M. Charif Chefchaouni

Résultats fonctionnels du traitement du rétinoblastome par les traitements locaux en utilisation isolée ou associés à une chimiothérapie

Introduction En raison des complications a long terme de l’irradiation externe dans le retinoblastome, une nouvelle approche therapeutique associant la chimiotherapie et les traitements locaux est actuellement utilisee. Nous avons realise une etude retrospective pour evaluer les resultats fonctionnels chez ces enfants. Patients et methode Nous avons etudie l’acuite visuelle et les complications oculaires eventuelles chez les enfants atteints de retinoblastome uni- ou bilateral chez qui nous avons pu obtenir une conservation oculaire sans irradiation externe. Les traitements utilises comprenaient la chimiotherapie, la thermochimiotherapie, le laser diode, les disques d’iode 125 et la cryotherapie. Les caracteristiques initiales (diametre, essaimage, localisation) de chacune des tumeurs, les traitements utilises et leurs resultats et le bilan fonctionnel oculaire ont ete notes. Resultats Quatre cent vingt-neuf enfants ont ete traites pour retinoblastome a l’Institut Curie entre octobre 1994 et decembre 2002 dont 227 yeux de facon conservatrice sans irradiation externe. Le bilan fonctionnel oculaire a ete realise sur 102 yeux a un âge median de 67 mois. Le recul median par rapport a la fin du traitement a ete de 5 ans. L’acuite visuelle moyenne etait de 5,4/10 e et 60 % des enfants avaient une acuite visuelle superieure a 5/10 e . Une alteration maculaire a ete constatee sur 34 yeux. Les facteurs de risque de mauvaise vision etaient le plus grand diametre de la plus grosse tumeur a la surface d’une meme retine (p Conclusion Les resultats fonctionnels apres traitement du retinoblastome par chimiotherapie et traitement locaux sont satisfaisants quand les tumeurs sont situees a distance de la macula. Les volumineuses tumeurs ont un plus mauvais pronostic fonctionnel.

Histiocytose langerhansienne à localisation orbitaire: À propos d’un cas

But L’histiocytose a cellules de Langerhans est une pathologie rare qui represente moins de 1 % de la pathologie tumorale de l’orbite. Methodes Le cas presente ici est celui d’un garcon de 9 ans qui a presente une tumefaction inflammatoire de l’angle supero-externe de l’orbite gauche. Une tomodensitometrie a ete realisee revelant une masse tissulaire intraorbitaire a l’origine d’une osteolyse du toit de l’orbite avec extension intracrânienne. Resultats Une biopsie transpalpebrale de la tumeur realisee a mis en evidence une proliferation d’histiocytes derivant des cellules de langerhans avec, a l’etude immunohistochimique, positivite a la proteine S100 et de l’anticorps anti-CD1a, permettant la confirmation du diagnostic. Devant une augmentation rapide du volume tumoral, accompagnee d’une menace de compression du globe oculaire et de l’extension intracrânienne, il a ete instituee une chimiotherapie (vinblastine) associee a une corticotherapie. L’evolution a ete favorable. Apres un recul de deux ans, on n’a observe ni dissemination, ni recidive. Conclusion Le cas de ce patient, suivi au service d’ophtalmologie du CHU de Rabat, permet de decrire les manifestations cliniques, anathomopathologiques de l’histiocytose a cellules de Langerhans dans sa localisation orbitaire.

Mélanome choroïdien kystique chez une enfant

Uveal melanoma is very rare in children, and in both adults and children it can in rare cases develop intralesional cavities resembling an intraocular cyst. The presence of a solid mass at the base and a thick wall surrounding the cavity can assist in differentiating cavitary melanoma from a benign cyst. We report the case of a 5-year-old girl who presented with a large intraocular pigmented mass in the left eye, showing multiple hollow cavities on ocular ultrasonography, CT scan, and MRI. The patient was treated by enucleation and the pathology confirmed the diagnosis of choroidal melanoma. FISH revealed no aberration in chromosome 3.

Difficultés diagnostiques face à une tumeur papillaire pigmentée. À propos d'un cas

