O carcinoma adrenocortical (ACC) é um câncer agressivo originado do córtex adrenal, que é o principal responsável pela produção de hormônios esteróides. Esse câncer apresenta características clínicas diferentes em diferentes faixas etárias, principalmente entre crianças e adultos. Estudos apontam que a incidência é maior em crianças menores de cinco anos e em adultos de 30 a 40 anos, mas a incidência global desta doença ainda é muito baixa, com uma taxa de incidência anual de um a dois casos por milhão de pessoas .
O câncer adrenocortical está intimamente associado a várias síndromes hormonais, incluindo a doença de Cushing, a síndrome de Conn e possíveis sintomas masculinos ou femininos.
Em crianças, a maioria dos cânceres adrenais são tumores funcionais, e o sintoma mais comum é a virilização, seguida pela doença de Cushing e puberdade precoce. A presença de tumores funcionais leva à secreção anormal de hormônios no corpo, o que impulsiona o aparecimento desses sintomas. Por exemplo, os sintomas de virilização podem incluir excesso de pelos faciais e corporais, dependência da pele e aumento dos órgãos genitais. Esses sintomas são particularmente pronunciados em meninos, e os médicos estarão altamente alertas a essas condições.
Em comparação com crianças, a doença de Cushing é o sintoma mais comum de câncer adrenal em adultos, com sintomas que incluem ganho de peso, atrofia muscular, estrias roxas no abdômen e rosto enluarado. O segundo são os sintomas de virilização, que são sintomas de excesso de hormônios masculinos que afetam pacientes do sexo feminino. Para pacientes do sexo masculino, podem ocorrer sintomas feminizantes, como aumento dos seios e perda de libido. Embora a síndrome de Conn (excesso de mineralocorticóides) seja relativamente rara em adultos, a ocorrência de sintomas de hipertensão e hipocalemia ainda requer atenção médica.
Todos os pacientes com suspeita de câncer adrenocortical devem ser cuidadosamente avaliados quanto a sintomas de síndromes hormonais associadas.
Para o diagnóstico de câncer adrenocortical, as anormalidades hormonais devem primeiro ser confirmadas por meio de exames laboratoriais. Por exemplo, os achados laboratoriais da doença de Cushing incluem aumento de açúcar no sangue e cortisol urinário, e o virilismo é diagnosticado pelo excesso de androstenediona e desidroepiandrosterona séricas. Os estudos de imagem também são críticos, muitas vezes com tomografia computadorizada ou ressonância magnética para determinar a localização do tumor e avaliar sua extensão de invasão no tecido circundante.
Se a cirurgia for realizada, o diagnóstico de câncer adrenocortical geralmente é confirmado durante o exame anatomopatológico. Esses tumores geralmente apresentam aparência maior, com coloração amarelada na superfície da massa, acompanhada de sangramento e necrose. O exame microscópico mostra que as células tumorais frequentemente apresentam atipia e podem invadir o tecido circundante.
Atualmente, o único tratamento que pode oferecer chance de cura é a ressecção completa do tumor. Nos casos em que o tumor invadiu grandes vasos sanguíneos, a cirurgia ainda é uma opção viável. Apesar disso, muitos pacientes não podem ser submetidos à cirurgia devido a problemas de saúde que não os qualificam para a cirurgia. Se a cirurgia não for possível, a radioterapia ou outros tratamentos paliativos podem ser uma opção. Para a quimioterapia, costuma-se escolher um regime que inclua mitotano, um medicamento que inibe a síntese de esteróides.
O prognóstico do câncer adrenocortical geralmente depende da idade do paciente e do estágio do tumor. Mas mesmo assim, a taxa de sobrevida global em cinco anos é de cerca de 50%, e a taxa de sobrevida livre de doença em cinco anos para pacientes com ressecção completa é de cerca de 30%.
Embora o câncer adrenocortical seja relativamente raro, mas agressivo, os sintomas e a progressão da doença variam entre as faixas etárias. É possível melhorar a eficiência do diagnóstico e do tratamento para melhor enfrentar os desafios desta doença?