Узелковый полиартериит (ПАН) — системный некротизирующий васкулит, поражающий преимущественно гладкомышечные артерии среднего калибра, к которым обычно относятся артерии почек и других внутренних органов, но кровообращение в легких обычно не поражается. Следует отметить, что заболевание иногда связано с заражением вирусами гепатита В или гепатита С. Полиартериит также может возникать у младенцев, и его редкость затрудняет диагностику и лечение.
Без лечения пятилетняя выживаемость составляет всего 13%, при лечении она может увеличиться до 80%.
Полиартериит может поражать практически любую систему органов, поэтому он проявляется широким разнообразием симптомов. Основным проявлением является ишемическое повреждение пораженных органов. Чаще всего поражаются кожа, сердце, почки и нервная система.
Изменения на коже могут проявляться в виде сыпи, отеков, некротических язв и подкожных узелков. У многих пациентов развивается пальпируемая пурпура и ретикулярная пурпура.
Повреждение нервной системы может привести к сенсорным изменениям, таким как онемение, боль, жжение и слабость, которые часто проявляются в виде полиневрита, наиболее распространенного неврологического признака полиартериита.
Повреждение почек является распространенным явлением и может в конечном итоге привести к частичному некрозу почек. Поражение почечных артерий может привести к гипертонии, которая возникает примерно в трети случаев. Практически у всех больных полиартериитом имеется почечная недостаточность.
Повреждение артерий сердца может привести к таким заболеваниям, как сердечный приступ, сердечная недостаточность и перикардит.
Кишечная система может вызывать боль в животе, мезентериальную ишемию и перфорацию кишечника из-за повреждения брыжеечной артерии.
При этом заболевании также очень часто наблюдаются мышечные и суставные боли.
Причина полиартериита до сих пор неизвестна. Некоторые случаи связаны с хроническим вирусом гепатита В, но около 30% пациентов с полиартериитом страдают хроническим гепатитом В.
Диагноз часто основывается на клинических проявлениях пациента и нескольких лабораторных исследованиях, таких как общий анализ крови (ОАК), показывающий повышенное количество лейкоцитов, повышенную скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и т. д. Для постановки диагноза пациенты должны соответствовать трем критериям Американской коллегии ревматологов (ACR) 1990 года.
Лечение в основном включает иммуносупрессивные препараты, такие как флуклотиопент и циклофосфамид. В некоторых случаях также может быть использована адъювантная терапия метотрексатом или левофторином.
90% пациентов, получающих лечение, достигают ремиссии или излечения, однако невылеченный полиартериит часто приводит к летальному исходу.
Полиартериит чаще встречается у взрослых, чем у детей, и чаще поражает мужчин, чем женщин. Он чаще встречается в возрастной группе от 40 до 60 лет. Число больных полиартериитом более значимо, чем больных гепатитом В.
В американском фильме 1956 года «Больше, чем жизнь» у персонажа диагностируют полиартериит и лечат кортизоном после сильных болей в груди.
Полиартериит — редкое и потенциально смертельное заболевание, поэтому многие люди не понимают его причин и последствий. Знаем ли мы достаточно, чтобы справиться с этой скрытой и опасной болезнью?