumeur fibreuse solitaire de l’orbite

Introduction Une femme africaine de 32 ans, sans antecedent particulier, consulte pour un ptosis de la paupiere superieure gauche d’installation progressive depuis quelques mois. Objectifs et Methodes L’examen clinique a la palpation constate une tumeur de la partie mediale de la paupiere superieure gauche renitente, indolente et bien mobile. L’acuite visuelle, l’examen du globe oculaire ainsi que l’oculomotricite sont normaux. Le scanner objective une tumeur bien circonscrite prenant intensement le contraste de maniere homogene sans erosion osseuse orbitaire et refoulant en dehors le muscle droit interne. Une chirurgie par orbitotomie anterieure revele une tumeur encapsulee, bien delimitee de dissection facile permettant son excision en un bloc. Resultats L’examen histologique montre une tumeur a cellules fusiformes richement vascularisee CD34 +, Bcl2 +, CD99 + avec translocation de la Betacathenine nucleaire. Le diagnostic de tumeur solitaire fibreuse de l’orbite est donc retenu. Avec un recul de 6 mois, il n’existe pas de recidive clinique ou scannographique. Discussion Les tumeurs fibreuses solitaires se localisent rarement dans l’orbite et sont un diagnostic a evoquer devant toute tumeur orbitaire bien circonscrite. Conclusion On retrouve dans la litterature moins d’une cinquantaine de cas de tumeurs fibreuses solitaires decrites. Leur principal facteur pronostique depend d’une excision chirurgicale complete car sinon elles peuvent recidiver sur un mode agressif avec invasion locale et metastases.

525 Pseudo rétinopathie de Purtscher : à propos d’un cas

Introduction La retinopathie de Purtscher est une atteinte rare survenant dans un contexte traumatique. La pseudo-retinopathie de Purtscher regroupe l’ensemble des atteintes retiniennes semiologiquement similaires au syndrome initialement decrit en 1910 par Purtscher, mais survenant dans un contexte non traumatique. Cette retinopathie est largement meconnue. Son diagnostic est clinique et angiographique. Materiels et Methodes Nous rapportons le cas d’une pseudo retinopathie de Purtscher bilaterale survenue chez une patiente porteuse d’une sclerodermie generalisee. Discussion Cette patiente de 57 ans a ete hospitalisee pour une crise renale sclerodermique a l’occasion de laquelle elle signalait une baisse d’acuite visuelle brutale a 20/32 et 20/60. Au fond d’œil existait une efflorescence de nodules cotonneux au pole posterieur associee a quelques hemorragies superficielles retiniennes faisant evoquer le diagnostic de pseudo retinopathie de Purtscher. Une corticotherapie veineuse puis orale rapidement degressive ainsi qu’un traitement anticoagulant ont ete instaures. A 3 semaines d’evolution, l’acuite visuelle s’etait amelioree a 20/25 et 20/40 sans retour du fond d’œil a la normale. L’etat general de la patiente s’est ensuite degrade en quelques semaines aboutissant au deces. Conclusion Ce cas represente le seul cas de pseudo-retinopathie de Purtscher associee a une crise renale sclerodermique rapporte dans la litterature mondiale.

708 À propos d’un cas de carcinome épidermoïde du limbe

Introduction Les carcinomes epidermoides du limbe sont des tumeurs qui peuvent revetir un aspect initial trompeur comme l’illustre ce cas clinique. Materiels et Methodes Un patient de 42 ans se presente en consultation pour une tumeur conjonctivale temporale de l’œil droit evoluant rapidement depuis 1 mois et ayant un aspect de pterygion tres inflammatoire a tete limbique sans envahissement de la cornee. Une exerese tumorale avec examen anatomopathologique est prevue 15 jours plus tard. Le jour de l’intervention, la tumeur a un aspect bourgeonnant avec invasion, perforation corneenne et incarceration irienne : Le diagnostic de carcinome epidermoide du limbe est pose et confirme par la biopsie. Un bilan d’extension comportant une echographie orbitaire, une TDM orbitaire et cervicale elimine une extension posterieure de la tumeur et des adenopathies suspectes. Un traitement local par mitomycine collyre 0.04 % est instaure en attendant la chirurgie. On realise une resection tumorale conjonctivo-corneenne lamellaire profonde avec resection de l’iris incarcere et greffe lamellaire corneo-sclerale completee par une cryotherapie des berges sclerales. Resultats Les limites histologiques de resection sont saines, la mitomycine collyre arretee et substituee par dexamethasone locale. Apres 8 mois aucun signe de recidive locale n’est apparu et le greffon clair autorise une acuite visuelle a 6/10. Discussion Les carcinomes epidermoides du limbe sont des tumeurs avec un fort potentiel invasif local mais aussi metastatique. Parmi les principaux facteurs pronostiques, le diametre de la lesion et des limites d’exerese saines sont determinants : un diagnostic et une exerese les plus precoces possibles ameliorent donc le pronostic. Conclusion Un « pterygion » hyper-inflammatoire d’evolution recente et rapide doit faire evoquer de maniere systematique un carcinome epidermoide du limbe.

