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O mistério dos tumores UPS: por que ele é chamado de "sarcoma pleomórfico indiferenciado"
O sarcoma pleomórfico indiferenciado (SPI) é um tipo de tumor raro e desafiador que geralmente é classificado como um tumor de baixa diferenciação. A característica desse tumor é que a morfologia microscópica de suas células não é clara e é difícil de diferenciar, dificultando que os médicos façam um julgamento claro sobre sua origem e natureza específicas. De acordo com a definição da Organização Mundial da Saúde (OMS), o UPS é classificado como um sarcoma indiferenciado/não classificado, que pertence à categoria de tumores com baixa diferenciação.
Os tumores UPS geralmente se desenvolvem em adultos entre 50 e 70 anos e geralmente se apresentam como uma massa indolor e de crescimento rápido.
Sarcoma é um tipo de câncer que se origina de células-tronco mesenquimais e geralmente ocorre em tecidos como ossos, músculos, gordura, vasos sanguíneos, vasos linfáticos, tendões e ligamentos. Pesquisas científicas descreveram mais de 70 subtipos de sarcoma, e o UPS é um tumor altamente indiferenciado com células tumorais de morfologias variadas, incluindo fibroblastos, histiócitos e macrófagos.
No processo de diagnóstico de UPS, os médicos usarão histologia, imuno-histoquímica e exames ultraestruturais. Quando esses exames não conseguem determinar o tipo específico de células, a UPS pode ser confirmada. Em particular, esse tumor é frequentemente diagnosticado erroneamente como histiocitoma fibroso maligno (MFH), mas estudos mostraram que o MFH não é realmente derivado de histiócitos, mas de células mesenquimais. As descobertas recentes também podem levar a revisões no tratamento e prognóstico desse tipo de tumor com pesquisas futuras.
A grande maioria dos tumores UPS são altamente invasivos e frequentemente recorrem e metastatizam após ressecção cirúrgica.
O tratamento da UPS geralmente inclui ressecção cirúrgica, radioterapia e quimioterapia. Nos últimos anos, a terapia com anticorpos também tem sido gradualmente aplicada ao tratamento da UPS, na qual os anticorpos se ligam a antígenos específicos na superfície das células T, aumentando assim a capacidade das células T de atacar as células tumorais da UPS. Aprender sobre essas novas opções de tratamento é, sem dúvida, um caminho de esperança para pacientes com tumor e essa condição.
Sintomas e manifestações
A UPS geralmente se apresenta como uma massa profunda, indolor e de rápido crescimento, geralmente em adultos entre 50 e 70 anos. Estudos mostram que o diâmetro dos tumores UPS pode variar de 1 a 55 cm, com média de 8,8 cm. A maioria deles ocorre nos membros e no abdômen e, em alguns casos, também podem aparecer em outras partes, como fígado e pulmões.
Patologia
Como a histologia dos tumores UPS é inespecífica, eles geralmente são diagnosticados por exclusão. As células tumorais da UPS são indiferenciadas e pleomórficas, mostrando características altamente variáveis sob o microscópio. O diagnóstico é baseado principalmente na expressão de certas proteínas específicas. Resultados de diferentes estudos mostraram que as células tumorais UPS podem expressar marcadores como PD-L1 e IDO1, e a presença desses marcadores está intimamente relacionada ao prognóstico.
Tratamento e prognósticoPara tumores UPS localizados, o tratamento mais comum é a remoção cirúrgica completa para garantir que nenhuma célula tumoral permaneça. Além disso, radioterapia adjuvante ou quimioterapia podem ser administradas a pacientes de alto risco. Em termos de prognóstico, a taxa de sobrevivência de cinco anos da maioria dos pacientes é afetada por fatores como tamanho do tumor, localização e existência de metástase.
Embora as opções atuais de tratamento sejam variadas, pesquisas futuras são necessárias para identificar estratégias de tratamento ideais para tumores UPS.
A imunoterapia, especialmente inibidores que têm como alvo PD-1, como o pembrolizumabe, foi testada para o tratamento de UPS e demonstrou alguma eficácia. Então, examinar a eficácia a longo prazo desses novos tratamentos e como eles se comparam às abordagens tradicionais será, sem dúvida, o foco de pesquisas futuras.
As pessoas ainda estão muito curiosas sobre o misterioso tumor UPS. Podemos obter uma compreensão mais profunda de sua natureza e abrir um novo capítulo no tratamento futuro?
