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Existem quatro tipos diferentes de ALCL. Como diagnosticá-los para evitar erros de diagnóstico?
Existem muitos tipos de linfoma maligno, entre os quais o linfoma anaplásico de grandes células (ALCL) é uma categoria importante de linfoma não-Hodgkin. O LAGC surge de células T anormais e pode resultar em uma variedade de manifestações clínicas. De acordo com a classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS), o LAGC pode ser dividido em quatro tipos, cada um com diferentes anormalidades genéticas, prognóstico e tratamento.
“ALCL é uma doença complexa que requer diagnóstico preciso para distinguir entre os quatro tipos diferentes.”
Quatro tipos de ALCL
Os quatro principais tipos de ALCL incluem: ALCL ALK-positivo (ALCL ALK+), ALCL ALK-negativo (ALCL ALK−), ALCL cutâneo primário (pcALCL) e ALCL associado a implante mamário (BIA-ALCL). Esses tipos diferem significativamente na apresentação clínica e nas anormalidades genéticas.
ALCL ALK-positivo
ALCL ALK-positivo é mais comum em crianças e adultos jovens e geralmente se apresenta com sintomas sistêmicos, como febre, suores noturnos e perda de peso. Pacientes com esse tipo geralmente apresentam doença avançada no momento do diagnóstico, com sintomas sistêmicos presentes em aproximadamente 75% dos casos. Esse tipo de diagnóstico se baseia principalmente em exames patológicos e testes imunológicos, que geralmente revelam "células marcadoras" características. Essas células expressam fortemente proteínas de fusão CD30 e ALF em sua superfície.
"O diagnóstico de ALCL não depende apenas do exame microscópico, mas também requer testes moleculares precisos para determinar o tipo."
ALCL ALK-negativo
ALCL ALK-negativo é comum em pacientes de meia-idade e idosos, e os pacientes geralmente são mais velhos que os ALK-positivos. A maioria dos pacientes apresenta doença avançada no momento do diagnóstico e esses pacientes não apresentam autoanticorpos ALK. Embora sejam considerados de prognóstico ruim, os LAGC ALK-positivos e ALK-negativos têm prognósticos semelhantes quando pareados por idade e grau clínico.
ALCL cutâneo primário (pcALCL)
pcALCL é um tipo de linfoma cutâneo de células T que geralmente aparece na pele de pacientes de meia-idade e idosos, principalmente com lesões cutâneas. Essas lesões podem se apresentar como massas vermelhas únicas ou múltiplas e, na maioria dos casos, não metastatizam para os gânglios linfáticos ou outros órgãos. Esse tipo geralmente tem um curso benigno, mas pode recorrer em alguns casos.
LAGC associada a implante mamário (LAGC-BIA)A ocorrência de BIA-ALCL está relacionada principalmente aos implantes mamários e geralmente é descoberta muitos anos após a cirurgia de implante, sendo as principais manifestações de deformação local e dor.
Como diagnosticar corretamente o LAGC?
O diagnóstico de ALCL requer uma combinação de exames histológicos e imuno-histoquímicos, especialmente a detecção de proteínas de fusão CD30 e ALK, para distinguir corretamente seus tipos. Além disso, a identificação de anormalidades genéticas nas células ajuda a determinar planos de tratamento.
Conclusão"A pesquisa genética está se tornando cada vez mais importante no processo de diagnóstico e pode melhorar efetivamente o direcionamento do tratamento."
Dada a complexidade do LAGC, o diagnóstico preciso é o fator-chave para o sucesso do tratamento. A equipe médica precisa avaliar abrangentemente as manifestações clínicas e os resultados dos exames relevantes para desenvolver um plano de tratamento individualizado. Se o ALCL pode ser detectado e classificado com precisão em seus estágios iniciais é a chave para melhorar as chances de sobrevivência dos pacientes. Isso também nos faz pensar se temos mais fatores de risco não descobertos que afetam o diagnóstico e o tratamento precoces do ALCL?
