R. Hamdi

Manifestations oculaires de l’ochronose: À propos d’un cas

Ocular ochronosis. A case report N. Ben Rayana, N. Chahed, S. Khochtali, M. Ghorbel, R. Hamdi, M. Rouis, I. Bouajina, F. Ben Hadj Hamida Ochronosis or alkaptonuria is a rare inherited disease. It is characterized by the deposition of dark pigments in collagen-rich tissues, which leads to clinical manifestations such as arthropathy. The ochronotic pigment can be found in the sclera, the conjunctiva, and the limbic cornea. Vision is usually not affected. We report the case of 47-year-old patient who complained of lower back pain. Ophthalmologic examination showed dark pigments in the conjunctiva. The increased levels of homogentisic acid in urine confirmed the diagnosis of ochronosis.

612 Étude comparative marginoplastie versus Trabut modifiée dans le traitement du trichiasis

Introduction Le trichiasis est caracterise par un frottement anormal des cils contre le gobe oculaire. Il est consecutif a une mauvaise direction ou a une position aberrante des cils. Le but de notre travail est de comparer les resultats du traitement chirurgical par marginoplastie et selon la technique de trabut, modifiee dans le trichiasis etendu ou diffus. Materiels et Methodes Etude prospective et comparative entre deux groupes de malades presentant un trichiasis etendu ou diffus. Groupe 1 : 10 patients (18 paupieres) operes selon la technique de Van Millingen ou marginoplastie avec interposition de greffon de conque au niveau de la zone d’exerese des cils frottants. Groupe 2 : 10 patients (21 paupieres) operes selon une technique de Trabut « modifiee » avec incision transtarsale et formation d’un nouveau bord libre par avancement de la lamelle posterieure. Resultats Groupe 1 : 8 recidives localisees sur 18 ont ete observees (44,4 %). Ces recidives etaient secondaires a une cicatrisation retractile chez des patients presentant des sequelles de trachome avec des remaniements cicatriciels associes du plan tarso conjonctival. Groupe 2 : 3 recidives sur 21 ont ete signalees (14,3 %). Ces recidives etaient localisees sur le tiers externe (une paupiere) ou interne (2 paupieres) du bord libre. Une bonne eversion du bord libre dans sa partie mediane a ete observee dans tous les cas mais parfois inesthetique. Discussion Le traitement du trichiasis depend de l’etendue des cils frottants et des anomalies associees du bord libre ou du plan tarso-conjonctival. En cas de trichiasis etendu ou diffus, la marginoplastie reste l’une des methodes les plus employees a condition de recourir a des greffons rigides (greffe de conque ou de muqueuse palatine). La technique de Trabut avec formation d’un nouveau bord libre par avancement de la lamelle posterieure est une autre alternative egalement efficace. Conclusion La technique de Trabut modifiee avec incision transtarsale et formation d’un nouveau bord libre par avancement de la lamelle posterieure semble une technique simple et adaptee au trichiasis etendu ou diffus meme lorsqu’il est associe a d’autres remaniements cicatriciels du bord libre ou du plan tarso-conjonctival. Toutefois, les resultats esthetiques ne sont pas toujours satisfaisants.

