O. Berges

Small Choroidal Melanoma Revealed by a Large Extrascleral Extension

Aims: Orbital extraocular extension of choroidal melanoma is very rare with small melanomas. We report the case of a patient whose small choroidal melanoma was initially overlooked and was revealed by a large extrascleral extension. Methods: A 48-year-old Caucasian woman presented with sudden total visual loss in the right eye. Multicolor imaging of the fundus showed right optic disc edema and an orange and green lesion near the optic disc. The diagnosis of unilateral optic neuritis was made. Magnetic resonance imaging showed an extraocular mass adjacent to the optic nerve; on ultrasound, this mass was acoustically hollow and a small intraocular component was visible. Results: Choroidal melanoma with a large extrascleral extension was diagnosed (T4eN0M0, stage IIIC according to the AJCC 7th TNM classification, 2010). The size of the extraocular nodule was 13 × 5 mm. Treatment consisted of enucleation followed by adjuvant external beam orbital radiotherapy. Tumor analysis showed a mixed cell type melanoma with monosomy 3. The patient developed liver metastasis 10 months after local treatment. Conclusion: Extraocular extension of choroidal melanoma can occur with small lesions. Prognosis is generally poor according to AJCC TNM. This case is a reminder that fundus examination may reveal the nature of the mass in some patients with orbital tumors.

Ectopia lentis associated with primary congenital glaucoma.

Purpose To describe 3 cases of ectopia lentis (EL) associated with primary congenital glaucoma (PCG) and differentiate between primary and secondary EL regarding pathogenesis. Methods We reviewed the clinical charts of 3 children previously diagnosed with congenital glaucoma who developed secondary EL. The following points were noted: medical and surgical history, refraction, keratometry, corneal diameter, axial length (AL), intraocular pressure, and cup/disc ratio. Results The 3 patients were respectively aged 12, 3, and 4 months. A trabeculectomy was performed in both eyes at 1-week interval in all cases. The EL was noted during follow-up controls. Lensectomy/vitrectomy was performed in 2 patients, in case of high astigmatism (>5.00 D) and/or the lens border visible in the pupillary area. Postoperative refraction was hyperopic. Conclusions Ectopia lentis secondary to PCG should be differentiated from primary EL regarding pathogenesis. Anterior segment distension appears to be the principal mechanism in these cases. Postoperative hyperopia is observed despite the increased AL secondary to PCG. These biometric results are due to global distension of the globe, which also flattens the cornea with consequently lower refractive effect.

034 Utilité de l’écho-biométrie pré-opératoire devant une cataracte chez l’enfant

Objectif Etudier les differents resultats (biometriques et morphologiques) fournis par l’echographie pre-operatoire tant au niveau du segment anterieur que du segment posterieur, et donner une methode de calcul de la puissance de l’implant pour obtenir l’emmetropie a l’âge de 5 ans. Materiels et Methodes Etude retrospective avec un suivi refractif jusqu’a l’âge de 5 ans chez 28 enfants operes de cataracte avec mise en place d’un implant entre 03/2000 et 04/2006. Resultats Les cataractes congenitales unilaterales representaient 90 % des cas. L’aspect echographique du segment anterieur et du cristallin est en concordance parfaite avec l’aspect clinique et beneficie des sondes de haute frequence. Une microphtalmie relative est habituelle. En l’absence d’antecedent traumatique, les anomalies du segment posterieur sont rares, l’anomalie la plus frequente etant la Persistance de la Vascularisation Fœtale. La refraction moyenne (equivalent spherique) a l’âge de 5 ans etait de − 0,2 dpt (de − 3,87 a + 5,37 dpt – ecart type = 2,4). Discussion L’etude echographique du segment anterieur et du cristallin beneficie des sondes de haute frequence. La precision refractive depend plus de l’âge de l’intervention que de la taille de l’œil. Conclusion Une echo-biometrie est indispensable en cas de cataracte chez l’enfant. Elle permet d’eliminer une anomalie du segment posterieur (PVF ou DR si contexte traumatique). Le calcul de la puissance de l’implant doit tenir compte des formules SRK-T et Holladay 1, mais doit etre corrige en fonction de la croissance esperee du globe oculaire. Une dispersion des resultats refractifs a l’âge de 5 ans est cependant inevitable en particulier pour les enfants operes avant l’âge de 12 mois

Detection of an Iris Pigmented Epithelium Cyst in a Child by High Frequency Ultrasonography

An 18-month-old boy presented with an iris pigmented epithelium cyst. The diagnosis was confirmed using high frequency ultrasonography. The cyst was determined to be in an intermediate location, thus needing no treatment provided that any potential complications were noted. However, continued monitoring is required to detect any changes to adapt management. [J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2017;54:e31-e33.].

