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O mistério da CPAM: O que é essa rara malformação pulmonar e por que ela é tão fascinante?
A malformação congênita das vias aéreas pulmonares (CPAM), anteriormente conhecida como malformação adenomatosa cística congênita (CCAM), é um distúrbio congênito do pulmão que se assemelha ao sequestro broncopulmonar. Na CPAM, muitas vezes um lobo inteiro do pulmão é substituído por uma massa cística de tecido pulmonar anormal que não funciona mais adequadamente. Esse tecido anormal nunca poderá funcionar como um pulmão normal. A causa da CPAM ainda é desconhecida, por isso essa condição causa certos problemas tanto para mulheres grávidas quanto para a equipe médica.
De acordo com estatísticas, a CPAM ocorre em aproximadamente 1 em cada 30.000 gestações.
Embora o prognóstico para a maioria dos fetos com CPAM seja bom, em alguns casos a massa cística cresce muito e pode restringir o crescimento dos pulmões ao redor ou até mesmo afetar o coração, representando um risco de vida. Isso faz do CPAM um dos principais focos de pesquisa. Com base nas características clínicas e patológicas, o CPAM pode ser dividido em cinco tipos, entre os quais o CPAM tipo 1 é o mais comum e tem um prognóstico relativamente melhor.
Sintomas e Sinais
Cerca de 75% dos pacientes não apresentam sintomas óbvios, mas 25% podem apresentar cianose, pneumotórax e dificuldade para respirar. No exame, eles podem demonstrar hiperressonância à percussão, diminuição dos sons respiratórios alveolares e assimetria torácica.
Processo de diagnóstico
O CPAM geralmente é descoberto durante exames de ultrassom pré-natal de rotina. Os recursos de ultrassom incluem uma massa ecogênica (brilhante) no tórax fetal, um coração deslocado, um diafragma plano ou evertido ou uma ausência de tecido pulmonar visível. Existem três tipos de CPAM, classificados principalmente com base em sua aparência. O tipo 1 tem cistos multiloculares maiores que 2 cm, o tipo 2 tem cistos menores e uniformes, e o tipo 3 não é obviamente cístico e é chamado de "adenomatoso".
O CPAM cresce mais rápido durante as últimas semanas de gravidez, especialmente entre as semanas 20 e 26.
Exame de imagem e avaliação de risco
O CPAM pode ser detectado no início da gravidez por meio de ultrassom pré-natal. Os dados mostraram que, à medida que o cisto se enchia de líquido, a massa desaparecia gradualmente durante exames de ultrassom subsequentes. O CPAM de crescimento rápido, seja sólido ou predominantemente cístico, acarreta um risco maior de obstrução venosa, insuficiência cardíaca e, por fim, hidropisia fetal.
O valor do CVR (razão do volume do adenoma cístico) é usado para prever o risco de edema, e um valor de CVR maior que 1,6 é considerado de alto risco.
Métodos de tratamento
Na maioria dos casos, o CPAM em um feto requer monitoramento rigoroso durante a gravidez e remoção cirúrgica após o nascimento. Muitas pessoas com CPAM nascem sem complicações e geralmente são monitoradas durante os primeiros meses de vida. A maioria dos pacientes passa por cirurgia antes de um ano de idade porque correm risco de infecções pulmonares recorrentes associadas à CPAM.
Prognóstico e complicações
De acordo com uma revisão de 2023, o prognóstico geral para CPAM diagnosticado pré-natalmente é bom. Entretanto, se houver hidropisia fetal, a taxa de sobrevivência diminui. Se o edema não se desenvolver até 26 semanas de gestação, o risco é reduzido e a taxa de sobrevivência é melhorada.
Embora a maioria das pessoas com CPAM vivam vidas saudáveis, o CPAM de longa data pode apresentar risco de desenvolver câncer e apresenta a possibilidade de infecção e outras complicações. Pesquisas futuras ajudarão a entender melhor as causas e os efeitos do CPAM para que melhores intervenções médicas possam ser fornecidas aos pacientes.
Ao enfrentar a doença congênita CPAM, devemos pensar: Como podemos fornecer suporte precoce e recursos médicos de forma mais eficaz aos fetos que são diagnosticados e precisam de tratamento?
