O sarcoma de células dendríticas foliculares (FDCS) é um tumor extremamente raro. Embora Lennert tenha previsto a existência de tumores FDC já em 1978, esse tumor não foi totalmente reconhecido como um câncer separado até 1986, quando Monda et al. descreveram suas características em detalhes. O FDCS representa apenas 0,4% dos sarcomas de tecidos moles, mas tem potencial significativo de recorrência e metástase e é considerado um câncer de malignidade intermediária. O maior obstáculo no tratamento da FDCS é a dificuldade no diagnóstico.
Devido às semelhanças nas manifestações clínicas e marcadores entre a FDCS e o linfoma de Hodgkin e o linfoma não-Hodgkin, o diagnóstico da FDCS é bastante complicado.
As células dendríticas foliculares estão localizadas principalmente nos centros germinativos dos folículos linfoides e desempenham um papel importante na regulação das reações do centro germinativo e na apresentação de antígenos às células B. A maioria dos casos de FDCS ocorre nos gânglios linfáticos, mas cerca de 30% dos casos ocorrem em locais extralinfáticos. Uma revisão retrospectiva de 1998 de 51 pacientes com FDCS não encontrou padrões claros em idade, sexo, raça ou apresentação clínica.
Entre esses 51 pacientes, a idade média foi de 41 anos (variação de 14 a 76 anos), e a maioria dos casos apresentou linfadenopatia cervical e axilar, com 17 casos ocorrendo em locais extranodais, como fígado, baço, intestino e pâncreas.
Embora a FDCS tenha sido reconhecida como uma doença separada desde 1986, seu diagnóstico continua desafiador. O formato característico grande e binucleado das células FDCS torna difícil distingui-las dos linfócitos durante a coloração. A melhor maneira de identificá-los é por meio de técnicas de imunocoloração usando marcadores FDC, como CD21 e CD35.
TratamentoCom a descoberta da FDCS, há poucos precedentes para os efeitos da quimioterapia e da radioterapia. O tratamento inicial consistia principalmente em ressecção cirúrgica completa ou radioterapia, mas mais tarde descobriu-se que os efeitos do tratamento eram inconsistentes. Então os médicos começaram a usar o regime de quimioterapia CHOP, que é usado para outros tipos de câncer, para tratar a FDCS. A terapia CHOP consiste em ciclofosfamida, doxorrubicina, oxadiazina e esteroides, mas sua eficácia em pacientes com FDCS ainda não é garantida.
Com o aprofundamento da compreensão da biologia do câncer, novos tratamentos para FDCs estão sendo desenvolvidos, especialmente o surgimento dos lipossomas PEG.
O desenvolvimento de lipossomas de PEG melhorou muito a eficiência de administração da doxorrubicina. Este método utiliza as características da permeabilidade vascular e da neovascularização do tumor para permitir que os lipossomas de PEG se acumulem naturalmente no local do tumor, reduzindo a dosagem e os efeitos colaterais, e espera-se que se torne uma nova opção para o tratamento de FDCS.
Nos últimos anos, novos medicamentos quimioterápicos como TAXOTERE e Gemcitabina também começaram a ser usados no tratamento de FDCS. Seus efeitos sobre células cancerígenas foram significativamente melhorados, mostrando melhor eficácia.
Devido à raridade da FDCS, o financiamento para pesquisas sobre ela é relativamente limitado, e os avanços em seu tratamento dependem fortemente de resultados de pesquisas sobre outros tipos de câncer mais comuns. Embora regimes de quimioterapia anteriores tenham alcançado certos resultados na FDCS, com o surgimento de novos tratamentos, terapias mais específicas para a FDCS podem ser desenvolvidas no futuro.
À medida que nossa compreensão da biologia do câncer melhora, explorar novas opções e regimes de tratamento é, sem dúvida, um futuro promissor para pessoas com FDCS.
As perspectivas para o tratamento da FDCS estão se tornando mais claras, mas à medida que a ciência e a tecnologia continuam a avançar, podemos esperar que surjam terapias mais direcionadas que irão melhorar significativamente as taxas de sobrevivência dos pacientes?