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Do silêncio à surpresa: como o paraganglioma se esconde em seu corpo?
Paraganliomas são tumores neuroendócrinos raros que podem se desenvolver em diferentes partes do corpo, incluindo cabeça, pescoço, tórax e abdômen. Quando esse tumor ocorre na glândula adrenal, ele é chamado de feocromocitoma. Estima-se que a incidência desse tumor seja de cerca de 1 em cada 300.000 pessoas. Como não há testes para determinar tumores benignos ou malignos, o acompanhamento de longo prazo é recomendado para todos os pacientes com paraganglioma.
Sinais e sintomas
A maioria dos paragangliomas é assintomática, geralmente se apresentando como um nódulo indolor ou causando sintomas como pressão alta, taquicardia, dores de cabeça e palpitações.
Embora todos esses tumores contenham grânulos neurossecretórios, a secreção de hormônios como a adrenalina é suficiente para ser clinicamente significativa em apenas 1-3% dos casos;
Genética
Cerca de 75% dos paragangliomas são esporádicos, enquanto os 25% restantes são hereditários e têm maior probabilidade de ocorrer várias vezes e em idade precoce. Mutações em genes como SDHD, SDHA, SDHC e SDHB foram identificadas como causadoras de paraganglioma familiar de cabeça e pescoço. Em particular, mutações no SDHB desempenham um papel fundamental no feocromocitoma adrenal familiar e no paraganglioma do abdômen e do tórax.
Características patológicas
Os paraganliomas geralmente aparecem como massas nodulares redondas, geralmente de textura firme ou elástica. Esses tumores são altamente vascularizados e podem ser de cor vermelho escuro.
Sob exame microscópico, as células tumorais podem ser facilmente identificadas. Eles geralmente têm formato poligonal ou oval e são dispostos em esferas celulares características (Zellballen), separadas por estroma fibrovascular e cercadas por células de suporte.
Site de origem
Cerca de 85% dos paragangliomas ocorrem no abdômen; 12% ocorrem no tórax e 3% ocorrem na cabeça e pescoço (que são mais propensos a causar sintomas). Esses tumores geralmente recebem nomes de acordo com o local de origem, embora alguns paragangliomas específicos tenham nomes especiais:
- Paraganglioma da cabeça e pescoço (hnpgl) : Existem diferentes tipos, dependendo da localização exata, sendo o mais comum o paraganglioma carotídeo, que geralmente se apresenta como um caroço indolor no pescoço.
- Bifurcação aórtica Paraganglioma : Esses tumores se desenvolvem no abdômen na bifurcação da aorta e geralmente são inofensivos, mas podem ser uma origem comum dos paragangliomas abdominais.
- Paraganglioma pulmonar: Esses tumores podem aparecer nos pulmões como tumores únicos ou múltiplos.
Diagnóstico
O diagnóstico de paraganglioma geralmente é confirmado por exames de imagem, e a imagem PET/CT com Gálio-68 DOTATATE é frequentemente usada para confirmar a presença de um paraganglioma. Na classificação de tumores neuroendócrinos da Organização Mundial da Saúde, os paragangliomas são classificados como tumores da linhagem de células neurais.
Métodos de tratamento
Os principais tratamentos para paraganglioma incluem cirurgia, embolização e radioterapia. O plano de tratamento específico depende de muitos fatores, incluindo os sintomas do paciente e o tamanho e a localização do tumor.
Como evitar que o paraganglioma se esconda silenciosamente em seu corpo?
