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O mistério dos tumores: você sabe o que é um paraganglioma?
Paraganliomas são tumores neuroendócrinos raros que podem se desenvolver em diferentes partes do corpo, incluindo cabeça, pescoço, tórax e abdômen. Quando esse tipo de tumor ocorre nas glândulas suprarrenais, é chamado de feocromocitoma. A incidência desses tumores é muito rara, estimada em aproximadamente 1 em 300.000 pessoas. Como atualmente não há testes que possam distinguir definitivamente tumores benignos de malignos, o acompanhamento de longo prazo é recomendado para todos os pacientes com paraganglioma.
Sintomas e sinais
A maioria dos paragangliomas geralmente é assintomática e se apresenta como uma massa indolor. À medida que o tumor cresce, ele pode causar sintomas como pressão alta, batimentos cardíacos acelerados, dores de cabeça e palpitações. Embora todos os paragangliomas contenham grânulos neurossecretores, apenas 1–3% dos casos secretam hormônios suficientes, como epinefrina, para causar sintomas clinicamente relevantes; isso geralmente imita a apresentação de feocromocitomas.
Cerca de 75% dos paragangliomas são esporádicos; os 25% restantes são hereditários e têm maior probabilidade de serem múltiplos e de se apresentarem em idade mais jovem.
Fatores genéticos
As características genéticas do paraganglioma não podem ser ignoradas. Estudos demonstraram que certas mutações genéticas, como SDHD, SDHA, SDHC e SDHB, estão associadas a paragangliomas familiares e múltiplos. Acredita-se que mutações nesses genes sejam importantes no desenvolvimento de paragangliomas de cabeça e pescoço. Esses tumores também podem ocorrer em neoplasias endócrinas múltiplas (NEM) tipos 2A e 2B.
Características patológicas
No exame microscópico, as células do paraganglioma geralmente apresentam formato poligonal a oval e são organizadas em aglomerados celulares característicos chamados de bolas de zell. Esses aglomerados de células são cercados por um estroma fibrovascular e possuem células de suporte. Por técnicas imuno-histoquímicas, as células tumorais apresentam marcadores específicos, como coloração para granina, sinaptofisina e neurotransmissores.
As células do paraganlioma são frequentemente diagnosticadas erroneamente na microscopia óptica como outros tumores neuroendócrinos relacionados, como tumores carcinoides, carcinomas neuroendócrinos e carcinoma medular da glândula tireoide.
Site de origem
Cerca de 85% dos paragangliomas ocorrem no abdômen, com apenas 12% ocorrendo no tórax e 3% na área da cabeça e pescoço. Embora a maioria dos casos seja única, alguns casos múltiplos ocorrem em síndromes genéticas específicas. Dependendo de onde se originam, os paragangliomas podem receber diferentes nomes, como paragangliomas cervicais e paragangliomas do nervo craniano.
Procedimentos de diagnóstico
O diagnóstico de paraganglioma geralmente se baseia em exames de imagem, como a tomografia PET/CT com Gálio-68 DOTATATE, para confirmar a presença do tumor. Esses tumores surgem de células nervosas envolvidas no sistema nervoso simpático e são especificamente classificados na classificação de tumores neuroendócrinos da Organização Mundial da Saúde.
Métodos de tratamento
Os métodos de tratamento para paraganglioma incluem principalmente cirurgia, embolização e radioterapia. O método de tratamento específico depende de muitos fatores, incluindo os sintomas do paciente e o tamanho e a localização do tumor.
Embora o diagnóstico e o tratamento do paraganglioma sejam desafiadores, espera-se que o prognóstico dos pacientes melhore com o avanço da tecnologia médica.
A discussão sobre o paraganglioma não apenas revela a complexidade desse tumor raro, mas também nos faz pensar sobre que nova esperança o desenvolvimento futuro da pesquisa sobre tumores pode trazer aos pacientes?