630 Les kystes colobomateux de l’orbite

Introduction Le kyste colobomateux de l’orbite est une anomalie rare, non hereditaire. Il realise une cavite tapissee de tissu neuro-ectrodermique communiquant avec la cavite vitreenne. Le but de notre etude est de rappeler les particularites cliniques, les moyens diagnostiques, ainsi que les modalites therapeutiques de ces malformations. Materiels et Methodes Etude retrospective de 8 enfants, 5 filles et 3 garcons, porteurs de kyste colobomateux de l’orbite colliges entre 1997 et 2007. Resultats L’âge de nos patients etait compris entre 9 jours et 10 ans. Le kyste colobomateux orbitaire etait unilateral dans 6 cas et bilateral dans 2 cas. La malformation oculaire etait associee a une prematurite (1 cas), une fente palatine (1 cas) et un retard psychomoteur (2 cas). Dans deux cas, un syndrome malformatif a ete retrouve, le syndrome « Rein colobome » et le syndrome « oculo-auriculo-vertebral ». Par ailleurs, une ou plusieurs malformations oculaires etaient associees au kyste et representees essentiellement par la microphtalmie, le colobome chorioretinien et papillaire avec fossette colobomateuse. Le diagnostic de kyste colobomateux orbitaire a ete constamment suspecte sur l’echographie oculaire en mode B, et confirme par l’imagerie par resonance magnetique (IRM). La conduite therapeutique etait l’abstention et la surveillance simple dans 7 cas et une resection du kyste sur une cavite orbitaire anophtalme dans un cas en raison de la mauvaise adaptation de la prothese oculaire creee par la masse occupee par le kyste. Discussion Le diagnostic de kyste colobomateux de l’orbite peut etre suspecte cliniquement lorsqu’il est volumineux ou associe a une microphtalmie ou a un colobome papillaire. Ailleurs le diagnostic repose sur l’imagerie (echographie B, TDM, IRM). Les anomalies congenitales oculaires et systemiques associees au kyste sont nombreuses, variees et quasi-presentes. Leur recherche impose un bilan general complet. L’abstention therapeutique est la regle. En revanche, si le kyste est volumineux ou inesthetique, une excision chirurgicale peut etre preconisee. Conclusion Le kyste colobomateux de l’orbite est une affection rare qui s’integre souvent dans le cadre d’un syndrome polymalformatif. La decision therapeutique est fonction de la taille du kyste ainsi que de l’etat du globe oculaire.

424 Décollement de rétine dans le cadre de la maladie d’Ehlers Danlos

Introduction Le decollement de retine est une manifestation rare du syndrome d’Ehlers Danlos. Nous rapportons deux cas de decollement rhegmatogene de la retine chez deux patients connus porteurs d’un syndrome d’Ehlers Danlos type IV. A travers ces deux observations et une revue de la litterature nous discuterons les particularites cliniques et therapeutiques. Materiels et Methodes Il s’agit de deux enfants âges de 12 et 16 ans, connus porteurs d’un syndrome d’Ehlers Danlos et operes d’un decollement rhegmatogene de la retine. Le premier patient avait une acuite visuelle reduite a la perception lumineuse et un decollement total de la retine, opere par une chirurgie endo-vitreenne. Le deuxieme patient avait une acuite visuelle reduite a la perception lumineuse un et un decollement inferieur de la retine emportant la macula opere par chirurgie episclerale. Lerecul moyen etait de 12 mois. Resultats Un succes anatomique et une recuperation visuelle a 1/10 a ete note chez les deux patients. Aucune recidive n’a ete observee durant le suivi des deux malades. Discussion Le syndrome d’Ehlers Danlos est une maladie genetique rare, liee a une anomalie du tissu conjonctif due a une synthese defectueuse du collagene. Les manifestations oculaires au cours de ce syndrome sont rares et dominees par la fragilite oculaire, le keratocone, l’ectopie cristallinienne, la myopie forte et le decollement de la retine dont Le traitement chirurgicale est particulierement difficile, a cause d’une part du risque de saignement per operatoire important (fragilite de la paroi vasculaire) et, d’autre part, l’indentation sclerale est parfois difficile a realiser en cas d’amincissement scleral important. Conclusion Le decollement rhegmatogene de la retine est une manifestation rare du syndrome d’Ehlers Danlos. Il survient souvent chez des sujets jeunes et pose un probleme de difficulte therapeutique.