524 À propos d’un cas de lymphome conjonctival de type MALT d’aspect clinique atypique

Introduction Ce cas illustre l’aspect trompeur que peut revetir un lymphome de MALT conjonctival (ou CALTOME). Objectifs et Methodes Une patiente de 70 ans sans antecedent notable se presente en consultation pour bilan d’un larmoiement chronique evoluant depuis plusieurs mois. L’examen clinique objective une hyperplasie lymphoide conjonctivale bilaterale d’aspect framboise, diffuse, floride avec envahissement des culs de sac conjonctivaux, des caroncules et dans une moindre mesure des conjonctives tarsales superieures. Cet aspect est evocateur d’une hyperplasie lymphoide benigne reactionnelle et est prelevee pour analyse histologique a titre systematique. Resultats Le diagnostic de lymphome B de la zone marginale extra ganglionnaire de type MALT est confirme par l’immuno-phenotypage (population lymphoide monoclonale CD20 +, CD5- et CD10-, CD23 +) et la biologie moleculaire. Un bilan d’extension comportant un myelogramme, une echographie thyroidienne, une fibroscopie gastro-duodenale revient negatif. Un traitement par chloraminophene est instaure permettant une regression clinique partielle des lesions. Discussion L’epaississement charnu saumone semi-lunaire d’un ou deux culs de sac conjonctivaux n’est pas l’unique aspect que peut revetir un CALTOME et l’aspect muriforme prolifique retrouve dans ce cas est tres peu decrit dans la litterature. Conclusion Devant toute tumeur conjonctivale y compris celles ayant un aspect benin, la biopsie, geste rapide, indolore, pouvant s’effectuer en consultation, s’impose.

270 Étude par microscopie confocale in vivo des précipités rétro-descemétiques dans l’iridocyclite hétérochromique de Fuchs

But Etudier l’aspect des precipites retro-descemetiques de l’iridocyclite heterochromique de Fuchs (FHC) en utilisant la microscopie confocale in vivo . Materiels et Methodes Les precipites retro-descemetiques de 8 patients consecutifs adresses dans le service pour une iridocyclite heterochromique de Fuchs ont ete examines entre mai et novembre 2006. L’âge moyen etait de 47 +/- 6 ans. L’atteinte uveitique etait unilaterale chez tous les patients (œil droit dans 3 cas). Le diagnostic d’iridocyclite heterochromique de Fuchs avait ete porte sur l’aspect clinique des signes inflammatoires et la negativite du bilan general a la recherche d’une cause infectieuse ou immunitaire de la maladie oculaire. Un patient avait deja ete opere de la cataracte au moment de la microscopie confocale in vivo , 1 patient avait deja ete opere de glaucome et 3 patients etaient traites par anti-glaucomateux. L’imagerie corneenne a ete realisee en periode stable (hors toute poussee inflammatoire). Resultats Le module HRT II a permis d’obtenir facilement et de facon indolore des images tres precises des precipites retro-descemetiques. L’aspect etait tres reproductible d’un patient a l’autre, avec une configuration en etoile et des ponts reliant les precipites entre eux. Discussion L’iridocyclite heterochromique de Fuchs est une cause classique d’uveite unilaterale et hypertonique. Si les aspects cliniques a la lampe a fente sont parfois tres evocateurs, certaines formes peuvent etre plus difficiles a diagnostiquer et/ou a differencier d’une uveite virale, notamment herpetique. L’aspect tres reproductible des precipites retro-descemetiques de l’iridocyclite heterochromique de Fuchs en microscopie confocale in vivo devrait alors permettre d’orienter le diagnostic etiologique. Conclusion L’aspect en microscopie confocale des precipites retrodescemetiques de l’iridocyclite heterochromique de Fuchs est tres reproductible et suggere que ce nouvel outil d’imagerie permet de participer au bilan etiologique d’une uveite unilaterale hypertonique.