Wlodzimierz Kuroczynski

Changes in lymphocyte subsets after cardiac surgery in children.

Abstract. Children undergoing cardiopulmonary bypass (CPB) operations have an increased risk of developing severe infections. Impairment of the immune system may contribute to the development of sequelae such as capillary leaks, pulmonary dysfunction and auto-immune reactions. The objective of this study was to investigate the impact of cardiac surgery with CPB on the immune system of infants and young children. We conducted a prospective study to investigate the changes in circulating lymphocyte subpopulations in a sample of 21 consecutive infants and young children undergoing cardiac surgery for congenital heart disease. The following statistically significant (P<0.05) results were obtained: leucocyte counts rose 6 h after surgery due to the increase in neutrophils. Absolute T-cell number and absolute T-helper cell number decreased within 24 h after CPB. The proportion of T-cells expressing the T-cell receptor γδ as well as natural killer cells increased during CPB. In contrast, the proportion of T-cells expressing activation markers (CD25, CD45R0) decreased within 24 h after CPB, as did the number of cells expressing adhesion molecules (CD11b and ICAM). Conclusion: during cardiac surgery with cardiopulmonary bypass, absolute natural killer cell counts increase while T-cells decrease, presumably due to an extravasation or adhesion of activated T-cells. The relevance of this finding regarding the risk of infection is discussed.

Gene expression profiling of human stenotic aorto-coronary bypass grafts by cDNA array analysis

OBJECTIVE Aorto-coronary bypass graft disease with its increasing clinical signification represents an unsolved problem in cardiological and heart surgery practice. Late occlusion of autologous saphenous vein grafts is due to medial and neointimal thickening secondary to migration and proliferation of smooth muscle cells (SMCs) and the subsequent formation of atherosclerotic plaques. This study is aimed at identifying differentially expressed genes in human stenotic bypass grafts to detect unknown pathomechanism and to identify novel targets for prophylactic treatment options. METHODS Stenotic saphenous aorto-coronary bypass grafts (n=5) were retrieved during re-do aorto-coronary bypass surgery. Ungrafted saphenous vein segments (n=5) were taken from the same group of patients and served as internal controls. cDNA samples were prepared and hybridized to cDNA arrays. RESULTS Some of the differentially expressed genes complied with expected gene expression including upregulation of c-jun and CDK10. In addition, previously unidentified gene expression patterns were detected such as upregulation of HSP70, fibronectin1, erbB3 proto-oncogene and c-myc. To confirm the latter finding, upregulation of c-myc in neointimal and medial SMCs of stenotic graft segments was confirmed by in situ hybridization studies and by immunohistochemistry. CONCLUSION Gene expression patterns of human stenotic bypass grafts retrieved by re-do operations can be reliably analyzed by cDNA array technology. With this technique, new therapeutic targets in patients could be identified as shown by the findings regarding c-myc. c-myc is a proto-oncogene acting as a transcription factor and blocking c-myc has shown a reduction of neointima formation in animal models. Our study yields a rational for the use of antisense c-myc oligonucleotides to reduce neointima formation and to avoid stenosis in patients.

Die Behandlung supravalvulärer Pulmonalstenosen nach Arteriellen Switch-Operationen (ASO)