422 Décollement de rétine sur rétinoschisis : résultats du traitement chirurgical

Introduction Le decollement de la retine sur retinoschisis est une complication rare. Il peut s’observer dans 5 % des cas du retinoschisis degeneratif. Le but de notre travail est de presenter les resultats anatomiques et fonctionnels du traitement chirurgical des decollements de la retine sur retinoschisis. Materiels et Methodes Nous rapportons dans ce travail une etude retrospective portant sur 4 cas de decollement de retine sur retinoschisis. L’âge moyen de nos patients etait de 50 ans allant de 16 a 70 ans. Tous les patients presentaient un retinoschisis bilateral. Le decollement de retine etait unilateral dans tous les cas. Tous les patients ont beneficie d’une chirurgie episclerale. La recidive du decollement a ete notee dans deux cas qui ont necessite une vitrectomie avec tamponnement interne. Resultats Sur le plan anatomique une reapplication retinienne a ete observee dans 3 cas (75 %), et dans l’autre cas il a eu une evolution vers l’atrophie du globe. Un succes fonctionnel a ete observe dans deux cas avec une acuite visuelle variant entre 1/20 et 3/10. Discussion Les decollements de la retine sur retinoschisis sont le plus souvent localises. Le traitement chirurgical ne peut etre indique que dans les formes evolutives du decollement. Selon la majorite des auteurs, le traitement d’un decollement de retine sur retinoschisis par voie externe est difficile en particulier si le trou du feuillet externe est de grande taille ou tres posterieur. Dans ces cas une chirurgie par voie endo-oculaire est indiquee permettant une bonne reapplication de la retine, suivie d’une photocoagulation au laser des dehiscences du feuillet externe. Conclusion Le decollement de la retine sur retinoschisis est une pathologie rare. Le diagnostic d’un schisis localise sans decollement retinien constitue une etape importante dans le traitement preventif de ces lesions. Le traitement chirurgical par voie endo-oculaire constitue le traitement de choix des decollements retiniens sur retinoschisis.

045 - La cataracte secondaire chez l’enfant : choix de la technique chirurgicale : à propos de 108 cas.

Introduction La cataracte secondaire est la complication post-operatoire la plus frequente de la chirurgie de la cataracte. Nous nous proposons d’etudier dans ce travail l’impact de la technique chirurgicale sur le taux de survenue de cette complication apres chirurgie de la cataracte congenitale. Materiels et Methodes Il s’agit d’une etude retrospective des dossiers de 78 enfants (108 yeux), operes entre janvier 2002 et janvier 2007 pour une cataracte congenitale. Les patients ont ete subdivises en deux groupes : Groupe I : 41 enfants (57 yeux) âges de moins de 6 ans, operes par phaco aspiration et implantation dans le sac. Un capsulorhexis posterieur a ete realise dans 10 yeux, et associe a une vitrectomie anterieure dans 17 yeux. Groupe II : 37 enfants (51 yeux) âges entre 6 et 15 ans, operes tous par phaco aspiration et implantation dans le sac. Resultats Dans le groupe I, 18 yeux ont developpe une cataracte secondaire dont 14 parmi 30 apres phaco aspiration et implantation dans le sac (47 %), 3 parmi 10 apres phaco aspiration, capsulorhexis posterieur et implantation dans le sac (30 %) et un œil parmi 17 apres phaco aspiration, capsulorhexis posterieur, vitrectomie anterieure et implantation dans le sac (6 %). Dans le groupe II, 14 yeux (28 %) ont developpe une cataracte secondaire. Discussion La chirurgie de la cataracte preservant la capsule posterieure chez l’enfant s’accompagne d’un taux eleve d’opacification capsulaire. La realisation d’un capsulorhexis posterieur associe a une vitrectomie anterieure est recommandee par la majorite des auteurs. Conclusion La realisation d’un capsulorhexis posterieur associe a une vitrectomie anterieure au cours de la chirurgie de la cataracte diminue considerablement la frequence de cataracte secondaire chez l’enfant.

