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O perigo oculto do paraganglioma: por que alguns tumores se tornam mortais?
O paraganglioma é um tumor neuroendócrino raro que pode se desenvolver em diferentes partes do corpo, incluindo cabeça, pescoço, tórax e abdômen. Quando esse tipo de tumor é encontrado na glândula adrenal, é denominado feocromocitoma. A incidência desse tipo de tumor é estimada em cerca de 1 em 300.000 pessoas. Como atualmente é impossível detectar tumores benignos e malignos, é necessário um acompanhamento a longo prazo de todos os pacientes com paraganglioma.
Sinais e sintomas
A maioria dos paragangliomas é assintomática, muitas vezes aparecendo como um nódulo indolor ou causando sintomas como pressão alta, palpitações, dores de cabeça e taquicardia. Embora todos esses tumores contenham grânulos neurossecretores, a secreção de hormônios (como as catecolaminas) é abundante o suficiente para ser clinicamente significativa em apenas 1-3% dos casos, e essas condições muitas vezes mimetizam a apresentação de feocromocitoma.
Genética
Cerca de 75% dos paragangliomas são esporádicos e os 25% restantes são hereditários. Esses pacientes tendem a ter maior incidência de tumores e início mais precoce. Foi determinado que mutações em genes que afetam anormalidades fibroblásticas, como SDHD, SDHA, SDHC e SDHB, estão associadas ao desenvolvimento de paragangliomas familiares de cabeça e pescoço. Mutações no SDHB também desempenham um papel importante no feocromocitoma adrenal familiar e nos paragangliomas do abdômen e do tórax. A ocorrência desses tumores pode estar relacionada a uma variedade de doenças genéticas, como MEN tipo 2A e tipo 2B.
Patologia
No exame macroscópico, os paragangliomas aparecem como massas polipoidais bem definidas, de textura firme a borracha, altamente vascularizadas e geralmente de cor vermelha escura. No exame microscópico, as células tumorais formavam formas poligonais a ovais, apresentavam uma morfologia característica de bola celular (Zellballen) e estavam rodeadas por estroma fibrovascular. As células predominantes nestes esferóides serão tipicamente positivas para vários marcadores, incluindo marcadores específicos para precursores de triptamina e neuroenzimas, que são críticos no diagnóstico diferencial de tumores.
Site de origem
Cerca de 85% dos paragangliomas ocorrem no abdômen, apenas 12% no tórax e apenas 3% na cabeça e pescoço (este último tem maior probabilidade de causar sintomas). Embora a maioria dos tumores seja única, alguns casos múltiplos ocorrem em certas síndromes genéticas. Os paragangliomas são subdivididos em diferentes tipos com base em seu local de origem, sendo os paragangliomas carotídeos os mais comuns. Eles geralmente se apresentam como uma massa cervical indolor, mas tumores maiores podem comprimir nervos cranianos.
Diagnóstico
O diagnóstico de paraganglioma geralmente é confirmado com técnicas de imagem como Gálio-68 DOTATATE PET/CT. Esses tumores originam-se de células granulares apigmentadas derivadas da crista neural embrionária, tornando ainda mais óbvia sua associação com o feocromocitoma. Devido às propriedades únicas destas células, a Organização Mundial de Saúde considera-as uma categoria de tumores neuroendócrinos.
Tratamento
O tratamento depende principalmente de vários métodos, como cirurgia, embolização e radioterapia. As opções de tratamento variam de acordo com os sintomas específicos do paciente e o tamanho e localização do tumor. Independentemente disso, paciência e acompanhamento médico contínuo são extremamente importantes para este tumor raro.
Embora o paraganglioma pareça um tumor raro, ele esconde riscos à saúde que não podem ser ignorados. O acompanhamento a longo prazo e o diagnóstico precoce são cruciais para melhorar o prognóstico.
As propriedades insidiosas dos paragangliomas suscitaram preocupação generalizada na comunidade médica. Será que estes tumores têm probabilidade de piorar com o tempo e se tornarem uma doença fatal?