Le melanocytome papillaire est une tumeur benigne pigmentee de la tete du nerf optique. Souvent asymptomatique, il peut engendrer une baisse de l’acuite visuelle sans que celle-ci soit en rapport avec une transformation maligne. Nous rapportons l’observation d’une femme, âgee de 49 ans, qui consulta pour baisse de l’acuite visuelle de l’œil gauche. L’examen du fond d’œil revelait une tumeur pigmentee papillaire avec une composante choroidienne adjacente juxtapapillaire. L’angiographie fluoresceinique objectivait une hypofluorescence tumorale associee a un œdeme de la partie papillaire indemne. L’echographie montrait une saillie papillaire a haute reflectivite interne sans extension retro-bulbaire. L’imagerie par resonance magnetique nucleaire objectivait un hypersignal papillaire en T 1 . Apres un suivi de 20 mois, la lesion est stable. Cette observation illustre les difficultes diagnostiques entre melanocytome et melanome malin papillaires. Les signes atypiques tels le siege papillaire nasal superieur avec composante choroidienne adjacente, la baisse de l’acuite visuelle et l’œdeme de la partie papillaire indemne sont analyses. La baisse de l’acuite visuelle peut s’expliquer par la neuropathie optique et/ou des phenomenes vasculaires obstructifs. Par ailleurs, le melanocytome est, a l’inverse du melanome malin, une lesion stable ou qui augmente de taille tres lentement sur plusieurs annees. Une surveillance reguliere basee sur les retinographies couleurs est indispensable bien que la transformation maligne d’un melanocytome papillaire soit exceptionnelle.

765 Les hémangiomes caverneux : à propos de 7 cas

Introduction Les hemangiomes caverneux representent les tumeurs vasculaires benignes les plus frequentes de l’orbite. Materiels et Methodes Nous rapportons une serie de 7 cas d’hemangiomes orbitaires colliges au service d’ophtalmologie B entre aout 2001 et juin 2007. Une cure chirurgicale a ete proposee dans tous les cas. Resultats Il s’agit de 5 femmes et 2 hommes, âge entre 19 et 50 ans (âge moyen de 39 ans). Le principal motif de consultation etait une exophtalmie unilaterale d’evolution progressive (evolution moyenne de 30 mois). Elle etait axile dans 6 cas. L’acuite visuelle etait diminuee chez 4 patients, avec une hyperhemie papillaire dans 3 cas et un remaniement maculaire dans 1 cas. L’imagerie etait typique. La voie d’abord etait laterale temporale dans les formes intraconiques (6 cas) et sous ciliaire dans la forme extraconique (infero-interne). L’extraction de la tumeur a la cryode realisee dans tous les cas a permis une extraction totale de la tumeur et une regression nette de l’exophtalmie. Discussion Dans notre etude, l’hemangiome caverneux est une tumeur de la femme de 40 ans, unilaterale, lentement progressive et generalement intraconique. Le pronostic fonctionnel etait mis en jeu dans la moitie des cas, en rapport avec des complications compressives du pole posterieur. Ces elements diagnostiques sont communement decrits dans la litterature. Plusieurs auteurs insistent sur le bon pronostic anatomique post-operatoire de ces tumeurs. Notre etude a conforte cette constatation. Tous les patients ont bien repondu au traitement chirurgical. Aucune recidive n’a ete decrite. Nous avons note une paresie du VI chez une patiente. Conclusion Les hemangiomes capillaires sont des tumeurs de bon pronostic. Bien que l’affection soit de diagnostic tardif, elle beneficie d’une technique chirurgicale aisee et bien codifiee.

622 Fasciite nécrosante orbito-palpébrale

Introduction La fasciite necrosante est un processus infectieux grave des tissus sous-cutanes avec une gangrene cutanee et des thromboses vasculaires. Elle reste grave mais heureusement rare ; la localisation orbito-palpebrale est exceptionnelle. Materiels et Methodes Il s’agit de 3 patients ayant presente une symptomatologie clinique bilaterale asymetrique avec œdeme palpebral et chemosis evoluant dans un contexte febrile suivi d’une necrose cutanee palpebrale. Resultats Un traumatisme mineur a precede la symptomatologie dans un cas : une piqure d’insecte. Le prelevement bacteriologique a objective un staphylocoque aureus dans un cas et un streptocoque beta hemolytique du groupe A dans un autre cas, ce qui a permis de redresser le diagnostic de charbon palpebral suspecte chez ces deux patients. Tous les malades ont beneficie d’une antibiotherapie locale et parenterale a base de metronidazole, d’aminosides et d’acide fucidique ainsi que du parage chirurgical des tissus gangrenes. L’evolution a ete favorable chez deux patients : un patient a presente une ischemie chorioretinienne aigue par thrombose vasculaire avec perte fonctionnelle du globe oculaire gauche. Discussion L’infection evolue tres rapidement dans les 48 a 72 heures avec apparition d’un œdeme inflammatoire puis d’une modification de la coloration cutanee qui devient bleue violacee. Un choc septique avec defaillance multiviscerale est alors susceptible de survenir a partir du 5 e jour, pouvant menacer le pronostic vital. Le diagnostic differentiel se fait essentiellement avec l’erysipele, la gangrene gazeuse et le charbon palpebral. Conclusion Nous soulignons, a travers ces trois observations, les elements caracteristiques de cette pathologie. Nous insistons sur la mise en route rapide d’une anti-biotherapie associee a un traitement chirurgical pour ameliorer le pronostic de cette affection.