081 Formes évolutives de la persistance de la vascularisation fœtale

Introduction La persistance de la vascularisation fœtale est une malformation oculaire rare avec une incidence de 1/30 000. Il existe des formes anterieures interessant l’iris, le cristallin ou le corps ciliaire et des formes posterieures vitreo-retiniennes. Toutes deux peuvent evoluer et se compliquer de blocage pupillaire avec athalamie et hypertonie, de decollement de retine ou de pthyse. Cette etude a pour objectif de decrire ces formes evolutives de la persistance de la vascularisation fœtale. Materiels et Methodes Nous avons realise une etude retrospective sur 3 ans incluant toute forme evolutive de persistance de la vascularisation fœtale. Les parametres etudies ont ete les suivants : âge lors du premier examen, resultats de l’observation clinique sous anesthesie generale et de l’echographie, evolution, prise en charge chirurgicale et resultats anatomiques. Resultats Parmi les 78 enfants suivis entre 2005 et 2008 pour persistance de la vascularisation fœtale, 7 ont presente une forme evolutive soit 9 % d’entre eux (7 yeux). Deux patients, âges de 8 et 15 mois, ont presente des formes anterieures d’emblee compliquees avec blocage pupillaire, athalamie et hypertonie. Deux nourrissons, de 1 et 2 mois, ont presente des formes anterieures secondairement compliquees de blocage pupillaire. Enfin, trois patients, âges de 4 mois, 9 mois et 4 ans, ont presente des formes evolutives posterieures avec, respectivement, un decollement de retine total et deux blocages pupillaires. En cas de blocage pupillaire, une phacophagie avec vitrectomie anterieure a ete realisee. En revanche, la forme posterieure compliquee de decollement de retine total a evolue vers la phtyse. Discussion Cette etude individualise les formes evolutives de persistance de la vascularisation fœtale, dont nous preciserons les particularites en termes de presentation clinique et les principes de prise en charge. Conclusion Les formes anterieures moderees de persistance de la vascularisation fœtale peuvent etre, dans certains cas, traitees par phacophagie avec de bons resultats anatomiques et fonctionnels. Dans les formes severes, anterieures ou posterieures, une chirurgie est peut etre recommandable des les premiers mois de vie afin d’eviter la survenue de complications.

225 Apports de l’échographie dans les opacités cornéennes de l’enfant

Introduction Les opacites corneennes de l’enfant necessitent souvent une prise en charge rapide et une greffe de cornee. L’echographie B du segment posterieur et l’echographie haute frequence du segment anterieur sont particulierement utiles pour l’evaluation preoperatoire et pour guider les indications. Nous avons etudie retrospectivement les enfants presentant une opacite corneenne et examines en echographie de 2003 a 2006. Materiels et Methodes Vingt et un patients (32 yeux) ont ete examines, generalement sous anesthesie generale. Pour chaque patient, les points suivants ont ete notes : âge au moment de l’examen, resultat de l’examen clinique, resultat de l’echographie, constatations per-operatoires, resultats de l’examen anatomopathologique, resultat anatomique final, suivi. Resultats L’âge median au moment de l’examen etait de 3,9 mois. Le diagnostic clinique preoperatoire etait : Anomalie de Peters dans 17 yeux (dont 9 severes), sclerocornee : 3 yeux, dystrophie endotheliale hereditaire congenitale (CHED) : 4 yeux, dermoide : 2 yeux, microphtalmie : 3 yeux, glaucome congenital : 1 œil, « pseudo pterygion » : 2 yeux. L’echographie a confirme le diagnostic d’anomalie de Peters dans 13 yeux, avec des synechies irido-corneennes et une absence ou anomalie du cristallin dans les formes severes. Quatre cas se sont reveles associes a un decollement de retine total (dysplasie vitreo-retinienne), l’opacite corneenne etant alors plutot en rapport avec un contact corneo-cristallinien. Une sclerocornee presumee a ete finalement rattachee a une anomalie de Peters. Une microphtalmie etait associee a un volumineux kyste colobomateux. L’anatomopathologie a confirme les constatations cliniques et echographiques. Neuf greffes de cornee ont ete realisees avec 5 greffons clairs apres un suivi moyen de 12 mois. Discussion La cause la plus frequente d’opacites corneennes chez l’enfant est l’anomalie de Peters. Parmi celles-ci, les formes inhabituelles et/ou severes beneficient le plus de l’evaluation echographique preoperatoire. Les lesions associees conditionnent le pronostic. Conclusion L’echographie 10 MHz pour le segment posterieur, 20 MHz pour le cristallin et 50 MHz pour les details du segment anterieur permet parfois de redresser un diagnostic et toujours de planifier le geste operatoire et le suivi.

