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O inimigo oculto do câncer de tireoide: como identificar o câncer medular de tireoide?
O câncer medular de tireoide (CMT) é um tipo de câncer de tireoide que se origina das células foliculares da paratireoide (células C). Essas células são responsáveis pela produção de calcitonina, responsável por cerca de 3% de todos os casos de câncer de tireoide e é o terceiro câncer de tireoide mais comum. O câncer medular de tireoide foi descrito pela primeira vez em 1959, e aproximadamente 25% dos casos apresentam alterações genéticas herdadas, causadas principalmente por mutações no oncogene RET.
O câncer medular de tireoide é responsável por aproximadamente 3% de todos os casos de câncer de tireoide.
Alguns tipos de câncer medular de tireoide são esporádicos, referindo-se a casos isolados não associados a outros tumores endócrinos, enquanto outros são familiares, geralmente associados à neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (MEN2A e MEN2B). relacionados.
Sintomas e Sinais
O principal sintoma clínico do câncer medular de tireoide é diarreia, ocasionalmente acompanhada de rubor. Esses sintomas ocorrem particularmente no contexto de metástases hepáticas e também podem ser a primeira manifestação da doença. O rubor do câncer medular de tireoide é indistinguível daquele causado pela síndrome carcinoide, mas a erupção cutânea mucoide e a diarreia causadas por produtos elevados do gene da calcitonina são frequentemente sinais precoces desse câncer.
O rubor, a diarreia e a coceira do câncer medular de tireoide são causados por níveis elevados de calcitonina.
Pessoas com câncer medular de tireoide geralmente desenvolvem nódulos na tireoide e gânglios linfáticos inchados no pescoço. O câncer pode se espalhar para os gânglios linfáticos regionais no pescoço, gânglios linfáticos no tórax, fígado, pulmões, ossos e, com menos frequência, para a pele ou o cérebro.
Fatores genéticos
Mutações no oncogene RET estão intimamente associadas ao câncer medular de tireoide e são responsáveis por quase todos os casos de câncer medular de tireoide hereditário ou familiar. Esse tumor hereditário é herdado de forma autossômica dominante, o que significa que cada filho de um pai afetado tem 50% de chance de herdar o gene mutado. A análise genética precoce pode permitir a triagem de casos e a remoção cirúrgica precoce da glândula tireoide para tratar possíveis problemas.
Métodos de diagnóstico
O diagnóstico do câncer medular de tireoide é feito principalmente por meio de aspiração por agulha fina (PAAF) para identificar com precisão as lesões da tireoide. O exame microscópico mostrará proliferação linfocitária e matriz amiloide. Uma revisão sistemática recente mostrou que os testes de calcitonina basal e estimulada têm alta sensibilidade e especificidade no diagnóstico de câncer medular de tireoide, mas seu valor ainda não está claro.
Opções de tratamento
Atualmente, a cirurgia e a radioterapia são os principais tratamentos para o câncer medular da tireoide. A melhor abordagem cirúrgica é a tireoidectomia total e dissecção cervical bilateral, mas para pacientes com alto risco de recorrência local, a radioterapia pós-operatória é uma opção que deve ser considerada.
O estudo mostrou que os pacientes que receberam radioterapia externa tiveram uma taxa significativamente maior de recorrência local/regional livre do que aqueles no grupo de controle.
Além disso, ensaios clínicos de inibidores de proteína quinase também mostraram seu potencial de aplicação. Para alguns pacientes que não são bem tratados, essa classe de medicamentos fornece uma nova esperança.
Prognóstico
A taxa de sobrevida global de 5 anos do câncer medular de tireoide foi relatada em diferentes literaturas como 80% a 86%, enquanto a taxa de sobrevida de 10 anos é de aproximadamente 75%. O prognóstico varia dependendo do estágio do tumor, e a taxa de sobrevivência diminui significativamente quando o câncer se espalhou para os gânglios linfáticos ou outras áreas.
A taxa de sobrevivência e o prognóstico do câncer medular de tireoide estão diretamente correlacionados com as alterações na concentração de calcitonina após a cirurgia.
Depois de entender todos os aspectos do câncer medular de tireoide, deveríamos prestar mais atenção à importância do rastreamento e do diagnóstico precoces para melhorar a taxa de sobrevivência e a qualidade de vida?