The aim of this study was to evaluate the incidence of postoperative pulmonary supravalvular stenosis in patients with d-TGA and to assess the rate of success or failure of balloon angioplasty.    Out of 70 patients with d-TGA 67 patients underwent successful arterial switch operation. Twelve children developed severe supravalvular pulmonary stenosis with a peak gradient above 50 mmHg (range: 50–120 mmHg). In these patients 19 high pressure dilatations were performed up to a diameter of 130% of the native valve dimension. The mean age at angioplasty was 17 months (range: 3–36 months). Successful intervention was defined as a >50% decrease of predilatation peak pressure gradient or right ventricular pressure <50 mmHg. Dilatations were performed without complications. Complete resolution was primarily achieved in 1 patient. In 7 patients the pressure gradients could be reduced to 10–45 mmHg (mean: 25 mmHg). In another two patients a palliative stent-implantation into the pumonary trunk was neccessary to reduce the pressure gradient. Because unsuccessful intervention, two patients needed subsequent operation. During follow-up of 6–9 months after intervention severe restenosis occurred in 3 patients (2 after stent-implantation; 1 after re-re-dilatation) who then also needed operation. Balloon dilatation should be the first treatment in patients with pulmonary stenosis after ASO in TGA owing to the low complication rate and the potential benefit of this procedure. Recurrent and combined stenoses with narrow pulmonary valve annulus should be treated surgically. Die Arterielle Switch-Operation (ASO) ist heute die chirurgische Methode der Wahl zur anatomischen Korrektur der Transposition der großen Gefäße (TGA). Als häufigste postoperative Komplikationen treten valvuläre- und supravalvuläre Pulmonalstenosen auf. Manche davon müssen nachdilatiert oder operativ beseitigt werden. In dieser Arbeit möchten wir unsere Erfahrung mit der Behandlung von Pulmonalstenosen nach ASO bei d-TGA vorstellen. Von Januar 1994 bis Mai 2000 wurde in unserer Klinik bei 70 Patienten mit d-TGA im Alter von 1 Tag bis 7 Wochen (im Mittel 7 Tage) eine ASO durchgeführt. Drei Patienten sind in postoperativen Verlauf innerhalb der ersten 2 Jahre nach Einführung dieser Methode gestorben. Bei 62 von 67 überlebenden Patienten wurden die exzidierten Sinus der Neo-Pulmonaliswurzel mittels autologer „Hosen-förmiger” Perikardflicken rekonstruiert. Bei 12 Kindern entwickelten sich im postoperativen Verlauf hochgradige Pulmonalstenosen mit Spitzengradienten von >50mmHg (50–120mmHg). Bei diesen Patienten wurden im Alter von 3–36 Monaten (im Mittel 17 Monate) insgesamt 19 Dilatationen durchgeführt (im Mittel 1,6 pro Patient). Eine vollständige Beseitigung des Gradienten konnte bei einem Patienten erreicht werden. Bei 7 Patienten konnte der Druckgradient auf 10–45mmHg (im Mittel 25mmHg) gesenkt werden, bei 2 weiteren Kindern erfolgte eine zusätzliche Stentimplantation in den Truncus pulmonalis. Wegen unbefriedigender Ergebnisse wurde bei zwei Kindern eine baldige operative Intervention notwendig. In 6–9 Monaten nach Ballondilatation entwickelte sich bei 3 Patienten wieder eine Pulmonalstenose (2 nach Stentimplantation und 1 nach Re-Re-Dilatation). Die Interventionen konnten komplikationslos durchgeführt werden. Die Ballondilatation von postoperativen Pulmonalstenosen nach ASO kann als erste therapeutische Option mit geringem Risiko durchgeführt werden. Rezidivstenosen, insbesondere kombinierte Stenosen mit engem Pulmonalklappenring und supravalvulärer Stenose, sollten aber der chirurgischen Therapie vorbehalten bleiben.

Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: mid-term results after surgical correction

ObjectivesChildren with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) are at risk for myocardial infarction and death. This retrospective study shows the mid-term follow-up after the use of aortic implantation and alternative methods to achieve coronary transfer.MethodsSince 1990 seven consecutive children underwent primary repair of ALCAPA. Age at operation ranged from 2 to 71 months (median 11 months). Operative techniques included ligation (n = 1), intrapulmonary tunnel (n = 1), and aortic implantation (n = 5). One patient with severe mitral valve incompetence underwent additional mitral valve replacement. A 4-month-old patient was successfully treated after the operation with a left heart assist device.ResultsOne death in the series occurred at 2 weeks after intrapulmonary tunneling. The mid-term results were evaluated in the six survivors with a follow-up mean of 98 months (ranged 58–168). In all surviving patients with two-vessel coronary blood supply, left ventricular end-diastolic volume and left ventricular ejection fraction returned to near normal values 2–12 months postoperatively. The mitral valve incompetence decreased in all patients with a native mitral valve. One patient with coronary ligation showed severe mitral valve regurgitation and received additional mitral valve replacement concomitantly. Six years after primary valve replacement of a 21 mm SJM (Saint Jude Medical) a change of the mechanical valve to a 27 mm valve was necessary because of development of severe stenosis due to growth.ConclusionsIt is always preferable to establish an antegrade flow of oxygenated blood through the coronary arteries and to create a two-coronary artery system. Mitral valve annuloplasty or replacement may be necessary for patients with severe mitral valve incompetence.

