Jean Louis Bourges

Phototherapeutic keratectomy for BIGH3-linked corneal dystrophy recurring after penetrating keratoplasty

PURPOSE To determine visual results and report side effects and complications after phototherapeutic keratectomy (PTK) for BIGH3-linked corneal dystrophy recurring after penetrating keratoplasty. DESIGN Retrospective noncomparative case series. PARTICIPANTS Forty-two excimer laser PTK procedures were performed in 42 eyes of 29 patients with BIGH3-linked corneal dystrophies. Genetic status of all patients was determined and allowed us to assess an unambiguous diagnosis. Preoperative diagnoses included LCDIIIA/A546T (1 eye), R124 l+DT125-DE126 (4 eyes), GICD/R555W (14 eyes), LCDI/R124C (6 eyes), SGD/R124 l (16 eyes), and CDBII/R555Q (1 eye). INTERVENTION Two excimer lasers (Summit Excimed UV 200, Summit Technology, Waltham, MA and Nidek EC 5000, Nidek, Inc., Gamagori, Japan) were used to perform all PTKs. Indications for performing PTK after a graft were severe decrease of the best-corrected visual acuity (BCVA) related to recurrent corneal deposits and/or painful recurrent epithelial erosions. MAIN OUTCOME MEASURES Preoperative and postoperative BCVA were analyzed, significant recurrences after treatment were noted, and postoperative complications were recorded. RESULTS Mean preoperative BCVA was 0.2 +/- 0.12 in the decimal chart, mean postoperative BCVA was 0.52 +/- 0.16 with a mean follow-up of 3.13 +/- 1.77 years (range, 0.3-6.65 years). Visual acuity was significantly improved after surgery (P < 0.05). The magnitude of the change in visual acuity was dependent on the mutation (P < 0.001). Seven symptomatic recurrences were observed. One regressive graft rejection and 4 cases of severe postoperative haze were observed. No other complications were noted. CONCLUSIONS PTK is a simple, safe, and efficient technique for the treatment of recurrent corneal dystrophies; in many cases it prevents or delays the major incumbent problems of repeated grafting.

Injection intravitréenne accidentelle de lidocaïne au cours d’une anesthésie palpébrale : toxicité rétinienne de la lidocaïne ?

Introduction Nous rapportons le cas d’une injection intravitreenne accidentelle de lidocaine au cours d’une anesthesie locale palpebrale. Nous evoquons la prise en charge de cette rare complication et discutons de la toxicite retinienne de la lidocaine en situation intravitreenne. Observation Un homme, âge de 29 ans, se plaignit l’exerese d’une baisse brutale d’acuite visuelle droite lors d’une injection intrapalpebrale d’anesthesique precedant l’exerese d’un chalazion. L’examen retrouvait une acuite visuelle reduite a une perception lumineuse, une hypertonie, une effraction de la cristalloide posterieure, une bulle d’air dans la cavite vitreenne ainsi qu’un spasme de l’artere centrale de la retine. L’electroretinogramme initial objectivait une diminution de l’amplitude de l’onde b. La levee de l’hypertonie en urgence permit de supprimer le spasme de l’artere centrale de la retine. Vingt-quatre heures apres, l’acuite visuelle etait chiffree a 6/10e et l’electroretinogramme montrait une onde b plus ample. Aucune toxicite retinienne n’a ete cliniquement observee. Seule une cataracte sous-capsulaire limitait l’acuite visuelle. Conclusion Cette observation confirme la relative bonne tolerance retinienne de la lidocaine en situation intravitreenne, et nous rappelle que les risques de blessures oculaires existent aussi lors d’anesthesies palpebrales superficielles.INTRODUCTION We report an atypical case of scleral perforation due to an inadvertent intravitreal lidocaine injection following palpebral anesthesia. We discuss the management of this rare complication and focus on the transient lidocaine toxicity on human retina. OBSERVATION A 29-year-old man presented with unilateral decreased vision during a lower right palpebral anesthetic injection for a chalazion removal procedure. The patients vision was light perception. Examination revealed intraocular pressure at 55 mmHg, a wound of the posterior crystalloid, an intraocular gas bubble, and a central retinal artery spasm. On ERG, the b wave was decreased. The central retinal artery spasm resolved with prompt reduction of hypertony. Twenty-four hours later, the vision was 6/10 and the ERG showed an increased b wave activity. No clinical retinal toxicity of lidocaine was observed. Only a subcapsular cataract was observed, which had caused the loss of vision. CONCLUSION This case confirms that lidocaine is well tolerated by the retina and reminds us that superficial palpebral anesthetic injection should be done with great caution.

