S. Hidouri

Lipoblastoma in childhood: About 10 cases

Background: Lipoblastoma is a rare benign mesenchymal tumour of embryonal fat that occurs almost exclusively in infants and children. This determined the epidemiological, clinical and therapeutic aspect of this disease. Materials and Methods: A total of 10 cases of pathologically proven lipoblastoma from 2003 to 2012 were reviewed. Results: There were six boys and four girls ranging in age from 7 months to 9 years. A soft-tissue mass was the main complain in nine patients. The various locations of the mass were mediastinal, thigh, buttock, inguino-scrotal, the greater omentum and the Latissimus dorsi. Lesions measured 5-15 cm. complete excision was done. The median time of follow-up was 42 months (ranges between 18 and 84 months). There were no recurrences. Conclusion: It is important to consider lipoblastoma in the diagnosis of a rapidly enlarging fatty mass in children. Complete resection is the only definitive treatment and should not be delayed when impingement on surrounding structures is imminent. There is a tendency for these lesions to recur despite presumed complete excision. Therefore, follow-up for a minimum of 5 years is recommended.

Burns injury in children: is antibiotic prophylaxis recommended?

Background: Wound infection is the most frequent complication in burn patients. There is a lack of guidelines on the use of systemic antibiotics in children to prevent this complication. Patients and Methods: A prospective study is carried out on 80 patients to evaluate the role of antibiotic prophylaxis in the control of infections. Results: The mean age was 34 months (9 months to 8 years). There was a male predominance with sex ratio of 1.66. The mean burn surface size burn was 26.5% with total burn surface area ranging from 5% to 33%, respectively. According to American Burn Association 37% (30/80) were severe burns with second and third degree burns >10% of the total surface body area in children aged <10 years old. Scalds represented 76.2% (61/80) of the burns. Burns by hot oil were 11 cases (13.7%), while 8 cases (10%) were flame burns. The random distribution of the groups was as follow: Group A (amoxicilline + clavulanic acid) = 25 cases, Group B (oxacilline) = 20 cases and Group C (no antibiotics) = 35 cases. Total infection rate was 20% (16/80), distributed as follow: 8 cases (50%) in Group C, 5 cases (31.2%) in Group A and 3 cases in Group B (18.7%). Infection rate in each individual group was: 22.9% (8 cases/35) in Group C, 20% (5 cases/25) in Group A and 15% (3 cases/20) in Group B (P = 0.7). They were distributed as follow: Septicaemia 12 cases/16 (75%), wound infection 4 cases/16 (25%). Bacteria isolated were with a decreasing order: Staphylococcus aureus (36.3%), Pseudomonas (27.2%), Escherichia coli (18.1%), Klebsiella (9%) and Enterobacteria (9%). There is a tendency to a delayed cicatrisation (P = 0.07) in case of hot oil burns (65.18 ± 120 days) than by flame (54.33 ± 19.8 days) than by hot water (29.55 ± 26.2 days). Otherwise no toxic shock syndrome was recorded in this study. Conclusion: It is concluded that adequate and careful nursing of burn wounds seems to be sufficient to prevent complications and to obtain cicatrisation. Antibiotics are indicated only to treat confirmed infections.

Congenital pancreatic cyst with Ivemark II syndrome: a rare case

An infant with congenital pancreatic cyst with Ivemark II syndrome is reported because it is a rare association. The infant had associated situs inversus, asplenia, and complex congenital heart disease. The pancreatic cyst was successfully managed by cystoduodenostomy because of connection to the biliary tract. The infant succumbed as a result of heart failure at age 2 months. Prognosis depends on the presence of life-threatening malformations.

Familial Near-Total Intestinal Aganglionosis

Near total aganglionosis represents the most extreme and rare form of Hirschsprungs disease. It can affect more than one member of family. We report three cases of near total intestinal aganglionosis in a family presenting with intestinal obstruction at birth. All of them were operated and a jejunostomy was performed. Outcome was dismal.