The Fontan-Operation: From Intra- to Extracardiac Procedure

PURPOSE For treatment of univentricular heart, the Fontan operation has been established as the definitive palliation. The current controversy is mainly based on the high incidence of arrhythmias after an intra-atrial lateral tunnel Fontan operation. METHODS From January 1995 until April 2002, 46 children underwent a Fontan-type operation with or without a small fenestration. In 33 patients (group I) an intracardiac tunnel and in 13 patients (group II) an extracardiac conduit procedure was performed. PRINCIPAL FINDINGS There was no perioperative mortality. All patients showed postoperative a significant increase of arterial oxygen saturation, from 76 to 86% after surgery with fenestration, or to 90.5% without fenestration respectively. In patients with fenestration procedure, the saturation rose to 90% after closure of fenestrations 9 to 12 months after operation. CONCLUSIONS Modified Fontan operations can be performed in normothermia on the beating heart with acceptable mortality. The extracardiac conduit Fontan procedure has the benefits of less surgical injury and a higher intraoperative flexibility.

Entwicklung der Fontan-Prozedur als Behandlungskonzept für Kinder mit angeborenen komplexen Herzfehlern

ZusammenfassungDas Spektrum der angeborenen Herzfehler reicht von sehr einfachen bis hin zu extrem komplexen Anomalien. Es ist noch gar nicht sehr lange her, dass die Prognose für Kinder mit einem univentrikulären Herzfehler, wie z. B. Trikuspidalatresie, Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum, “double-inlet left ventricle” etc., als schlecht bezeichnet wurde. Eine solche Aussage ist nach heutigem Kenntnisstand nicht mehr gerechtfertigt. Ohne ein ausgefeiltes chirurgisches Behandlungskonzept erreichen diese Kinder auch heutzutage nur eine geringe Belastbarkeitsstufe und geraten leicht in die soziale Isolierung. Als Behandlungsmethode der univentrikulären Herzfehler hat sich konzeptionell die funktionelle Korrektur in mehreren Stufen, die sog. Fontan-Operation, durchgesetzt. Die Weiterentwicklung operativer Behandlungsmaßnahmen und die Möglichkeiten einer sehr frühzeitigen Diagnostik in den letzten 30 Jahren haben es ermöglicht, dass derzeit bis zu 90% der betroffenen Kinder überleben können.AbstractThe spectrum of congenital heart defects reaches from very simple to extremely complex anomalies. 3 decades earlier, the prognosis of children with univentricular heart defects was poor. The Fontan procedure has been offered to patients with a variety of complex cyanotic heart diseases and has resulted in decreased mortality. This review summarizes the development and modifications of the Fontan procedure. The advances in preoperative, intraoperative und postoperative patient management have resulted in greatly improved survivals for even the most complex congenital defects. Over the past 3 decades, the survival of infants with critical congenital heart defects has increased to 90%.

Die Eversions-Endarterektomie der A. carotis interna als Simultanoperation in der Koronarchirurgie

Zusammenfassung Im Zeitraum von Oktober 1993 bis Oktober 1996 wurde bei 27 Patienten simultan zur Koronaroperation eine Eversions-Endarterektomie (EEA) der A. carotis interna durchgeführt. Präoperativ hatten 2 Patienten eine Hemiparese erlitten, 3 Patienten hatten über transitorisch ischämische Attacken (TIA) berichtet. Bei den übrigen Patienten mit asymptomatischer Karotis-Interna-Stenose wurde die Operationsindikation aufgrund einer hochgradigen, wenn auch klinisch asymptomatischen Stenosierung (>90%) gestellt. Bei 23 Patienten lag eine einseitige Karotisstenose vor, bei 4 Patienten war auch die Gegenseite bis maximal 70% stenosiert, wobei sich die Wahl der Operationsseite nach der klinischen Symptomatik oder dem Grad der Stenose richtete. Insgesamt 5 Patienten zeigten eine Elongation der A. carotis interna mit Knickbildung. Ausgeschlossen von der EEA wurden 6 Patienten mit einseitiger Karotis-Interna-Stenose und gleichzeitigem Verschluß der Gegenseite, die mit konventioneller Thrombendarterektomie und Patch-Plastik operiert wurden.Die mittlere Abklemmzeit der A. carotis betrug 12,6 (±3,5) min. Eine intraluminale Shunteinlage fand in keinem Fall statt. Peri- und postoperativ kam es bei keinem Patienten zu einer neu aufgetretenen neurologischen Symptomatik. Duplex-B-Kontrollen der Karotisbifurkation unmittelbar perioperativ zwischen Tag 5 und 7 sowie postoperativ nach im Mittel 12,6 (±6,8) Monaten zeigten unauffällige Strömungsverhältnisse im Bereich der Karotis-Neobifurkation.Die Karotis-Eversions-Endarterektomie stellt ein sicheres und rasches operatives Verfahren dar, um im Zusammenhang mit der Herzoperation eine einseitige Karotis-Läsion zu desobliterieren und gleichzeitig eine Verkürzung des elongierten Gefäßabschnittes vorzunehmen.Summary Coronary artery bypass grafting combined with eversion endarterectomy of the internal carotid artery was performed in 27 patients between October, 1993, and October, 1996. Preoperatively, 2 patients had suffered hemiparesis.Among the remaining patients who presented with asymptomatic stenosis of the internal carotid artery the indication for surgery was based on a hemodynamically significant stenosis of at least 90%. In 23 patients the stenosis was unilateral whereas in 4 patients bilateral stenosis of the internal carotid artery with a maximum of 70% was present. In these patients the choice of the operative site was based on clinical symptoms or on the degree of the stenosis. In 5 patients kinking of the internal carotid artery was demonstrated. Patients with unilateral stenosis of the internal carotid artery and contralateral occlusion underwent conventional thrombendarterectomy with patch plasty. The mean clamping time for the carotid artery was 12.6 minutes (±3,5 minutes). An intraluminal shunt was not used in any patient. No patient suffered from persistent neurological symptoms associated with the procedure. Ultrasound evaluation of the carotid bifurcation between postoperative day 5 and 7 as well as after a mean period of 12.6 (±6.8) months revealed an unimpeded flow pattern within the carotid bifurcation.Eversion endarterectomy in conjunction with open heart surgery represents a safe and fast operative procedure to completely desobliterate unilateral carotid lesions with optional shortening of an elongated vascular segment.

