M. Knoop

Behandlung des fortgeschrittenen Budd-Chiari-Syndroms durch Lebertransplantation

Summary. Budd-Chiari syndrome (BCS) with hepatic vein occlusion is a rare disorder that can effectively be treated in advanced stages with orthotopic liver transplantation. We report on 16 patients who received 18 liver grafts and were followed up for at least 2 years. In 7 patients a hematological disorder was confirmed by bone marrow biopsy. One patient died after 4 months due to cytomegalovirus pneumonia; another patient died after 2 years due to progressive liver failure after portal vein thrombosis. The actuarial 5-year survival rate is 87.5 % compared to 85.3 % in all other 710 orthotopic liver transplantations performed from September 1988 to December 1995 at our institution. Anticoagulation consisted of intravenous heparin and overlapping continuation with dicoumarin. Three patients received hydroxyurea for thrombocytosis, one patient for 1 week only early after the transplantation. Two postoperative abdominal hemorrhages required laparotomy. Two patients had to be retransplanted, one for thrombosis of the hepatic artery and portal vein after discontinuation of dicoumarin due to GI bleeding and one for hepatic vein thrombosis after insufficient dicoumarin intake. Terminal BCS represents a good indication for orthotopic liver transplantation; however, life-long, closely monitored anticoagulation is essential.Zusammenfassung. Das Budd-Chiari-Syndrom (BCS) ist eine seltene Krankheit mit Verschluß der Lebervenen, die sowohl in akuten wie auch chronischen lebensbedrohlichen Situationen durch eine orthotope Lebertransplantation behandelt werden kann. Wir berichten über 16 Patienten, die insgesamt 18 Lebertransplantate wegen eines BCS erhielten und mindestens zwei Jahre nachbeobachtet wurden. Bei 7 Patienten lag eine hämatologische Erkrankung zugrunde, die anderen Fälle blieben ätiologisch ungeklärt. Ein Patient verstarb 4 Monate nach Transplantation an einer CMV-Pneumonie, ein weiterer 2 Jahre nach Transplantation an protrahiertem Leberversagen bei Pfortaderthrombose. Die aktuarische 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 87,5 %, die aller an unserer Institution durchgeführten 710 Transplantationen von 9/1988 bis 12/1995 liegt bei 85,3 %. Die Rezidivprophylaxe bestand aus Anticoagulation mit Heparin und überlappender Fortsetzung mit Marcumar. Drei Patienten wurden bei Thrombocytose mit Hydroxyharnstoff behandelt, davon einer lediglich für eine Woche in der Frühphase nach Transplantation. Zwei revisionsbedürftige, abdominelle Nachblutungen sind möglicherweise auf die Anticoagulation zurückzuführen. Zwei Patienten mußten retransplantiert werden, der eine wegen Teilthrombose von Leberarterie und Pfortader, nachdem Marcumar bei gastrointestinaler Blutung abgesetzt worden war, der andere wegen Rezidivverschluß der Lebervenen nach insuffizienter Marcumareinnahme. Das BCS kann erfolgreich durch eine Lebertransplantation behandelt werden, erfordert jedoch eine lebenslange, engmaschig kontrollierte Anticoagulation zur Rezidivprophylaxe.

Bilobäres Leberhämatom und Spontanruptur nach Sectio caesarea

Summary. A 25-year-old woman delivered a healthy baby in the 34th week of gestation by caesarean section due to placental abruption and fetal bradycardia. On the following day she developed dyspnea, tachycardia, hypotension and rising serum transaminase levels. After exclusion of a pulmonary embolism, the abdominal CT scan and cavography revealed a subcapsular hematoma of the entire dorsal liver surface and compression of the retrohepatic vena cava. During laparotomy a spontaneous rupture of the liver capsule with intraperitoneal hemorrhage was found. The dorsal liver was decapsulated and the subcapsular hematoma completely removed. The postoperative course was uneventful.Zusammenfassung. Eine 25 jährige Patientin wurde in der 34. Schwangerschaftswoche durch Kaiserschnitt wegen Placentaablösung und fetaler Bradykardie von einem gesunden Baby entbunden. Am folgenden Tag entwickelte sie Dyspnoe, Tachykardie, Hypotension und steigende Serumtransaminasen. Nach Ausschluß einer Lungenembolie fanden sich im abdominalen CT und in der Cavographie ein subcapsuläres Hämatom der gesamten Leberkonvexität und eine Kompression der retrohepatischen V. cava. Bei der Laparotomie zeigte sich eine spontane Ruptur der Leberkapsel mit Blutung in die freie Bauchhöhle. Nach Decapsulation der Leberoberfläche wurde das subcapsuläre Hämatom ausgeräumt. Der postoperative Verlauf war unauffällig.

CHIRURGISCH-INTERVENTIONELL ENDOSKOPISCHES BEHANDLUNGSKONZEPT VON GALLENWEGSLASIONEN NACH LAPAROSKOPISCHER CHOLECYSTEKTOMIE

Berichtet wird retrospektiv uber die Therapie und den Verlauf von 25 Patienten mit Gallenwegslasionen infolge einer laparoskopischen Cholecystektomie. Bei 24 Patienten bestanden keine endoskopischen Therapiemoglichkeiten, so das ein rekonstruktiver operativer Eingriff notwendig wurde. Nach einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 28 (3–65) Monaten besteht bei dem uberwiegenden Teil der Patienten ein gutes funktionelles Ergebnis, bei einer Patientin muste jedoch wegen einer sekundar-biliaren Zirrhose eine Lebertransplantation durchgefuhrt werden.

Immunologische Toleranz nach experimenteller Lebertransplantation

Allografts in the rat liver are rejected less vigorously than other primarily vascularized allografts; they show a better survival rate and induce donor-specific unresponsiveness or tolerance in some donor-recipient combinations. This overview focuses on the immunologic mechanisms of this privileged status of liver allografts. A variety of possible mechanisms, such as generation of suppressor T-cells, humoral factors and microchimerism, has been related to the observed hyporeactivity. A further analysis of these phenomena may enhance the development of clinical organ transplantation protocols that allow for establishment of donor-specific unresponsiveness without the need for life-long immunosuppression.ZusammenfassungIm Vergleich zu anderen primär vaskularisieren Organtransplantaten in der Ratte werden Lebertransplantate schwächer abgestoßen, besitzen eine bessere Überlebensrate und können in bestimmten Spender-Empfänger-Kombinationen eine spenderspezifische Hyporeaktivität oder Toleranz induzieren. In dieser Übersicht werden die immunologischen Mechanismen dieses privilegierten Status beleuchtet. Eine Vielzahl möglicher Mechanismen, wie die Generation von Suppressor-T-Zellen, humorale Faktoren und Mikrochimärismus, sind mit der beobachteten Hyporeaktivität in Verbindung gebracht worden. Eine weitere Analyse dieser Phänomene könnte zur Entwicklung von Protokollen für die klinische Organ-transplantation beitragen, die zur Etablierung einer spenderspezifischen Hyporeaktivität ohne die Notwendigkeit einer lebenslangen Immunsuppression führen.