487 Toxoplasmose oculaire à localisation papillaire : à propos de trois cas

Introduction La toxoplasmose est une etiologie frequente d’uveites posterieures chez le sujet immunocompetent. Elle se manifeste typiquement sous forme de foyers retinochoroidiens. La localisation papillaire est rare. Materiels et Methodes Nous rapportons trois cas de patientes atteintes de toxoplasmose papillaire. Observation Les 3 patientes etaient adressees pour baisse de l’acuite visuelle unilaterale en rapport avec un œdeme papillaire unilateral sans hyalite. La premiere patiente a recu une corticotherapie seule, qui a entraine rapidement une majoration de l’œdeme et l’apparition d’un foyer papillaire blanchâtre, faisant evoquer le diagnostic de toxoplasmose. La seconde patiente a ete adressee pour une suspicion de nevrite optique avec un profond scotome centro-caecal. Il existait un œdeme papillaire modere dont la partie temporale etait blanchâtre, faisant suspecter une retinochoroidite toxoplasmique. La troisieme patiente etait adressee pour baisse de l’acuite visuelle severe compliquant un important œdeme papillaire hemorragique. L’aspect blanchâtre de la saillie papillaire et l’angiographie etaient evocateurs de toxoplasmose. Dans les trois cas, une fois le diagnostic pose, le traitement a associe des antiparasitaires (sulfadiazine, pyrimethamine) rapidement suivis d’une corticotherapie a forte dose. Ce traitement a permis de stopper l’extension du foyer afin de limiter le retentissement sur la fonction visuelle. Discussion L’atteinte papillaire dans l’infection toxoplasmique peut etre retrouvee en l’absence de cicatrices evoquant des poussees anterieures et en l’absence de cellules dans le vitre. L’etude de nos trois cas illustre la difficulte diagnostique qui peut etre alors rencontree. Nous discuterons de la conduite a tenir diagnostique et therapeutique dans ces cas. Conclusion La toxoplasmose papillaire est une entite rare qui doit etre evoquee systematiquement devant un œdeme papillaire unilateral. Une fois le diagnostic pose, le traitement doit etre instaure en urgence afin de preserver la fonction visuelle de l’œil atteint.

639 Prise en charge des formes postérieures de persistance de la vascularisation fœtale

Introduction La persistance de la vascularisation fœtale est une maladie du developpement, a la presentation clinique polymorphe. La forme posterieure est responsable d’une atteinte retinienne variable, source de decollement de retine et d’amblyopie, et la conduite therapeutique reste controversee. Materiels et Methodes Etude retrospective de 20 yeux de 19 patients pris en charge dans un centre specialise entre 1998 et 2006 presentant une persistance de la vascularisation fœtale posterieure, uni ou bilaterale, ayant beneficie d’une intervention selon la severite de l’atteinte oculaire ou des pathologies generales associees. Resultats Tous les patients etaient âges de moins d’un an lors du diagnostic. Une vitrectomie 3 voies avec ablation plus ou moins complete des residus fibrovasculaires centraux et peripheriques a ete realisee. Le suivi minimum est de 6 mois. 15 yeux sur 20 ont presente une amelioration anatomique, 4 une hypertonie secondaire. Le gain visuel est significatif dans 5 cas. Conclusion Le diagnostic et la prise en charge chirurgicale precoce de la persistance de la vascularisation fœtale dans sa forme posterieure permettent d’obtenir une amelioration anatomique dans la plupart des cas, en limitant le retentissement retinien de l’affection. Une reeducation de l’amblyopie permet d’obtenir des resultats fonctionnels tres significatifs dans un certain nombre de cas.