Intra- or extracardiac Fontan operation? A simple strategy when to do what.

Introduction The complete Fontan circulation is the definite palliation for many complex congenital cardiac lesions. After bi-directional Glenn anastomosis (BDG), two well-established techniques – intracardiac tunneling and extracardiac prosthesis – are available for completion, although the choice of technique is still a matter of debate. Material and methods We retrospectively reviewed the surgical and clinical records of patients with single ventricle physiology, who underwent intracardiac (group I) or extracardiac (group II) Fontan palliation after BDG. Results Complete data were available in 72 patients. Thirty-eight patients received intracardiac (median weight: 12.6 kg) and 34 patients extracardiac repair (median weight: 15.6 kg). Patients with intracardiac tunneling had longer cardiopulmonary bypass (CBP) time (170 min vs. 104 min; p < 0.001), longer ventilatory (39 h vs. 21 h; p = 0.009) and longer inotropic support (48 h vs. 10 h; p < 0.001). Ventilatory and inotropic support were dependent on CPB (r = 0.69 and r = 0.637) and on aortic cross-clamping (r = 0.785 and r = 0.705 only group I), but not dependent on age, weight or pulmonary artery pressure (PAP). Conclusions Both techniques are feasible without perioperative mortality. Normally developed children with good hemodynamics after BDG received an elective extracardiac procedure without fenestration later. Patients with developmental retardation, severe progressive cyanosis, myocardial dysfunction, or moderate to severe atrio-ventricular valve insufficiency are scheduled for an earlier intracardiac baffle repair with routine fenestration, as they are at higher risk. Prolonged CPB and aortic cross-clamping times adversely impact the early postoperative course. Further strategies must be developed to avoid these effects, particularly in the patient group at higher imminent risk.

Entwicklung der Fontan-Prozedur als Behandlungskonzept für Kinder mit angeborenen komplexen Herzfehlern@@@Development of the Fontan Procedure as Therapeutic Concept for Children with Complex Congenital Heart Disease

ZusammenfassungDas Spektrum der angeborenen Herzfehler reicht von sehr einfachen bis hin zu extrem komplexen Anomalien. Es ist noch gar nicht sehr lange her, dass die Prognose für Kinder mit einem univentrikulären Herzfehler, wie z. B. Trikuspidalatresie, Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum, “double-inlet left ventricle” etc., als schlecht bezeichnet wurde. Eine solche Aussage ist nach heutigem Kenntnisstand nicht mehr gerechtfertigt. Ohne ein ausgefeiltes chirurgisches Behandlungskonzept erreichen diese Kinder auch heutzutage nur eine geringe Belastbarkeitsstufe und geraten leicht in die soziale Isolierung. Als Behandlungsmethode der univentrikulären Herzfehler hat sich konzeptionell die funktionelle Korrektur in mehreren Stufen, die sog. Fontan-Operation, durchgesetzt. Die Weiterentwicklung operativer Behandlungsmaßnahmen und die Möglichkeiten einer sehr frühzeitigen Diagnostik in den letzten 30 Jahren haben es ermöglicht, dass derzeit bis zu 90% der betroffenen Kinder überleben können.AbstractThe spectrum of congenital heart defects reaches from very simple to extremely complex anomalies. 3 decades earlier, the prognosis of children with univentricular heart defects was poor. The Fontan procedure has been offered to patients with a variety of complex cyanotic heart diseases and has resulted in decreased mortality. This review summarizes the development and modifications of the Fontan procedure. The advances in preoperative, intraoperative und postoperative patient management have resulted in greatly improved survivals for even the most complex congenital defects. Over the past 3 decades, the survival of infants with critical congenital heart defects has increased to 90%.

