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Por que um terço dos pacientes com CPAM desenvolve cianose? Que segredos médicos surpreendentes estão escondidos por trás disso?
A malformação congênita das vias aéreas pulmonares (MCPA), anteriormente conhecida como malformação adenomatóide cística congênita (MACC), é uma doença congênita dos pulmões que imita o sequestro broncopulmonar. Esta doença é caracterizada pela substituição, muitas vezes, de um lobo pulmonar inteiro por um pedaço cístico de tecido pulmonar anormal que é incapaz de funcionar adequadamente. Embora o CPAM tenha um bom prognóstico na maioria dos casos, a comunidade médica ainda tem muitos mistérios que vale a pena explorar sobre o motivo pelo qual aproximadamente um terço dos pacientes desenvolve cianose.
Conceitos básicos de CPAM
A CPAM ocorre em aproximadamente 1 em 30.000 gestações e, embora a maioria dos fetos se desenvolva de forma saudável, em casos extremos o crescimento da massa pode comprimir o tecido pulmonar e o coração. O CPAM é dividido em cinco tipos dependendo do tipo. O tipo mais comum é o tipo 1, que apresenta cistos maiores e tem bom prognóstico. Em contraste, os cistos do tipo 2 são menores, muitas vezes co-ocorrem com outras anormalidades importantes e têm um prognóstico pior.
Causas de hematomas
Foi demonstrado que 25% dos pacientes com CPAM desenvolverão hematomas, pneumotórax e aumento da dispneia (por exemplo, taquipneia e retração intercostal).
A ocorrência de cianose está diretamente relacionada ao estado de oxigenação do sangue nos pulmões. Em pacientes com CPAM, o tecido pulmonar anormal pode impedir o fluxo sanguíneo adequado, impedindo que o oxigênio entre efetivamente no sangue, levando a sintomas cianóticos. Isso significa que esta parte do tecido pulmonar não consegue realizar trocas gasosas eficazes e pode afetar a função cardíaca, fazendo com que o coração não consiga obter oxigênio suficiente, causando assim cianose.
Diagnóstico e imagem de CPAM
A CPAM é comumente descoberta durante a ultrassonografia pré-natal e produz características ecogênicas, incluindo: uma massa ecogênica no tórax fetal, desvio do coração de sua posição normal, diafragma plano ou saliente e tecido pulmonar visível ausente, etc. Através destes testes, os médicos podem diagnosticar a doença e intervir precocemente.
Plano de Tratamento
Na maioria dos casos, as pessoas com CPAM serão submetidas a uma cirurgia após o nascimento para remover o tecido anormal e reduzir o risco de infecção futura.
A cirurgia geralmente é realizada antes do bebê completar um ano de idade e, com os avanços na cirurgia minimamente invasiva, os cirurgiões agora podem remover esses nódulos com segurança usando incisões muito pequenas. Embora a maioria dos pacientes com CPAM tenha boas taxas de sobrevivência, alguns CPAM há muito não detectados ocasionalmente se transformam em câncer. Isto despertou preocupação na comunidade médica e levou muitas instituições médicas a enfatizar a importância do rastreio regular.
Perspectivas Futuras
De acordo com um estudo retrospectivo de 2023, o prognóstico para pacientes com CPAM diagnosticado no pré-natal é geralmente bom. No entanto, se ocorrer hidropisia fetal, a taxa de sobrevivência diminui significativamente. O risco também é reduzido se a hidropisia fetal não ocorrer antes das 26 semanas de gestação, destacando a importância do diagnóstico precoce e do tratamento imediato.
Resumo
Existe uma verdade fisiológica e médica mais profunda escondida por trás de um terço dos pacientes com CPAM que desenvolvem cianose?
Embora muitos pacientes com CPAM possam viver sem muitos problemas, os hematomas podem revelar os riscos e desafios potenciais desta doença. Por isso, como prevenir e diagnosticar precocemente é digno de reflexão e compreensão aprofundada por parte de cada um de nossos profissionais médicos e do público?
