O câncer medular de tireoide (CMT) é um tumor que se origina nas células parafoliculares da glândula tireoide, que produzem o importante hormônio calcitonina. Segundo as estatísticas, o câncer medular de tireoide é o terceiro tipo mais comum de câncer de tireoide, representando apenas 3% de todos os casos de câncer de tireoide. O câncer medular de tireoide tem sido estudado detalhadamente desde 1959. Cerca de 25% dos casos têm origem hereditária, causada principalmente por mutações no proto-oncogene RET.
Quando o câncer medular de tireoide ocorre isoladamente, ele é chamado de câncer medular de tireoide esporádico.
O câncer medular de tireoide é comum em pacientes com múltiplos tumores endócrinos “tipo 2A” e “tipo 2B”. Quando causado por um gene herdado e não há outros tumores endócrinos, é chamado de câncer medular familiar de tireoide.
O principal sintoma clínico do CMT é a diarreia; ocasionalmente, os pacientes apresentam rubor. Estes dois sintomas são mais evidentes, especialmente no caso de metástases hepáticas, e às vezes podem ser o primeiro sinal da doença.
O rubor é indistinguível da Síndrome Carcinóide. Rubor, diarreia e coceira no CMT são causados por níveis elevados do produto do gene da calcitonina.
Em contraste, o rubor e a diarreia observados na síndrome de Caronide são causados por um aumento na serotonina. O câncer medular da tireoide também pode causar nódulos da tireoide e aumento dos linfonodos cervicais e pode se espalhar para os gânglios linfáticos do pescoço, gânglios linfáticos centrais do tórax, fígado, pulmões e ossos, embora a disseminação para a pele ou o cérebro seja relativamente rara.
O proto-oncogene RET está localizado no cromossomo 10 e as mutações levam à expressão anormal da proteína receptora tirosina quinase. Este gene é fundamental para a regulação do crescimento e desenvolvimento celular, e suas mutações germinativas são responsáveis por quase todos os casos de câncer medular familiar de tireoide.
O câncer medular de tireoide familiar (MEN2) é responsável por aproximadamente 25% de todos os cânceres medulares de tireoide. E 75% dos casos são CMT “esporádicos” sem histórico familiar óbvio.
O câncer medular da tireoide é diagnosticado principalmente por aspiração com agulha fina de lesões da tireoide. Microscopicamente, pode-se observar hiperplasia da matriz amilóide e das células parafoliculares. Uma revisão sistemática recente analisando a acurácia diagnóstica da calcitonina basal e estimulada mostrou que esses testes têm alta acurácia, mas correm risco de viés devido a falhas de projeto. No geral, o valor dos testes rotineiros de calcitonina no câncer medular da tireoide permanece incerto.
A cirurgia e a radioterapia são os principais tratamentos para o câncer medular de tireoide. Os níveis plasmáticos de mesotropina precisam ser verificados antes da cirurgia para avaliar a presença de feocromocitoma, pois 25% dos pacientes com câncer medular de tireoide têm história genética de síndrome MEN2A.
A tireoidectomia total e o esvaziamento cervical bilateral são tratamentos padrão para o câncer medular da tireoide.
No tratamento, a radioterapia por feixe externo é recomendada para pacientes de alto risco para prevenir recorrência regional mesmo após tratamento cirúrgico ideal. Estudos mostram que pacientes que recebem radioterapia apresentam melhor controle da doença do que controles.
De acordo com diferentes fontes, a taxa de sobrevida global em 5 anos para o câncer medular de tireoide é de aproximadamente 80%-86%, enquanto a taxa de sobrevida em 10 anos é de 75%. É claro que as taxas de sobrevivência em diferentes estágios variam muito, e a taxa de sobrevivência de 5 anos no primeiro estágio pode chegar a 100%. Além disso, o prognóstico está relacionado às alterações nos níveis de calcitonina após a cirurgia. Alguns estudos demonstraram que o tempo de duplicação da calcitonina (TDC) é um indicador importante para prever a taxa de sobrevivência do câncer medular de tireoide.
Durante o diagnóstico de câncer medular de tireoide, os pacientes podem apresentar sintomas como náuseas e diarreia, que podem ser avisos importantes enviados pelo corpo a eles. Como podemos responder corretamente a estes sinais numa fase inicial e que impacto isso terá no prognóstico do paciente?