Analyse der chirurgischen Therapie des Vorhofscheidewanddefektes (ASD) bei Adoleszenten und Erwachsenen

ZusammenfassungFragestellungZiel unserer Studie war die Erfassung und Analyse der Langzeitergebnisse bei adoleszenten und adulten Patienten nach operativer Therapie des Atriumseptumdefektes (ASD).MethodikWir analysierten 106 konsekutive Patienten, die wegen eines Atriumseptumdefektes (ASD) im Alter von 16 bis 74 Jahren (Alter: 39,2±16,3 J; w:m/69: 37) in einem Zeitraum von 15 Jahren operiert wurden.Ergebnisse16% der Patienten boten präoperativ Herzrhythmusstörungen. Diese waren bei einem Alter von über 50 Jahren signifikant häufiger (p=0,001). 78 Patienten (74%) zeigten eine Rechtsherzbelastung im EKG oder im TTE/TEE. 36% davon wiesen eine pulmonale Hypertonie auf. Sowohl der systolische als auch der mittlere Pulmonalarteriendruck korrelierten positiv mit dem Alter des Patienten (r=0,3; p=0,007 bzw. r=0,22; p=0,046). 12 Patienten (11,3%) hatten präoperativ embolische Ereignisse: 5 Apoplex, 5 rezidivierende TIA- und 2 periphere Emboliefälle. Die perioperative Mortalität betrug 0%. Ein Follow-up war bei 73 Patienten (69%) nach 5,4 Jahren möglich (Min.: 0,84, Max. 14,1 Jahre). 53% der Patienten mit präoperativen Herzrhythmusstörungen wiesen zum Zeitpunkt des Follow-up einen Sinusrhythmus auf. Im Schnitt hatte sich das Patientenkollektiv um 1,3 NYHA-Klassen verbessert. Die Verbesserung in der NYHA-Klassifikation war unabhängig vom Alter zum Zeitpunkt der Operation (p>0,05). Die 5- bzw. 10-Jahres-Überlebensrate betrug unabhängig vom präoperativen Pulmonalarteriendruck nach Kaplan-Meier 97 bzw. 93%.SchlussfolgerungDie Langzeitergebnisse der chirurgischen Behandlung adoleszenter und adulter Patienten mit ASD zeigen eine deutliche Verbesserung der Rhythmusstörungen sowie des NYHA-Stadiums und damit der Lebensqualität.SummaryBackgroundThe aim of this study was the analysis of the long-term follow-up of young and adult patients with atrial septal defect after surgical therapy.MethodsWe analyzed 106 patients with atrial septal defect (ASD) between 16 and 74 years (mean 39.2±16.3 y; w:m/69 : 37) who underwent a surgical defect closure over a 15 year period.ResultsIn 16% of the patients cardiac arrhythmias were observed in the preoperative period. The incidence of arrhythmias was significant higher in the patient group over 50 years (p=0.001). 78 patients (74%) showed a right heart volume overload in the ECG and echocardiography, while 36% had a pulmonary hypertension. Twelve patients (11.3%) had emobolic events: 5 patients with apoplexy, 5 with transitory ischemic attack and 2 patients with peripheral embolism. The perioperative mortality was 0%. A follow-up was performed with 73 patients (69%) within 5.4 years after operation (min: 0.84, max: 14.1 years). 53% of patients with preoperative arrhythmia showed regular sinus rhythm. The NYHA stadium of the study group was 1.3 NYHA class lower than preoperative irrespective of age and year of operation (p>0.005). The 5 and 10 year survival rate was 97 and 93%, respectively, independent of pulmonary arterial pressure.ConclusionsAdolescent and adult patients with ASD have a benefit of surgical therapy in reduced arrhythmia rate and improvement in their NYHA class and thus in their quality of life.