424 Résultats de la sclérectomie profonde dans le traitement du glaucome congénital

Introduction Plusieurs techniques chirurgicales ont ete essayees pour le traitement du glaucome congenital dont la plus connue est la trabeculectomie. Cette technique a fait preuve de son efficacite au prix de certaines complications post-operatoires. La sclerectomie profonde non perforante semble diminuer les complications operatoires tout en etant aussi efficace que la trabeculectomie. Le but de cette etude est d’apprecier l’efficacite de cette technique dans le glaucome congenital. Materiels et Methodes Onze yeux de 9 patients, âges de 3 mois a 23 ans et presentant un glaucome congenital, ont ete traites par une sclerectomie profonde. L’intervention a ete realisee dans tous les cas sous anesthesie generale. On a considere comme un succes la pression intra-oculaire finale inferieure a 16 mmHg sous anesthesie generale. Le recul moyen est de 6 mois. Resultats Le tonus oculaire pre-operatoire etait en moyenne de 26,4 mmHg allant de 22 a 36 mmHg. Dans 9 yeux (82 %), la pression intra-oculaire etait controlee au dernier examen sans aucun traitement hypotonisant dans 6 yeux et avec une monotherapie dans 3 yeux. La pression intra-oculaire etait elevee apres la sclerectomie profonde dans deux yeux et une trabeculectomie a ete realisee au niveau du meme site chirurgical dans les deux cas. Aucune complication per- ou post-operatoire immediate n’a ete observee. Discussion Le pourcentage de succes tonometrique (82 %) de la sclerectomie profonde se rapproche de celui decrit avec la trabeculectomie. L’absence d’ouverture de la chambre anterieure permet de diminuer les risques de complications per et post-operatoires. La sclerectomie profonde est, toutefois, un geste chirurgical plus difficile a realiser sur ce terrain. Comme la trabeculectomie, elle peut etre pratiquee immediatement apres l’examen sous anesthesie generale, de facon bilaterale si necessaire, et etre repetee en cas d’echec. Conclusion La sclerectomie profonde permet de baisser la pression intra-oculaire en cas de glaucome congenital a cours et a moyen terme. Elle permet de diminuer le risque de complications post-operatoires en respectant l’integrite anatomique de la chambre anterieure. Des etudes a long terme sont necessaires pour mieux evaluer ces resultats.

184 L’hyperplasie du vitré primitif : prise en charge thérapeutique

Introduction L’hyperplasie du vitre primitif est une persistance de la vascularisation fœtale, qui constitue une anomalie oculaire rare, le plus souvent unilaterale et isolee. L’atteinte oculaire est variable, touchant le segment anterieur et/ou le segment posterieur. Les complications sont frequentes et graves. L’objectif est d’evaluer la prise en charge therapeutique ainsi que le suivi post-operatoire de ce syndrome. Materiels et Methodes Il s’agit d’une etude retrospective de 12 enfants (soit 20 yeux) colliges et traites sur une periode de 17 ans (1990-2007). L’analyse de donnees etait basee sur les signes d’appel, les resultats de l’examen clinique sous anesthesie generale et les moyens d’exploration (echographie oculaire et l’IRM), les indications operatoires ainsi que le suivi post-operatoires. Resultats L’âge moyen lors de premier examen etait de 17 mois avec des extremes de 1 mois a 32 mois. L’atteinte bilaterale etait notee dans 2/3 des cas. Les signes d’appel etaient une leucocorie dans 17 yeux, un strabisme dans 5 yeux et une microphtalmie dans 4 yeux. La forme anterieure a ete notee dans 14 yeux, la forme posterieure dans 12 cas et la forme mixte dans 4 cas. L’echographie oculaire, sous anesthesie generale, a ete pratiquee chez tous patients et etait compatible avec une hyperplasie du vitre primitif. Un complement d’exploration par une IRM oculaire a ete demande en cas de doute diagnostique ou de recherche d’une pathologie associee. La decision et les modalites therapeutiques varient selon la forme clinique. En effet, un traitement de la cataracte a ete realise dans 5 yeux, une vitrectomie a ete realisee dans 10 yeux et l’abstention a ete decidee dans 7 yeux. Discussion Le syndrome de persistance et d’hyperplasie du vitre primaire doit etre connu, avec ses variantes, pour en hâter le diagnostic clinique. L’echographie systematique apporte la confirmation du diagnostic et contribue au diagnostic differentiel. L’imagerie radiologique est reservee aux cas atypiques ou compliques. Le traitement chirurgical de la cataracte peut etre propose precocement aux malades atteints d’une forme anterieure, mais sans microphtalmie importante. Conclusion Le traitement chirurgical doit etre propose precocement afin de prevenir les complications de ce syndrome.

