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Por que células anormais em ALCL são tão difíceis de identificar? Decodificando suas principais características!
Entre os vários tipos de linfoma, o linfoma anaplásico de grandes células (ALCL) é um tipo de linfoma não-Hodgkin que é causado principalmente pela proliferação descontrolada de células T anormais. Considerado especialmente um dos tipos mais comuns de linfoma periférico, o ALCL é responsável por aproximadamente 10% de todos os linfomas periféricos em crianças. Enquanto isso, a incidência de ALCL nos Estados Unidos é de apenas 0,25 casos por 100.000 pessoas, o que confunde muitos especialistas médicos sobre seu diagnóstico.
"O desafio diagnóstico do LAGC está em suas apresentações clínicas e tratamentos amplamente variáveis, o que o torna extremamente confuso no exame patológico."
Em 2016, a OMS classificou o ALCL em quatro tipos diferentes, incluindo ALCL ALK-positivo, ALCL ALK-negativo, ALCL cutâneo primário e ALCL associado a implantes mamários. Cada subtipo tem diferenças significativas em anormalidades genéticas, progressão clínica e prognóstico, o que sem dúvida complica o diagnóstico e o tratamento do ALCL.
Características de “célula de referência” do ALCL
ALCL é definida pelos resultados do exame do tecido patológico, especialmente a observação de certas "células características". Essas células geralmente apresentam núcleos incomuns em formato de rim ou ferradura, exibem aparelho de Golgi proeminente e expressam a proteína marcadora tumoral CD30 em sua membrana de superfície. A presença dessas células é crucial para um diagnóstico definitivo de ALCL.
"Em muitos casos, o número de células marcadoras está intimamente relacionado à gravidade da doença."
Diferentes tipos de ALCL e seus desafios
ALCL ALK-positivo é encontrado principalmente em crianças e adultos jovens, e a maioria dos casos progrediu para o estágio III ou IV no momento do diagnóstico. Os pacientes geralmente apresentam sintomas sistêmicos, como febre, suores noturnos e perda de peso, enquanto linfadenopatia e infiltração de células tumorais também são relativamente comuns. Em contraste, o ALCL ALK-negativo ocorre principalmente em pacientes idosos, e suas manifestações clínicas são relativamente raras, frequentemente acompanhadas de infiltração de linfonodos, enquanto a infiltração periférica é responsável por apenas um pequeno número de casos.
“O ALCL ALK-negativo é muito semelhante a outros linfomas de células T CD30-positivos em termos de características patológicas e mutações genéticas, o que aumenta a dificuldade do diagnóstico.”
Anormalidades genéticas e moleculares
No ALCL ALK-positivo, a proteína de fusão NPM1-ALK pode ser detectada em cerca de 80-85% dos casos, sendo formada pela fusão do gene NPM1 e do gene ALK. Entretanto, no ALCL ALK-negativo, diferentes anormalidades genéticas podem ser observadas, como o rearranjo do gene DUSP22-IRF4. Acredita-se que essas anormalidades genéticas desempenhem um papel importante no desenvolvimento do LAGC.Diagnóstico e Prognóstico
O diagnóstico de ALCL geralmente se baseia em exames histológicos e imunológicos, especialmente exames histológicos patológicos de amostras de linfonodos. Entre os diferentes tipos de ALCL, o tratamento mais comum para pacientes ALCL-positivos inclui um regime de tratamento combinado com um anticorpo anti-CD30, que também está passando por mais ensaios clínicos; enquanto pacientes ALK-negativos geralmente dependem da quimioterapia tradicional.
Importância do tratamentoAtualmente, as opções de tratamento para ALCL ALK-positivo geralmente incluem quimioterapia e anticorpos monoclonais, como brentuximabe vedotina, enquanto o ALCL ALK-negativo tende a ser tratado com terapias mais agressivas. Essas opções de tratamento são essenciais para o prognóstico futuro do paciente e podem ter um impacto significativo na sobrevida geral do paciente.
“A escolha do tratamento depende frequentemente da idade do paciente, do estado de saúde e do tipo de ALCL, tornando o julgamento da equipa médica particularmente importante.”
Assim, embora os caminhos de diagnóstico e tratamento para o linfoma anaplásico de grandes células estejam se tornando mais claros, as características das células anormais continuam a apresentar desafios para os profissionais médicos. Poderemos encontrar ferramentas de diagnóstico e opções de tratamento mais eficazes no futuro para enfrentar esses desafios?
