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O mistério do tumor raro FDCS: Por que é tão difícil de diagnosticar
O sarcoma de células dendríticas foliculares (FDCS) é um tumor extremamente raro. Embora Lennert tenha previsto a existência de tumores de células dendríticas em 1978, eles não foram totalmente reconhecidos como um câncer separado até 1986, quando foram caracterizados por Monda et al. O FDCS representa apenas 0,4% dos sarcomas de tecidos moles, mas tem potencial significativo de recorrência e metástase e é considerado uma malignidade de grau intermediário. O maior obstáculo ao tratamento da FDCS é o diagnóstico incorreto. O diagnóstico da FDCS é particularmente difícil devido às suas semelhanças na apresentação e nos marcadores com os linfomas de Hodgkin e não Hodgkin. Avanços recentes na biologia do câncer levaram a melhores testes diagnósticos e medicamentos quimioterápicos, tornando o diagnóstico e o tratamento precisos da FDCS mais viáveis.
As células dendríticas foliculares estão localizadas nos centros germinativos dos folículos linfoides e desempenham um papel fundamental na regulação das reações do centro germinativo e na apresentação de antígenos às células B.
Sintomas e manifestações
A maioria dos casos de FDCS ocorre nos gânglios linfáticos, mas cerca de 30% dos casos se desenvolvem fora dos gânglios linfáticos. Uma grande revisão retrospectiva de 51 pacientes em 1998 não encontrou nenhum padrão definitivo com relação à idade, sexo, raça ou apresentação clínica. A idade média dos pacientes foi de 41 anos (variação de 14 a 76 anos). A maioria dos casos apresentou linfadenopatia cervical e axilar, enquanto 17 pacientes tinham tumores nos linfonodos externos, incluindo fígado, baço, intestino e pâncreas. Parte . Devido à ampla variedade de históricos de pacientes, nenhuma causa definitiva foi associada à FDCS. No entanto, há algumas evidências de que pacientes com histórico de exposição ao EBV ou diagnóstico de doença de Castleman têm maior risco de desenvolver FDCS.
Diagnóstico
Tecnologia de tingimento
As características de proliferação das células dendríticas foliculares podem ser observadas em muitas doenças neoplásicas, incluindo hiperplasia folicular, linfoma folicular, etc. Embora a FDCS tenha sido reconhecida como uma doença separada em 1986, ainda é difícil de diagnosticar. As células FDCS são grandes, contêm dois núcleos e formam aglomerados com linfócitos, o que as torna difíceis de distinguir durante a coloração.
Mutação celular
As características anormais das células em tumores FDCS são exploradas para fins diagnósticos. A estrutura característica da rede de microtúbulos (MTRS) do FDCS e o aumento da clusterina intracelular podem refletir múltiplas características do câncer, incluindo sinalização de proliferação, ativação do crescimento e imortalidade replicativa.
Embora o FDCS tenha uma variedade de opções de tratamento, o diagnóstico e o tratamento desta doença ainda dependem de terapias aprimoradas contra o câncer, como CHOP e novas terapias de combinação cruzada de medicamentos.
Métodos de tratamento
Terapia CHOP
Quando a FDCS foi descoberta, não havia informações sobre a eficácia da quimioterapia e da radioterapia para esse tipo de câncer. Os médicos só podem tentar usar medicamentos quimioterápicos existentes. À medida que os dados clínicos dos pacientes do FDCS se acumulavam, os médicos começaram a usar um regime de quimioterapia comumente usado para leucemia e linfoma não-Hodgkin - CHOP, que é ciclofosfamida, doxorrubicina, Oncovin e prednisona (CHOP). Esses medicamentos exploram diferentes vias nas células cancerígenas para atingir seus objetivos terapêuticos.
Terapias emergentes
Nos últimos anos, o tratamento da FDCS tem sido continuamente melhorado. Por exemplo, a doxorrubicina encapsulada em lipossomas PEG pode aumentar a duração do medicamento na circulação. Este método tem sido amplamente utilizado porque pode reduzir significativamente os efeitos colaterais por mirando no tumor. Preste atenção.
Status da Pesquisa
Apesar da falta de financiamento e da baixa prioridade para pesquisas sobre FDCS, todos os avanços na compreensão e no tratamento da FDCS vieram de descobertas de pesquisas sobre outros tipos de câncer. Os cientistas estão descobrindo cada vez mais semelhanças biológicas entre tipos de câncer aparentemente diferentes, oferecendo potencial para novos tratamentos.
À medida que nossa compreensão da FDCS se aprofunda, haverá tratamentos mais específicos para esse câncer em futuras opções de diagnóstico e tratamento?