Management of digestive lesions associated to congenital epidermolysis bullosa

Background: Congenital epidermolysis bullosa (CEB) is a rare genodermatosis. The digestive system is very frequently associated with skin manifestations. Pyloric atresia (PA) and oesophageal stenosis (OS) are considered the most serious digestive lesions to occur.The aim of this work is to study the management and the outcome of digestive lesions associated to CEB in four children and to compare our results to the literature. Patients and Methods: A retrospective study of four observations: Two cases of PA and two cases of OS associated to CEB managed in the Paediatric Surgery Department of Fattouma Bourguiba Teaching Hospital in Monastir, Tunisia. Results: Four patients, two of them are 11 and 8 years old, diagnosed as having a dystrophic epidermolysis bullosa since the neonatal period. They were admitted for the investigation of progressive dysphagia. Oesophageal stenosis was confirmed by an upper contrast study. Pneumatic dilation was the advocated therapeutic method for both patients with afavourable outcome. The two other patients are newborns, diagnosed to have a CEB because of association of PA with bullous skin lesions with erosive scars. Both patients had a complete diaphragm excision with pyloroplasty. They died at the age of 4 and 3 months of severe diarrhoea resistant to medical treatment. Conclusion: Digestive lesions associated to CEB represent an aggravating factor of a serious disease. OS complicating CEB is severe with difficult management. Pneumatic dilatation is the gold standard treatment method. However, the mortality rate in PA with CEB is high. Prenatal diagnosis of PA is possible, and it can help avoiding lethal forms.

SFCP P-077 - Traitement laparoscopique du kyste hydatique du rein chez l’enfant

Objectifs le kyste hydatique renal est rare chez les enfants. La chirurgie a ciel ouvert etait la voie d’abord chirurgical traditionnelle. Actuellement, les techniques mini-invasives sont de plus en plus utilisees. Materiels et methodes les auteurs rapportent leur experience de traitement laparoscopique du kyste hydatique du rein chez cinq enfants, colliges entre 2007et 2013. Resultats L’approche etait transperitoneale dans quatre cas et retroperitoneale dans un cas. L’âge des patients a varie de 4 a 14ans. Le kyste etait gauche dans 4 cas. Il etait isole dans deux cas et associe a des localisations hepatique ou splenique dans 3 cas. Les suites eraient simples dans tous les cas. Conclusion le traitement laparoscopique du kyste hydatique du rein est une technique simple et acceptable pour l’enfant. La voie transperitoneale peut etre pratiquee en cas de kyste hydatique renal associe a d’autres localisations intra-peritoneales, alors que la voie retroperitoneale peut etre utilisee pour le traitement des kystes hydatiques renaux isoles.

SFCP P-065 - Invaginations intestinales aigues recidivantes de l’enfant (28cas)

Objectifs Preciser les particularites du diagnostic clinique d’un episode d’invagination intestinale aigue (IIA) recidivante, discuter ses etiologies et etablir une prise en charge therapeutique. Materiels et methodes Etude retrospective de 28 cas d’IIA recidivantes colligees au service de chirurgie pediatrique de Monastir sur une periode de 12ans. Le logiciel SPSS 18ML a ete utilise. Resultats Durant l’etude, 505 patients ont ete traites pour 544 episodes d’IIA. La recidive de l’invagination a ete observee chez 28 patients qui ont presente 39 episodes de recidives soit une frequence de 5.5%. Comparativement a l’episode initial, la symptomatologie clinique lors des recidives n’a pas montre de difference statistiquement significative sauf pour les rectorragies qui etaient presque absentes (p=0.016). Une cause locale favorisant la recidive de l’invagination n’a ete notee que chez un patient ayant un purpura rhumatoide. Conclusions Lors des recidives, les patients sont moins symptomatiques et consultent rapidement. Les recidives sont generalement facilement reductibles par lavement et ne prejugent pas du caractere secondaire de l’invagination.

