Первичный холангит (ПБЦ), ранее известный как первичный билиарный цирроз, является аутоиммунным заболеванием печени. Заболевание характеризуется медленным и прогрессирующим разрушением мелких желчных протоков в печени, что приводит к накоплению желчи и других токсинов в печени, образуя холестаз. По мере прогрессирования заболевания повреждается и ткань печени, что в конечном итоге может привести к фиброзу и циррозу печени. Распространенными симптомами ПБХ являются усталость, зуд кожи и более выраженная желтуха. У большинства пациентов на ранних стадиях могут отмечаться только изменения в анализах крови. р>
«Даже ранние симптомы оказывают большое влияние на качество жизни многих пациентов».
ПБХ — относительно редкое заболевание, поражающее примерно одного из 3000–4000 человек. Заболевание чаще встречается у женщин, соотношение полов составляет не менее 9:1. Причина этой разницы неясна, но она может быть связана с экспрессией половых гормонов, таких как эстроген, которые влияют на реакцию иммунной системы. р>
Согласно исследованиям, около 80% пациентов с ПБХ испытывают усталость. Это неспецифический симптом, но он оказывает огромное влияние на качество жизни. Причина усталости остается неясной, а конкретная диагностика и лечение относительно сложны. р>
«Для пациентов с ПБХ влияние усталости не ограничивается физическими аспектами, но может также включать психологические проблемы, такие как тревога и депрессия».
Помимо усталости, зуд кожи (также известный как прурит) также является распространенным симптомом ПБХ, который испытывают примерно 20–70 % пациентов. Ощущение зуда чаще всего возникает на руках и ногах, но пациенты могут также ощущать зуд на коже головы, лица, спины и других участках тела. Ощущение зуда обычно умеренное по интенсивности и может усиливаться ночью, еще больше нарушая сон. р>
Диагноз ПБХ обычно ставится, когда у пациентов нет симптомов, поскольку они могут быть направлены к гепатологу из-за аномальных показателей функции печени. Анализы крови часто показывают повышенный уровень печеночных ферментов, в частности гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТ) или щелочной фосфатазы (ЩФ). Антимитохондриальные антитела (АМА) являются характерным сывороточным маркером ПБХ и обнаруживаются у 90–95 % пациентов. р>
«Многие пациенты с ПБХ не чувствуют ничего необычного в начале заболевания, что затрудняет своевременную диагностику».
Если у пациентов в крови нет антимитохондриальных антител, а симптомы сохраняются, для подтверждения диагноза может потребоваться биопсия печени. Кроме того, для исключения других билиарных обструкций можно использовать ультразвуковое исследование брюшной полости или магнитно-резонансную холангиопанкреатографию (МРХПГ). р>
Современные методы лечения ПБХ направлены на улучшение симптомов и замедление прогрессирования заболевания. Первоначальное лечение проводится урсодезоксихолевой кислотой (УДХК) — препаратом, который применяется уже 20 лет. Для пациентов, которые не реагируют адекватно на УДХК или плохо ее переносят, недавно одобренным средством является обетихолевая кислота (ОХК). р>
«Хотя в настоящее время доступно несколько методов лечения, для некоторых пациентов их эффективность остается ограниченной».
При лечении зуда обычным средством первой линии является анионообменная смола, такая как колеститиниб. Эти препараты могут облегчить зуд, связываясь с желчными кислотами в кишечнике. Если состояние осложненное, могут быть рассмотрены и другие методы лечения, такие как рифампицин или налтрексон. р>
Различные симптомы ПБХ не только влияют на физическое здоровье пациента, но также могут повлиять на его психическое здоровье и повседневную жизнь. Многие пациенты отмечают, что усталость и зуд напрямую влияют на их работу и общественную активность. У них могут возникнуть трудности во взаимодействии с семьей и друзьями, или они даже могут чувствовать себя одинокими. р>
Помимо основного физического лечения, для качества жизни пациента также важны соответствующая психологическая поддержка и управление образом жизни. р>
«Ухудшение качества жизни обусловлено не только физическим воздействием болезни, но и эмоциональными и психологическими проблемами».
С введением урсодезоксихолевой кислоты течение ПБХ значительно улучшилось. Многочисленные исследования показали, что препарат эффективен для улучшения функции печени, замедления прогрессирования заболеваний печени и повышения показателей выживаемости. Кроме того, постоянно изучаются другие новые методы лечения, которые могут принести дополнительную пользу пациентам в будущем. р>
Благодаря лучшему пониманию патогенеза ПБХ можно надеяться, что это заболевание можно будет диагностировать и лечить более эффективно, что улучшит общее качество жизни пациентов. Однако этот процесс все еще требует времени и дальнейших научных исследований. р>
Опыт каждого пациента с ПБХ может быть разным. Вы когда-нибудь задумывались, как эта болезнь влияет на вашу жизнь и чувства окружающих? р>