517 Dystrophie postérieure polymorphe unilatérale : à propos de deux cas

Introduction La dystrophie posterieure polymorphe est une pathologie autosomique dominante a penetrance variable, classiquement bilaterale. Elle se traduit sur le plan histologique par une dysplasie epitheliale de l’endothelium. Nous rapportons deux cas de dystrophie posterieure polymorphe unilaterale de decouverte fortuite, l’unilateralite etant objectivee par examen biomicroscopique et par microscopie speculaire. Objectifs et Methodes Mlle I, 28 ans et Mme M, 49 ans, consultent pour probleme refractif. Nous observons au biomicroscope, chez chacune des deux patientes, des lesions corneennes endothelio-descemetiques d’aspect vacuolaire typique de dystrophie posterieure polymorphe. Ces lesions sont strictement unilaterales sans baisse d’acuite visuelle ni hypertonie. Le reste de l’examen est sans particularite. Il n’est pas retrouve d’antecedents familiaux. La microscopie speculaire confirme l’aspect typique de dystrophie posterieure polymorphe avec du cote atteint une densite cellulaire fortement diminuee avec polymegatisme et polymorphisme. Du cote sain, la microscopie speculaire est strictement normale sur toute la surface endotheliale avec une densite cellulaire normale pour l’âge. Discussion Ces observations sont des exemples d’une dystrophie corneenne hereditaire unilaterale alors que classiquement les signes cliniques sont bilateraux. Tres peu de cas de dystrophie posterieure polymorphe unilaterale sont decrits dans la litterature. Conclusion Ces deux observations nous rappellent qu’il faut savoir evoquer ce diagnostic meme en cas d’unilateralite. Devant l’aspect unilateral, sans autre cas familial, faut-il decrire une nouvelle entite de dystrophie posterieure corneenne ?

522 Dégénérescence marginale de Terrien : prise en charge d’une perforation cornéenne spontanée

Introduction La degenerescence marginale de Terrien est une affection corneenne rare qui evolue exceptionnellement vers la perforation spontanee et dont la prise en charge ne fait l’objet d’aucun consensus. Objectifs et Methodes Nous rapportons le cas d’un patient atteint d’une degenerescence marginale de Terrien bilaterale, examine aux urgences pour des douleurs oculaires associees a une baisse brutale de l’acuite visuelle de l’œil droit. L’examen mettait en evidence un amincissement de la cornee peripherique paralimbique superieure non inflammatoire mais vascularise, bordee par un lisere stromal blanchâtre. On notait une perforation corneenne au niveau de l’amincissement corneen superieure de 3 mm de diametre. L’acuite visuelle corrigee etait de 3/10 e . Il n’existait pas de blepharite ou d’autres anomalies oculaires associees. Une allogreffe corneo-sclerale annulaire interessant le tiers de l’aire corneenne superieure a du etre realisee en semi urgence. Une corticotherapie locale a dose progressivement decroissante sur un an et un traitement par ciclosporine A 2 % collyre a ete instaure. Le suivi a douze mois met en evidence un greffon clair, une absence de rejet ou de recidive de la pathologie initiale. L’acuite visuelle corrigee etait de 3/10 e , 14 mois apres la greffe. Discussion La prise en charge de la perforation corneenne spontanee compliquant l’evolution de la degenerescence marginale de Terrien reste non consensuelle mais la greffe corneo-sclerale peut etre une therapeutique efficace a la fois pour traiter le defect corneen mais egalement l’astigmatisme important de cette affection. Le volume de la zone perforee rendait aleatoire les chances de fermeture sous lentille therapeutique associee a une corticotherapie locale comme cela a ete propose par Srinivasan et al . Conclusion L’allogreffe corneo-sclerale annulaire, a haut risque de rejet, peut faire partie de l’arsenal therapeutique de la degenerescence marginale de Terrien avec des chances raisonnables de succes. L’acces actuel aux traitements immunosuppresseurs topiques tels que la ciclosporine peut aider en ce sens.