SFCP CO-76 - Place du traitement chirurgical dans l’hyperinsulinisme congénital persistant

Objectifs L’hyperinsulinisme congenital est une cause rare de l’hypoglycemie chez les nouveau-nes et les nourrissons. Le but de ce travail est d’etablir une demarche diagnostique et therapeutique et d’evaluer le pronostic apres le traitement chirurgical. Materiels et methodes Notre etude est retrospective portant sur cinq cas d’hyperinsulinisme congenital colliges sur une periode de 8 ans. Resultats Le premier malade a subi une pancreatectomie a 90%. L’examen anatomopathologique est en faveur d’une forme atypique. Le deuxieme malade a subi une pancreatectomie a 95%(forme diffuse). Le troisieme malade a eu une pancreatectomie a 70% et devant la persistance de l’hypoglycemie, un elargissement de la pancreatectomie a 95% a ete realise. L’examen anatomopathologique a montre une forme focale. Le quatrieme malade a eu une pancreatectomie a 95%. L’examen anatomopathologique n’a pas montre d’hyperplasie endocrine. Le dernier malade a subi une pancreatectomie a 90%(forme diffuse). Conclusion Une pancreatectomie partielle est indiquee en cas de forme focale, et une pancreatectomie large si une forme diffuse est suspectee. Les resultats postoperatoires sont variables et marques par le risque de diabete insulinodependant et la persistance de l’hypoglycemie.

SFCP P-014 - Problèmes diagnostique et thérapeutique des malformations adénomatoides kystiques des poumons. Expérience personnelle.

Objectif discuter certains problemes diagnostique et therapeutique des malformations adenomatoides kystiques des poumons (MAKP) et prevenir une exerese pulmonaire inutile. Le diagnostic differentiel se pose avec d’autres malformations broncho-pulmoaires ainsi que certaines affections aqcuises. Patients et Methode Etude retrospective de 49 enfants operes pour suspicion de MAKP dans notre service depuis 1996. Analyse d’une experience personnelle de 13 cas d’erreurs diagnostique et therapeutique. Resultats Le diagnostic pre-operatoire a ete etabli sur la radiologie. 43 enfants ont eu une lobectomie. Le diagnostic de MAKP a ete confirme par l’histologie dans 38 cas. Ailleurs, l’examen histologique a conclu a: emphseme interstitial (1cas), infarctus pulmonaire ante-natalet post-natal (2cas), hemangiomatose pulmoanire (1cas), lesion hybride (1cas), abces du poumon, lesions non classees (7cas) et dilatation des bronches (1cas). Conclusion L’attitude diagnostique et therapeutique des MAKP repose sur une collaboration multidisciplinaire. Le diagnostic evoque sur la clinique et la radiologie, necessite une confirmation histologique. Certains problemes diagnostiques necessite une confrontation avec des anatomopathologistes avertis pour eviter une exerse pulmonaire inutile.

SFCP P-110 - Ectopie testiculaire croisée

Introduction L’ectopie testiculaire transverse est une pathologie rare, appelee egalement ectopie paradoxale ou croisee. Elle peut etre associee au syndrome de persistance du canal mullerien dans 30% cas. Objectif Decrire les principes de l’approche clinique et therapeutique d’une telle anomalie Materiel et Methodes Il s’agit d’une etude retrospective des 6 observations d’ectopie testiculaire croisee. Resultats L’âge moyen a ete de 4,3 mois (extremes de 45 j a 1 an). Le motif de consultation a ete une tumefaction inguinale dans 5 cas et un epispadias dans un cas. L’examen clinique a trouve une hernie inguinale d’un cote et une ectopie testiculaire avec testicule non palpable de l’autre cote dans 5 cas. La decouverte etait en per-operatoire dans tous les cas. Une biopsie testiculaire a ete faite chez 2 patients. Le traitement a consiste a l’abaissement trans-septal du testicule controlateral dans trois cas, a sa translocation dans 2 cas et a l’abaissement testiculaire en 2 temps dans un cas. Conclusion L’ectopie testiculaire croisee est une anomalie rare, dont la pathologie est incertaine. La laparoscopie constitue actuellement un moyen diagnostic et therapeutique.