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Revelando a causa da FDCS: Por que o vírus Epstein-Barr pode ser um gatilho?
Sarcoma de células dendríticas foliculares (FDCS) é um tipo de tumor extremamente raro. Embora especialistas tenham previsto a existência desse tipo de tumor em 1978, ele não foi totalmente reconhecido como um tumor independente até 1986. de câncer. Representa apenas 0,4% dos sarcomas de partes moles, mas seu potencial de recorrência e metástase é bastante significativo, sendo considerado um tumor de malignidade intermediária. O maior obstáculo ao diagnóstico e tratamento da FDCS é o diagnóstico incorreto, pois apresenta semelhanças na apresentação e marcadores semelhantes aos linfomas de Hodgkin e não Hodgkin, tornando o diagnóstico extremamente difícil.
"A maioria dos casos de FDCS se desenvolve nos gânglios linfáticos, mas aproximadamente 30% dos casos se desenvolvem nos locais perilinfáticos."
Avanços recentes na biologia do câncer levaram ao desenvolvimento de métodos de diagnóstico e medicamentos quimioterápicos mais precisos, resultando em melhores diagnósticos e tratamentos da FDCS.
Sinais e sintomas
As células dendríticas foliculares estão presentes principalmente no centro dos folículos linfoides, desempenham um papel importante na regulação das respostas foliculares e são responsáveis pela apresentação de antígenos às células B. Os sintomas da FDCS variam dependendo de onde a doença ocorre. O sintoma mais comum é o inchaço indolor dos gânglios linfáticos, mas esse sintoma em si não é específico, pois muitas outras doenças, incluindo resfriados, podem causá-lo. Outros sintomas incluem tosse, dor de garganta, dificuldade para engolir, perda de peso e fadiga.
"De acordo com relatos da literatura em 2000, aproximadamente 12% dos casos de tumores FDC estão associados ao vírus EB, mas o papel do vírus EB na patogênese dos tumores FDCS permanece obscuro."
Devido à variabilidade nos registros médicos dos pacientes, nenhuma causa clara foi diretamente associada à FDCS. No entanto, algumas evidências sugerem que a exposição prévia ao EBV ou um diagnóstico de doença de Castleman podem aumentar o risco de desenvolver FDCS.
Diagnóstico
Análise de coloração
As características de proliferação das células FDCS são semelhantes às de muitos outros tumores, tornando seu diagnóstico complicado. Essas células são grandes e binucleadas e formam aglomerados com linfócitos, o que dificulta a análise de sua estrutura durante a coloração. Portanto, o diagnóstico patológico requer o uso de múltiplos métodos, incluindo análise morfológica, citoquímica e microscópica eletrônica.
Mutação celular
Anormalidades celulares encontradas em tumores FDCS têm sido usadas para diagnóstico. Caracteristicamente, os FDCs têm uma estrutura de rede de microtúbulos e aumento de Clusterina interna. A estrutura da rede de microtúbulos tem uma influência importante na divisão celular, enquanto a Clusterina ajuda a limpar os resíduos celulares e está relacionada à apoptose celular.
Métodos de tratamento
Terapia CHOP
Nos primeiros dias do FDCS, a comunidade médica não tinha dados sobre os efeitos da quimioterapia e da radioterapia, então os médicos só podiam experimentar os medicamentos quimioterápicos existentes. A maioria dos casos iniciais é tratada simplesmente com ressecção cirúrgica ou radioterapia. Entretanto, à medida que o tratamento da FDCS progredia, os médicos começaram a usar o CHOP, um regime de quimioterapia comum semelhante ao do linfoma.
"O regime CHOP contém ciclofosfamida, doxorrubicina, Oncovin e esteroides, que atuam em diferentes células cancerígenas por meio de diferentes vias."
Embora alguns pacientes com FDCS tenham relatado melhora temporária após o tratamento com CHOP, os resultados não são consistentes e ainda há necessidade de melhora.
Desenvolvimento de novos medicamentos
Esforços recentes têm se concentrado no uso de lipossomas PEG para carregar doxorrubicina, uma abordagem que aumenta efetivamente a concentração do medicamento em tumores e reduz os efeitos colaterais. A tecnologia aproveita a angiogênese e as características vasculares permeáveis dos tumores cancerígenos.
Considerando custo e desempenho
O estudo e o tratamento da FDCS continuam a ser influenciados pela pesquisa sobre outros tipos de câncer. Apesar da falta de financiamento para esse tipo de câncer, há potencial para abrir caminho para tratamentos inovadores para FDCS.
"Cada avanço pode ser um projeto fora de alcance, mas tudo visa, eventualmente, encontrar um caminho para tratar eficazmente a FDCS."
Embora algum progresso tenha sido feito no diagnóstico e tratamento da FDCS, ainda não encontramos uma causa clara e um plano de tratamento. Com o estudo aprofundado desta doença, haverá novos avanços no futuro?
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