082 Réhabilitation des cavités anophtalmes

Introduction L’absence, l’atrophie ou l’ectasie d’un globe oculaire non fonctionnel, entraine des desordres fonctionnels et esthetiques et psychologiques. Nous rapportons les resultats de la rehabilitation de 52 cavites anophtalmes (non complexes) prises en charge dans notre service. Materiels et Methodes Etude retrospective de 52 patients (52 cavites). Trente patients presentant une enophtalmie minime ont beneficie d’une keratectomie lamellaire avec recouvrement conjonctival. Vingt-deux patients presentant soit une enophtalmie moderee ou majeure (18 cavites), soit une ectasie du globe oculaire (2 cavites) ou une cavite anophtalme suite a une enucleation (2 cavites), ont beneficie d’une reconstruction du volume orbitaire par la mise en place d’un implant intra-orbitaire. Enfin, dans 7 cas, une retraction associee du sac conjonctival a necessite une refection par greffe de muqueuse buccale secondairement. L’evaluation du resultat esthetique et fonctionnel, a ete jugee sur la symetrie du regard et la mobilite oculopalpebrale. Resultats L’âge moyen de nos patients etait de 24,7 ans. Dans le groupe de patients ayant eu un keratectomie, deux ont developpe des kystes conjonctivaux (6,7 % des cas). Dans le groupe de cavites avec implant intra-orbitaire, une exposition de l’implant est survenue dans 4 cas (18,2 %). Le resultat esthetique et fonctionnel etait satisfaisant dans 40 cas (76,9 %) ; avec une prothese oculaire bien adaptee. Discussion L’adaptation d’une prothese aux cavites enophtalmes ou anophtalmes necessite un support orbitaire de volume satisfaisant, des culs de sac conjonctivaux profonds et des paupieres avec une statique et une dynamique conservees. Une enophtalmie minime requiert souvent une keratectomie. Un globe non fonctionnel de taille conservee ou augmentee, une enophtalmie moderee a majeure, ou une anophtalmie congenitale ou acquise necessite souvent la pose d’un implant intra-orbitaire. Une refection du sac conjonctival et des plasties palpebrales peuvent etre necessaries secondairement. Conclusion Une rehabilitation correcte des cavites anophtalmes depend d’une analyse du volume orbitaire, du sac conjonctival et des paupieres.

188 Le décollement rétinien par déchirure géante : particularités cliniques et thérapeutiques

Introduction Les decollements de la retine par dechirure geante sont une forme rare mais grave des decollements de retine. Materiels et Methodes Il s’agit d’une etude retrospective de 30 yeux, de 30 patients, âges de 9 a 73 ans, presentant un decollement de la retine par dechirure geante. Nous avons pratique une chirurgie episclerale dans 4 cas, une vitrectomie avec injection de perfluorocarbone liquide (PFCL), une retinopexie par endo photocoagulation circulaire sur 360° et un tamponnement interne par l’huile de silicone dans 6 cas et une chirurgie combinee dans 20 cas. Les complications furent l’hypertonie oculaire, la cataracte et les membranes epi-maculaires. Resultats La taille de la dechirure allant de 90 a 360° avec proliferation vitreo-retinienne stade C1 et plus, etait presente dans 20 % des cas. Le succes anatomique au dernier recul a ete obtenu pour 17 yeux, soit 56,7 %. Sur le plan fonctionnel, le succes etait de 60 %. Nous avons ete amenes a reprendre 13 patients (une seule reprise pour 11 cas et deux pour 2 autres). La proliferation vitreo-retinienne fut la cause principale des echecs anatomiques. Discussion Les decollements de la retine par dechirure geante presentant un certain nombre de caracteristiques propres dans l’ensemble des decollements rhegmatogenes. La vitrectomie seule ou associee a un cerclage est l’attitude systematique dans le traitement. L’etat de la macula et le degre de PVR sont les elements principaux du pronostic. Conclusion Les decollements de retine par dechirure geante sont rares. Leur pronostic fonctionnel est lie au degre de la proliferation vitreo-retinienne.