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Você sabe como o ALCL é causado por mutações nas células T?
Você sabia que a proliferação defeituosa de células T pode levar a um tipo de câncer chamado linfoma anaplásico de grandes células (ALCL)? O LAGC pertence a um grupo de linfomas não-Hodgkin caracterizados pela proliferação anormal de células T e é considerado uma entidade unificada, especialmente em crianças. De acordo com os Centros de Controle e Prevenção de Doenças, a incidência de ALCL nos Estados Unidos é de aproximadamente 0,25 casos por 100.000 pessoas.
O LAGC pode ser classificado em quatro tipos com base em achados microscópicos; esses tipos diferem significativamente em anormalidades genéticas, prognóstico e tratamento. O mais recente sistema de classificação da OMS o atualizou e dividiu em ALCL ALK-positivo, ALCL ALK-negativo, ALCL cutâneo primário (pcALCL) e ALCL associado a implante mamário (BIA-ALCL).
"ALCL ALK-positivo e ALK-negativo são ambos linfomas sistêmicos agressivos. A diferença entre os dois é a presença ou ausência de proteína ALK anormal."
ALK (gene associado ao câncer de pulmão de células não pequenas) é uma proteína localizada no cromossomo 2. Sua mutação leva à produção de proteínas anormais, promovendo ainda mais a proliferação celular. No ALCL ALK-positivo, parte do gene ALK se funde com outro gene para formar um produto anormal chamado "gene de fusão". Essa fusão resulta em mais atividade ALK. Essa sinalização anormal desencadeia comportamentos como proliferação e sobrevivência celular que podem promover malignidade.
Características do linfoma de grandes células ALK-positivo
ALCL ALK-positivo é mais comum em adolescentes e adultos jovens e geralmente é diagnosticado quando a doença progrediu para o estágio III ou IV. Muitos pacientes apresentam sintomas sistêmicos, como febre, suores noturnos, perda de peso e gânglios linfáticos inchados. A presença de células tumorais na medula óssea chega a 40%.
"Cerca de 90% dos pacientes jovens produzirão autoanticorpos contra a proteína de fusão ALK."
Diagnóstico e tratamento
O diagnóstico de ALCL ALK-positivo depende principalmente do exame histológico e imunológico dos tecidos, que geralmente mostram infiltração semelhante a tumor e contêm uma variedade de células características. Para o diagnóstico, é crucial detectar a presença da proteína de fusão ALC. Seu método de tratamento inclui o uso de uma combinação de anticorpos anti-CD30 e medicamentos quimioterápicos, que tem efeitos significativos.
Linfoma de grandes células ALK-negativo
Por outro lado, pacientes com ALCL ALK-negativo são geralmente mais velhos e apresentam principalmente doença dos linfonodos. Embora seu prognóstico seja frequentemente considerado pior do que o do ALCL ALK-positivo, essa percepção pode estar relacionada à idade no momento do diagnóstico e ao estágio de progressão da doença. Estudos recentes mostraram que a diferença prognóstica entre os dois pode não ser tão óbvia quanto observada anteriormente.
Linfoma predominantemente cutâneo indiferenciado de grandes células
pcALCL é um dos linfomas de pele mais comuns e geralmente aparece como uma protuberância vermelha na pele. As características histológicas das lesões mostram que "células marcadoras" características também podem estar presentes nas células tumorais. Embora esse tipo de linfoma progrida mais lentamente, ele ainda pode metastatizar para os gânglios linfáticos em casos raros.
Direções futuras do ALCL
Atualmente, a pesquisa sobre ALCL ainda está em andamento, especialmente o aprofundamento da compreensão de suas características genéticas e moleculares, o que fornece um possível caminho para tratamento personalizado no futuro. O tratamento para ALCL varia dependendo da situação específica do paciente e pode incluir estratégias como quimioterapia, terapia direcionada e transplante de células-tronco.
À medida que aprendemos mais sobre o LAGC, encontraremos tratamentos inovadores para esse câncer no futuro?
